Definicija, simptomi, tretmani i prognosticiranje folikularnog limfoma
Folikularni limfom je česta vrsta ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) . Obično je sporo rastući limfom koji proizlazi iz B-ćelija (B limfocita) , vrste bijelih krvnih zrnaca.
Folikularni limfom se naziva i indolentni ili niskog nivoa limfoma zbog svoje spore, kako u smislu njegovog ponašanja, tako i sporijeg rasta - i kako se pod mikroskopom čini manje abnormalnim (više diferenciranim) od maligniteta visokog stepena.
Faktori rizika
Folikularni uticaj može uticati na bilo koji od bilo koje starosti, ali je najčešći kod starijih osoba. Prosječna starost u vrijeme dijagnoze je oko 55 godina, a jednako pogađa i muškarce i žene.
Prevalenca
Folikularni limfom je najčešća vrsta sporijeg rasta limfoma, sa oko 15.000 ljudi u Sjedinjenim Državama dijagnozirano svake godine.
Znaci i simptomi
Pojava folikularnog limfoma je često suptilna, sa malim znakovima upozorenja koji mogu dugo ostati neprimećen. Simptomi mogu uključivati:
- Proširenje limfnih čvorova - Oticanje limfnih čvorova u nekoj regiji tela je najčešći simptom folikularnog limfoma. Ovi čvorovi mogu se osećati na vratu , pazuhu ili preponu, ili se mogu primetiti na testovima za snimanje u drugim oblastima tela (kao što su medijumstinalne limfne čvorove u grudima ili retroperitonealni limfni čvorovi u abdomenu). (Centar za učenje limfnih čvorova razmatra funkciju limfnih čvorova i lokacija u većoj dubini.)
- Groznica nepoznatog porekla (FUO) - Povišena temperatura (preko 100,4 stepeni F ili 38 stepeni C) koja je prisutna tri ili više uzastopnih dana bez ikakvog oštrog uzroka može biti simptom limfoma. Umesto da je povezan sa neadagnetizovanom infekcijom, smatralo se da je FUO uzrokovan hemijskim signalnim putanjama vezanim za sam rak koji povećava temperaturu tela srca.
- Nenamjeran gubitak težine - Neobjašnjiv gubitak težine definisan je kao gubitak od 5 do 10 procenata telesne težine (na primjer, od 7,5 do 15 kilograma u osobi od 150 funti) tokom perioda od 6 mjeseci ili manje.
- Noćno znojenje - Noćno znojenje se razlikuje od vrućih bljesaka i znojenja u tolikom broju slučajeva koje bukvalno potapaju, a ljudi moraju promijeniti posteljinu i posteljinu, ponekad nekoliko puta tokom noći.
- Utrujenost - umor ruka često se razlikuje od "običnog zamora" jer se ne poboljšava dobrim noćnim spavanjem ili šoljom kafe.
- Kratkoća daha
- Generalizovano je svrbe - Svrab se pojavljuje na celom telu i može biti vrlo intenzivan.
Simptomi B limfoma uključuju tri primarne simptome koji mogu pomoći u predviđanju kako će rak napredovati i odgovoriti na lečenje i uključiti:
- Groznica
- Nenamjeran gubitak mase
- Vrela noć se znoje
Dijagnoza
Folikularni limfom se obično dijagnostikuje biopsijom limfnih čvorova . Ovo se može uraditi kao hirurška biopsija (sa čvorovima koji su palpabilni kao što je na vratu) ili kao biopsija jezgre igle (za čvorove dublje u telu).
Mali uzorak pogođenog čvora uzima se i pregleduje pod mikroskopom od strane patologa. Karakteristike pogođenog čvora ukazuju na prisustvo limfoma.
Pored izgleda pod mikroskopom, vrši se imunohistokemijski test za proveru limfomskih CD tumorskih markera i određivanje tipa ne-Hodgkinovog limfoma .
Zašto se zove "folikularni" limfom
Kao i većina limfoma, folikularni limfomi uglavnom utiču na limfne čvorove . Kada se limfni čvorovi zahvaćeni ovim limfomom vide pod mikroskopom, oni pokazuju zaobljene strukture zvane "folikuli". Limfom se stoga naziva folikularnim limfomom.
Ispitivanja nakon dijagnoze
Pored testova koji se odnose na biopsiju, brojni drugi testovi se obično traže kada se folikularni limfom prvi put dijagnosticira.
Oni dozvoljavaju doktoru da vidi tačan nivo bolesti i na koje organe utiču. Obično su potrebni testovi krvi, CT skeniranje i testovi koštane srži .
Novije istraživanje takođe je istraživalo korisnost PET / CT skeniranja za nadgledanje folikularnog limfoma, na primjer, kada su rezultati CT skeniranja nejasni. U PET-CT-u, radioaktivna oznaka (18F-fluorodeoksiglukoza) se injektira u pacijenta pre nego što se CT skenira, a oblasti aktivne bolesti upalju ako uzmu radioaktivnu glukozu. Ovo pomaže u diferenciranju aktivnih regiona raka iz područja ožiljnih tkiva koje mogu izgledati slično CT skeniranju.
Faze
Faza folikularnog limfoma ukazuje na stepen do koje se bolest širi i važna je u odabiru najboljih tretmana i proceni prognoze bolesti. Limfom se širi na limfne čvorove, kao i druge organe u telu, uključujući i koštanu srž. Postoje četiri stadijuma limfoma koji uključuju:
- Faza I - Uključen je samo jedan limfni čvor (ili limfna struktura).
- Faza II - Dva ili više limfnih čvorova (ili limfnih struktura) su uključene, ali samo sa jedne strane (iznad ili ispod) dijafragme.
- Faza III - Limfni čvorovi (ili strukture) sa obe strane dijafragme uključeni su.
- Faza IV - Limfom je prisutan u koštanoj srži i / ili tkivima ili organima, osim limfnih čvorova ili limfnih struktura.
Pored broja, limfomi se takođe dobijaju oznaka A ili B, a značenje A ne znači B simptome i B ukazuje na prisustvo simptoma limfoma B (navedenih ispod simptoma).
Progresija
Folikularni limfom je obično sporo rastući bolest i često ostaje neprimećen dugo u telu pre nego što se dijagnostikuje. Kako su simptomi suptilni, bolest se često razvija pre dijagnoze, pri čemu je većina osoba dijagnostikovana kada je limfom III ili IV stepen.
Međutim, čak iu naprednijim stadijumima bolesti, u vreme dijagnoze obično nema neposredne prijetnje životu. Bolest ima tendenciju da ima "voskanje i smanjivanje" kursa, što znači da se raste i regresira nekoliko puta tokom nekoliko godina. Iako nijedan tretman nije kurativan u naprednim stadijumima, mnogi pacijenti preživljavaju 8 do 10 godina ili više sa lečenjem.
Transformacija
Folikularni limfom često prelazi u neko vreme, od tinjajuće bolesti do aktivno progresivne bolesti. Ovo se naziva transformacija. Transformacija se može javiti u svim ćelijama, ili samo u jednom određenom dijelu raka. Prisustvo simptoma B povećava šansu da se tumor transformiše u bliskoj budućnosti. Nakon što se folikularni limfom "transformiše", često se tretira slično kao difuzni veliki B-ćelijski limfom .
Uzroci
Nismo sigurni šta uzrokuje limfome, iako postoje neki faktori rizika koji su povezani sa povećanim rizikom. Neki faktori rizika vezani za limfom i folikularni limfom (FL) posebno uključuju:
- Dijeta niža u voća i povrća
- Niži nivoi fizičke aktivnosti
- Pušenje - Za razliku od drugih ne-Hodžkinih limfoma, rizik od FL se povećava kod ljudi koji puše.
- Unošenje alkohola - Upotreba alkohola može uticati na rizik u bilo kom pravcu; male količine vina su povezane sa nešto nižim rizikom i veće dnevne količine alkohola povezane su sa povećanim rizikom.
- Starost (kao što je gore navedeno, FL se povećava sa godinama)
- Gojaznost
- Imunosupresija
- Izloženost životnoj sredini za pesticide, industrijske rastvarače i ugljovodonike
- Genetska osjetljivost može doprinijeti nekim slučajevima.
- Za razliku od drugih tipova non-Hodgkinovog limfoma, FL nije povezan sa Epstein-Barr virusnim infekcijama, H.pylori.
- Izlaganje UV svetla je povezano sa smanjenim rizikom. (Vitamin D može igrati zaštitnu ulogu protiv FL-a).
Tretman
Postoji nekoliko opcija za liječenje folikularnog limfoma , sa najboljim izborima koji se odnose na stadijum raka, njegovu agresivnost (ocjenu), ostale zdravstvene uslove koje imate, vaše opšte zdravlje i kakve tretmane ste imali u prošlosti. Za bolest rane faze, samo radijacija može biti sve što je potrebno. Sa naprednom stadijumom bolesti, lekovi ispod se često koriste u kombinaciji (vidi kombinaciju terapije ispod). Opcije mogu uključivati:
Sačekajte i gledajte - Ako folikularni limfom ne izaziva simptome, budno čekanje može biti "tretman" izbora. Sa budnim čekanjem, pažljivo ćete pratiti ispite i testove za snimanje, tako da se tretman može pokrenuti kada rak počinje da napreduje. Ovo može zvučati zastrašujuće, iako je utvrđeno da se stopa preživljavanja ne menja kada se koristi ovaj pristup.
Radiacijska terapija - Za stadijum, folikularni limfomi, radioterapija mogu biti jedina terapija koja je potrebna, i može izlečiti bolest. Uključena radioterapijska terapija (IFRT) često je korišćena metoda zračenja. Za razliku od proširene terapijske radioterapije, IFRT pruža zračenje samo pogođenim tkivima, štedeći zdravu tkivu. (Terapija zračenjem nosi rizik od sekundarnih karcinoma i to smanjuje taj rizik.)
Hemoterapija - Hemoterapija se često koristi uz dobre odgovore. Često se koristi kao kombinacija terapije (vidi dole).
Ciljana terapija - ciljana terapija koristi lekove koji direktno ciljaju na ćelije raka ili na puteve signalizacije uključene u rast tumora. Monoklonalno antitelo Rituksan (rituksimab) se često koristi (vidi kombinovane terapije) zajedno sa hemoterapijom i napravio je značajnu razliku u stopama preživljavanja. Monoklonska antitela kao što je rituksimab su antitela napravljena od strane ljudi dizajnirana da se prikažu specifičnim markerima prisutnim na ćelijama limfoma (CD markeri). I rituksimab i Gazyva (obinutuzumab) napadaju CD 20 tumorski marker .
Treanda (bendamustin) takođe je utvrdio da povećava preživljavanje bez progresije, ali ima veću incidencu neželjenih efekata. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustin mogu raditi za one koji ne reaguju na rituksimab.
Radioimunoterapija - Radioimunoterapija je tretman u kojem se lek (obično monoklonsko antitelo) kombinuje sa česticama zračenja, dozvoljavajući leku da isporučuje zračenje upravo ćelijama karcinoma. Primjer je Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Klinička ispitivanja - Mnogi lekovi i procedure se trenutno proučavaju u kliničkim studijama , uključujući imunoterapijski lek Keytruda (pembrolizumab), transplantaciju matičnih ćelija i još mnogo toga. Evo nekih najnovijih otkrića u istraživanju limfoma.
Kombinacijske terapije
Postoji nekoliko kombinovanih terapija koje se mogu koristiti na početku ili kada folikularni limfom napreduje. Ovo uključuje
- R-Bendamustin (rituksimab i bendamustin) - Ova kombinacija izgleda da ima manje neželjenih efekata (manje periferne neuropatije i gubitka kose).
- Treanda (bendamustine) sam
- Sam sam Rituksimab
- R-CHOP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizon)
- R-CVP (rituksimab, ciklofosfamid, vinkristin i prednizon)
- Fludara (fludarabin) i rituksimab
- Zydelig (idelalizib) sa ili bez rituksimaba
- Revlimid (lenalidomid) sa ili bez rituksimaba
Terapija održavanja - Kada reaguje folikularni limfom, ciljana terapija kao što je rituksimab može se nastaviti nekoliko godina kako bi se produžila remission .
Nuspojave
Neželjeni efekti vašeg lečenja zavise od specifičnog tretmana koji dobijate. Sa ciljanom terapijom kao što je rituksimab, najčešći neželjeni efekat su alergijske reakcije tokom infuzije rituksimaba . Drugi neželjeni efekti mogu uključivati nizak broj krvnih sudova i kašalj ili izlivanje u nosu.
Prognoza
Ako se folikularni limfom nalazi u ranim fazama, može se izlečiti radioterapijom. Ipak, čak i sa naprednijim stadijumima bolesti, ljudi često preživljavaju mnogo godina sa lečenjem. Alat koji se zove Follicular Lymphoma International Prognostic Index ili FLIPI ponekad se koristi da biste dobili ideju o vašoj specifičnoj prognozi. Ovaj indeks razmatra nekoliko različitih faktora i daje broj koji procenjuje desetogodišnju stopu preživljavanja bolesti.
Imajte na umu da postoji mnogo različitih faktora koji utiču na prognozu raka, a ponekad ljudi žive mnogo duže nego što se očekivalo ili obrnuto. Znamo da su upotreba duvana, gojaznost i upotreba alkohola povezani sa slabijim preživljavanjem, a stoga je zdrav životni stil veoma važan.
Kopiranje
Lečenje limfoma se brzo menja. Važno je naučiti sve što možete o vašem raku. Pogledajte ove savete za istraživanje vašeg raka online . Studije nam govore da ljudi koji su obrazovani za svoj rak ne samo da se osećaju više u kontroli i osnažuju, već mogu imati i bolje ishode.
Tražite pomoć i pustite druge da vam pomognu. Razmislite o tome da se uključite u grupu za podršku i / ili online podršku za limfom. Bez obzira koliko volite svoje prijatelje i porodicu, može biti neuporedivo razgovarati s drugima koji su suočeni sa istim izazovima.
Pre svega, zapamtite da se u lečenju kancera odvija značajan napredak kao što je folikularni limfom. Budite svoj advokat kao pacijent za kancer i naučite o ovim otkrićima. Mnogo je nade.
Nega
Ako se pitate šta može proći kroz vašu voljenu, možda ćete želeti da proverite šta su preživeli od raka kada su postavili pitanje: šta je stvarno voleti da živite sa rakom ? Folikularni limfom, koji je spor rastući kancer, često je prisutan mnogo godina. Drugim rečima, to je maraton, a ne sprint. Uzmite trenutak da biste naučili kako se pobrinuti za sebe dok se briga za voljenog s kancerom.
Izvori
Adams, H. i T. Kwee. Prognostička vrijednost privremenog FDG-PET u R-CHOP-tretiranom difuznom velikom B-ćelijskom limfomu: sistematski pregled i meta-analiza. Kritični komentari u onkologiji i hematologiji . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. i dr. Istraživanje faktora rizika za folikularni limfom. Napredak u hematologiji . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. i dr. Razlike u kvalitetu života između Bendamustina-Rituksimaba i R-CHOP / R-CVP-a kod pacijenata sa prethodno nezdravljenim naprednim indolentnim ne-Hodgkinovim limfomom ili limfomom limfnih ćelija. Klinički limfom, mielom i leukemija . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. i dr. Randomizovano ispitivanje bendamustina-rituksimaba ili R-CHOP / R-CVP u prvom linijskom lečenju indolentnog NHL ili MCL: BRIGHT studija. Krv . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. i dr. Folikularni limfom: State-of-the-Art ICML radionica u Luganu 2015. Hematološka onkologija . 2017 4. aprila (Epub ispred otiska).