Skleroderma nije samo bolest
Skleroderma je simptom grupe bolesti koja je komplikovana abnormalnim rastom vezivnog tkiva , tkiva koji podupire kožu i unutrašnje organe. Mnogi reumatologi nazivaju bolestom kao sistemsku sklerozu i uključivanje kože kao skleroderma. Scleroderma bukvalno znači "tvrda koža", izvedena iz grčkih riječi skleroza (što znači tvrdoća) i derma (što znači kožu).
Skleroderma se smatra i za reumatsku bolest (uslovi koji karakterišu upala i bol u mišićima, zglobovima ili vlaknima) i bolesti vezivnog tkiva.
Neke vrste skleroderme imaju ograničen nenormalni proces koji prvenstveno čini kožu čvrsta i čvrsta. Druge vrste su komplikovanije, utiču na krvne sudove i unutrašnje organe kao što su srce, pluća i bubrezi.
Postoje dve glavne klase skleroderme: lokalizovana skleroderma, koja pogađa samo određene delove tela i uključuje linearnu sklerodermu i morfiju, i sistemsku sklerozu, koja utiče na celo telo.
Lokalizovana skleroderma
Lokalizovane vrste skleroderme utiču na kožu i srodna tkiva, a ponekad i mišić ispod. Unutrašnji organi nisu pogođeni.
Lokalizovana skleroderma nikada ne može napredovati na sistemski tip bolesti. Lokalizovani tipovi mogu se vremenom poboljšati, ali promene na koži koje se javljaju kada je bolest aktivna mogu biti trajne.
To može biti ozbiljno i onemogućiti.
Postoje dva tipa lokalizovane skleroderme: morfeja i linearna.
Morphea
Crvenkaste lajsne kože koje se gube u čvrste ovalne oblike su karakteristične za morpheski tip lokalizovane skleroderme. Centri obliži su slonovače, sa ljubičastim granicama. Nalepnice se mogu pojaviti na grudima, stomaku, leđima, licu, rukama i nogama.
Obliži se obično malo znoju i imaju mali rast kose. Morphea se može lokalizovati (ograničeno na jedan ili više pločica, u rasponu od pola inča do prečnika od 12 inča) ili uopšteno (kožni zakrpe su tvrde i tamne i raspoređene na veće površine tela). Morphea se uglavnom izostaje za tri do pet godina, ali ljudi mogu imati tamne mrlje od kože i, mada rijetko, slabost mišića koja ostaje.
Linearno
Posebna pojedinačna linija ili pojas zupčane, abnormalno obojene kože tipično karakteriše linearni tip lokalizovane skleroderme. Linija obično trči ispod ruke ili noge, ali može da udari niz čelo.
Sistemska skleroza
Sistemska skleroza ne samo da deluje na kožu već uključuje i krvne sudove i glavne organe.
CREST sindrom
Ljudi sa sistemskom sklerozom često imaju sve navedene simptome, poznate kao CREST sindrom, akronim za:
- Kalkinoza: formiranje depozita kalcijuma u vezivnom tkivu.
- Rejnudov fenomen: Mala krvna suda ruku ili stopala pogoduju kao odgovor na hladnoću ili anksioznost.
- Disfunkcija ezofagea: Poremećena funkcija ezofagusa se javlja kada gladni mišići u jednjaku izgube normalan pokret.
- Sclerodactyly: Debela i čvrsta koža na prstima rezultat je depozita viška kolagena u slojevima kože.
- Telangiectasias: Mala crvena tačka na rukama i licu izaziva oticanje malog krvnih sudova.
Ograničena skleroderma
Sistemska skleroza je podeljena u dve kategorije, ograničena i difuzna.
Ograničena skleroderma obično ima postepeni početak i ograničena je na određene površine kože, kao što su prsti, ruke, lice, donji krajevi i noge.
Rejnudov fenomen se često doživljava godinama pre nego što se očuva koža. Drugi imaju probleme sa kožom preko većeg dela tela koji pokazuje poboljšanje tokom vremena, ostavljajući samo lice i ruke tijesnu, zgušnjenu kožu. Često sledi kalcinoza i telangiektasija.
Ograničena skleroderma se ponekad naziva CREST sindrom zbog prevladavanja simptoma CREST kod ovih pacijenata.
Difuzna skleroderma
Difuzna skleroderma obično ima iznenadni početak. Zatezanje kože se brzo razvija i pokriva većinu tela, obično u simetričnom obliku. Najveći unutrašnji organi mogu se oštetiti. Simptomi koji su uobičajeni kod difuzne skleroderme uključuju:
- Umor
- Gubitak apetita ili gubitak težine
- Zglobni otok
- Bol u zglobovima
Koža može da nabrekne, postane sjajna, i oseća se čvrsta i svrbi. Oštećenja difuzne skleroderme se javlja tokom perioda od nekoliko godina.
Posle otprilike tri do pet godina, pacijenti se nagoveštavaju da se stabilizuju, faza kada se progresija pojavi malo, a simptomi prestanu - ali postepeno, promene kože počinju ponovo. Postoji faza prepoznata kao omekšavanje, tokom koje se pravi manje kolagena, a telo se oslobodi viška kolagena.
Zadnje zaleđene površine su reverzibilno omekšane. Neka koža pacijenta se vraća na ono što izgleda kao normalno dok koža drugih postaje tanka i krhka. Pacijenti sa difuznom skleroderom suočavaju se sa najkritičnijom prognozom ako razviju teške komplikacije u bubrezima, plućima, srcu i digestivnom traktu.
Manje od jedne trećine pacijenata sa difuznom vrstom skleroderme razvija ozbiljne komplikacije u pomenutim organima.
Sistemska skleroza Sine Scleroderma
Neki prepoznaju sine sklerodermu sistemske skleroze kao treću kategoriju sistemske skleroze. Ovaj oblik utiče na krvne sudove i unutrašnje organe, ali ne na kožu.
Reč od
Važno je razumjeti vrstu sistemske skleroze sa kojom ste dijagnostikovani, kako biste odabrali najbolji tretman koji radi za vas. Iako ne postoji lek za sistemsku sklerozu ili sklerodermu, postoje opcije koje će vam pomoći da upravljate svojom stanjem, smanjite simptome i nastavite da živite dobro.
> Izvori:
> Scleroderma Handout On Health. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
Firestein GS, Kelley WN. Kelleys udžbenik reumatologije . Filadelfija, Pensilvanija: Elsevier / Saunders; 2013.