Pregled
Restriktivna kardiomiopatija je najmanje česta od tri opšte kategorije kardiomiopatije, ili bolesti srčanog mišića. Druge dve kategorije su dilatirana kardiomiopatija i hipertrofična kardiomiopatija .
Restriktivna kardiomiopatija je važna jer često dovodi do otkazivanja srca i zavisno od uzročnog uzroka, srčana insuficijencija može biti teško tretirati efikasno.
Pošto tretman ovog poremećaja može biti nezgodan, svako sa restriktivnom kardiomiopatijom treba biti pod starateljstvom kardiologa.
Definicija
U restriktivnoj kardiomiopatiji, iz nekog razloga srčani mišić razvija abnormalnu "krutost". Iako ojačani srčani mišić i dalje može da se ugovara normalno, i stoga može da pumpi krv, ne može se potpuno opustiti tokom dijastolne faze srčanog udara. (Dijastol je faza "punjenja" srčanog ciklusa - vreme između srčanih uticaja, kada se komore ispune krvlju.) Ova neuspješnost opuštanja otežava komorama da se adekvatno popunjavaju krvlju tokom dijastola.
Ograničeno popunjavanje srca (što daje ovom stanju svoje ime) uzrokuje krv da se "vrati" dok pokušava da uđe u komore, što može dovesti do zagušenja u plućima i drugim organima.
Drugo ime za ograničeno popunjavanje srca tokom dijastola je "dijastolna disfunkcija", a vrsta srčane insuficijencije koja se proizvodi je dijastolna srčana insuficijencija.
U suštini, restriktivna kardiomiopatija je jedan od mnogih uzroka dijastolnog srčana insuficijencija, mada relativno retka.
Uzroci
Postoji nekoliko uslova koji mogu dovesti do restriktivne kardiomiopatije. U nekim slučajevima se ne može identifikovati nikakav specifičan uzrok, u kom slučaju se kaže da je restriktivna kardiomiopatija "idiopatska". Međutim, idiopatska restriktivna kardiomiopatija treba dijagnostikovati samo kada su svi drugi potencijalni uzroci traženi i isključeni.
Ovi drugi uzroci uključuju:
- Infiltrativne bolesti kao što su amiloidoza , sarkoidoza , Hurlerov sindrom , Gaucherova bolest i masna infiltracija.
- Nekoliko familijalnih poremećaja koji su genetski u prirodi, uključujući pseuoxanthoma elasticum.
- Bolesti skladištenja uključujući Fabry bolest , bolest za skladištenje glikogena i hemohromatozu .
- Ostali razni uslovi uključujući sklerodermu , hipereozinofilni sindrom , endomiokaardijsku fibrozo, karcinoidni sindrom , metastatski kancer, zračenje ili hemoterapiju.
Ovi ovi uzročni poremećaji imaju zajedničko to što proizvode neki proces koji ometa normalno funkcionisanje srčanog mišića, kao što je abnormalna ćelijska infiltracija ili abnormalni depoziti. Ovi procesi se ne previše mešaju u kontrakciju srčanog mišića, već smanjuju elastičnost srčanog mišića i time ograničavaju punjenje komore krvi.
Simptomi
Simptomi koje ljudi doživljavaju sa restriktivnom kardiomiopatijom su slični simptomima koji se javljaju kod drugih oblika srčane insuficijencije . Simptomi su uglavnom zbog zagušenja pluća, zagušenja drugih organa i nemogućnosti adekvatnog povećanja količine krvi koju srce pumpa tokom naprezanja.
Shodno tome, najistaknutiji simptomi sa restriktivnom kardiomiopatijom su dispneja (otežano udisanje), edem (oticanje stopala i članaka), slabost, zamor, znatno smanjena tolerancija za vežbanje i palpitacije . Sa ozbiljnom restriktivnom kardiomiopatijom može doći do zagušenja organa abdomena, stvarajući uvećanu jetru i slezinu i ascite (akumulacija tečnosti u abdominalnoj šupljini).
Dijagnoza
Kao i kod većine oblika srčane insuficijencije, dijagnoza restriktivne kardiomiopatije zavisi od toga da lekar postane upozoren na mogućnost da je ovo stanje prisutno prilikom obavljanja istorije bolesti i fizičkog pregleda.
Ljudi sa značajnom restriktivnom kardiomiopatijom mogu imati relativnu tahikardiju (brzu brzinu srčane frekvencije) u mirovanju i distanciranje vena u vratu. Ovi fizički nalazi, kao i simptomi, imaju tendenciju da budu slični onima koji se vide kod stresnog perikarditisa . Zapravo, diferenciranje restriktivne kardiomiopatije od konstriktivnog perikarditisa je klasičan problem kardiologa koji se neizbežno suočava s ispitima o sertifikaciji odbora. (Na testu, odgovor ima veze sa ezoteričnim srčanim zvukom proizvedenim ovim uslovima - "s3 galopom" sa restriktivnom kardiomiopatijom naspram "perikardijalnog udarca" sa konstrikcijskim perikarditisom.)
Dijagnoza restriktivne kardiomiopatije se obično može potvrditi obavljanjem ehokardiografije , koja pokazuje dijastolnu disfunkciju i dokaze o restriktivnom punjenju ventrikula. Ako je osnovni uzrok infiltrativna bolest, kao što je amiloidoza, eho test može takođe pokazati dokaze o abnormalnim depozitima u ventrikularnom mišiću. Skeniranje srčane MRI može takođe pomoći u postavljanju dijagnoze, au nekim slučajevima može pomoći pri identifikaciji osnovnog uzroka. Biopsija srčanog mišića takođe može biti vrlo korisna za postavljanje dijagnoze kada je prisutna infiltrativna ili akutna bolest.
Tretman
Ako je identifikovan osnovni uzrok restriktivne kardiomiopatije, agresivno lečenje tog osnovnog uzroka može pomoći da se preokrene ili zaustavi progresija restriktivne kardiomiopatije. Nažalost, ne postoji specifična terapija koja direktno obnavlja restriktivnu kardiomiopatiju.
Upravljanje restriktivnom kardiomiopatijom usmereno je na kontrolu zagušivanja pluća i edema radi smanjenja simptoma. Ovo se postiže korišćenjem mnogih istih lekova koji se koriste za srčanu insuficijenciju zbog dilatirane kardiomiopatije .
Diuretici , kao što je Lasix (furosemid), imaju tendenciju da pruže najočiglednije pogodnosti u lečenju osoba sa restriktivnom kardiomiopatijom. Međutim, moguće je učiniti ljude sa ovim stanjem "suviše suvim" sa diureticima, dodatno smanjujući punjenje ventrikula tokom dijastola. Tako je neophodno blisko praćenje njihovog stanja, merenje težine najmanje dnevno i periodično proveravanje testova krvi kako bi se potražili dokazi o hroničnoj dehidraciji. Optimalna doza diuretika može se vremenom promeniti, tako da je ovo budnost hronični zahtjev.
Upotreba blokatora kalcijumskih kanala može biti korisna direktnim poboljšanjem dijastolne funkcije srca i usporavanjem srčane frekvencije kako bi se omogućilo više vremena za punjenje komoraca između srčanih otkucaja. Iz sličnih razloga, beta-blokatori takođe mogu biti od pomoći.
Postoje neki dokazi da ACE inhibitori mogu imati koristi od bar nekih ljudi sa restriktivnom kardiomiopatijom, moguće smanjenjem krutosti srčanog mišića.
Ako je prisutna atrijalna fibrilacija , kritično je kontrolisati brzinu srčane frekvencije kako bi se omogućilo dovoljno vremena za punjenje ventrikula. Upotreba blokatora kalcijumskih kanala i beta blokatora obično može postići ovaj cilj.
Ako medicinska terapija ne uspije da kontroliše simptome restriktivne kardiomiopatije, transplantacija srca može postati opcija koja treba razmotriti.
Prognoza restriktivne kardiomiopatije ima tendenciju da se pogorša kod muškaraca, kod ljudi starijih od 70 godina, a kod ljudi čija je kardiomiopatija uzrokovana uslovom loše prognoze, kao što je amiloidoza.
Sažetak
Restriktivna kardiomiopatija je neuobičajen oblik srčane insuficijencije. Svako ko ima ovaj uslov potreban je potpuni medicinski posao da bi potražio osnovne uzroke, a takođe treba pažljivo i tekuće medicinsko upravljanje kako bi se smanjili simptomi i optimizirali dugoročni ishodi.
> Izvori:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, i sar. Klasifikacija kardiomiopatije: Izjava o položaju iz Evropske radne grupe za kardiologiju o miokardnim i perikardijalnim bolestima. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, i dr. Uloga kardiovaskularne magnetne rezonance u srčanom slučaju. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restriktivna kardiomiopatija. N Engl J Med, 1997; 336: 267.