Sarkoidoza je bolest koja proizvodi granulome - klompe abnormalnih ćelija sličnih tkivu ožiljaka - skoro bilo koji organ u organizmu. Ovi granulomi mogu ometati normalno funkcionisanje organa u kojima se pojavljuju, a time mogu izazvati dizzing niz simptoma i zdravstvenih problema. Budući da se granulomi sarkoidoze mogu javiti u toliko različitih organa, ljudi sa ovim poremećajima mogu doživeti simptome koji uključuju pluća, oči, kožu, nervni sistem, gastrointestinalni sistem, endokrine žlezde i srce.
Srčana sarkoidoza može biti teško dijagnostikovati. Iako može biti relativno benigno stanje, ponekad srčana sarkoidoza može izazvati teške kliničke probleme, uključujući srčanu insuficijenciju ili iznenadnu smrt . U ovim slučajevima, dijagnoza srčane sarkoidoze i uvođenje lečenja je kritična.
Šta je sarkoidoza?
Istraživači veruju da se sarkoidoza razvija kada imuni sistem tela nepravilno reaguje na neku nepoznatu supstancu (verovatno inhalacionu supstancu), što dovodi do formiranja granuloma. Žene su pogođene češće od muškaraca, a crni ljudi imaju mnogo veću verovatnoću da razviju sarkoidozu nego belci. Sklonost za sarkoidozu takođe može biti u porodici.
Simptomi sarkoidoze su prilično raznovrsni. Neki ljudi razvijaju gripu stanje sa umorom, groznicom i gubitkom težine. Drugi će imati pretežno plućne simptome kao što su kašalj, dispneja ili piskanje.
Problemi sa očima mogu uključiti crvenilo, bol, zamućen vid i osjetljivost na svjetlost. Lezije kože mogu uključiti bolan osip, rase na licu, promjene u obojenosti kože i nodule.
Može doći do bilo kakve kombinacije ovih simptoma. Neki ljudi sa sarkoidozom ne razvijaju nikakve simptome, a stanje se dijagnostikuje slučajno kada se rendgenski rendgen radi iz nekog drugog razloga.
Šta je srčana sarkoidoza?
Srčana sarkoidoza se javlja kada se u srcu formiraju sarkoidni granulomi. Kao što je slučaj sa sarkoidozom uopšte, manifestacije srčane sarkoidoze su prilično promenljive od osobe do osobe. Kod nekih osoba srčana sarkoidoza ne izaziva nikakve probleme; u drugim, može biti fatalan.
Ozbiljnost srčane sarkoidoze zavisi od veličine formulacije granuloma u srcu i gdje se u srcu pojavljuju ti granulomi. Generalno, manje od 10 procenata osoba sa sarkoidozom dijagnostikuje se angažovanje srca tokom svog života
Međutim, u studijama autopsije, čak 70 odsto ljudi sa sarkoidozom ima barem neke kardijalne granulome. Ovo ukazuje na to da većina vremena srčana sarkoidoza ne proizvodi identifikovane kliničke probleme.
Međutim, kada sarkoidoza izaziva kardijalne probleme, ovi problemi mogu biti ozbiljni.
Znaci i simptomi srčane sarkoidoze
Problemi koji proizlaze iz srčane sarkoidoze zavise od toga gde se u srcu pojavljuju granulomi. Najčešće manifestacije srčane sarkoidoze uključuju:
- Heart Block . Potpuno srčani blok, koji proizvodi ozbiljnu bradikardiju (usporavanje srčane frekvencije), može doći kada se formiraju granulomi u specijalizovanim provodnim tkivima srca. ( Pročitajte o srčanom provodljivom sistemu. ) Simptomi srčanog bloka mogu uključivati ozbiljnu omotenost ili sinkopu (prolazni gubitak svijesti), ili čak iznenadnu smrt.
- Srčane aritmije . Prehramni ventrikularni kompleksi (PVCs) ili ventrikularna tahikardija su česti kod srčane sarkoidoze. Mogu se pojaviti i atrijalne aritmije, uključujući atrijsku fibrilaciju . Ove aritmije se razvijaju kao rezultat granuloma koji se formiraju u srčanom mišiću.
- Iznenadna smrt . Zbog srčanih blokova ili ventrikularne tahikardije, iznenadna smrt je uznemirujuća u srčanoj sarkoidozi i čini oko 50 posto smrtnih slučajeva uzrokovanih ovim stanjem.
- Slučaj srca . Srčana insuficijencija može se razviti kod srčane sarkoidoze kada formiranje granuloma unutar srčanog mišića postane obiman.
- Perikardijalna bolest . Perikarditis ili perikardni efuziji mogu se javiti zbog granuloma u perikardijalnoj oblogi srca.
- Valvularna bolest srca . Granulomi koji utiču na srčani ventili mogu izazvati mitralnu regurgitaciju ili trikuspidnu regurgitaciju ili, retko, aortnu regurgitaciju .
- Srčani napadi . Sarkoidni granulomi mogu uticati na koronarnu arteriju , što dovodi do smrti dijelova srčanog udara srčanog mišića.
- Desna strana srčana insuficijencija . Teška plućna sarkoidoza može uzrokovati plućnu hipertenziju , što dovodi do desnog srčana insuficijencija srca.
Dijagnostikovanje srčane sarkoidoze
Izrada dijagnoze srčane sarkoidoze je često nezgodna. Najkonektivniji test je pozitivna biopsija srca. Međutim, ne samo da je biopsija invazivna procedura, već i (jer su sarkoidni granulomi slučajno raspoređeni) biopsija može da se vrati kao "normalna" čak i kada je prisutna sarcoidoza srca.
Ono što to znači je, obično, dijagnoza srčane sarkoidoze vrši se merenjem dokaza iz nekoliko različitih dijagnostičkih pristupa.
Prvo, važno je da lekari znaju kada treba da traže srčanu sarkoidozu. Traženje srčane sarkoidoze je važno kod ljudi za koje je poznato da imaju sarkoidozu koja utiču na druge organe tela. Takođe, srčana sarkoidoza treba smatrati kod bilo koje mlade osobe (ispod 55 godina starosti) koja iz neobjašnjivih razloga razvija srčani blok, ventrikularne aritmije ili srčane insuficijencije.
Ako je srčana sarkoidoza dijagnoza koja treba uzeti u obzir, uraditi ehokardiogram je obično prvi neinvazivni test. Ovaj test često otkriva važne pokazatelje prisutnosti srčane sarkoidoze, uključujući u nekim slučajevima i karakteristične eho signale koje proizvodi granuloma unutar srčanih mišića.
Međutim, skromni MRI skeniranje mnogo je verovatnije pokazati dokaze o sarkoidnim granulomima u srcu, a obično je neinvazivni test izbora. PET skeneri srca takođe su prilično osetljivi za otkrivanje granuloma srčanih sarkoida, ali PET skeniranje je manje dostupno nego skeniranje magnetnog rezonanca.
Zlatni standard za dijagnostikovanje srčane sarkoidoze je biopsija srčanog mišića, koja se može izvesti tokom srčane kateterizacije. Međutim, kao što je već navedeno, otkrivanje granuloma ovim metodom, čak i kada su prisutne, uspješno se ostvaruje manje od pola vremena.
U većini slučajeva, na osnovu kombinacije kliničkih znakova i simptoma, neinvazivnog testiranja i invazivnog testiranja, utvrđivanje prisustva ili odsustva srčane sarkoidoze može se postići sa visokim stepenom pouzdanosti.
Kako se leči srčana sarkoidoza?
Ako je prisutna srčana sarkoidoza, lečenje je usmjereno na usporavanje ili zaustavljanje progresije samog sarkoidoze, kao i na sprečavanje ili liječenje najnežnijih kardioloških posljedica ove bolesti.
Leči samu sarkoidozu
Terapija usmerena na samu sarkoidozu pokušava da potisne imunološku reakciju koja uzrokuje formiranje granuloma. Kod sarkoidoze, to se obično vrši sa glukokortikoidnom (steroidnom) terapijom, najčešće sa prednizonom. Često su visoke doze propisane na početku (40-60 mg / dan). Tokom prve godine ova doza se postepeno smanjuje na 10-15 mg / dan, a nastavlja se najmanje jednu ili dvije godine.
Ako ponovna procena pokazuje da je sarkoidoza postala stabilna (tj. Nema dodatnih dokaza o formiranju granuloma bilo gdje u tijelu, i rješavanje bilo kakvih simptoma izazvanih sarkoidozom), moguće je eventualno prestati steroidna terapija.
Kod ljudi koji se ne javljaju da reaguju na terapiju steroidima, možda su neophodni i drugi imunosupresivi, kao što su hlorokin, ciklosporin ili metotreksat.
Lečenje srčanih manifestacija sarkoidoze
Najozbiljnija posljedica srčane sarkoidoze je iznenadna smrt, uzrokovana ili srčanom blokom ili ventrikularnom tahikardijom. Stalni pejsmejker treba implantirati kod svake osobe sa srčanim sarkoidozom kod kojih se na elektrokardiogramu vide znaci razvoja srčanog bloka.
Implantabilni kardioverter-defibrilatori (ICD) mogu se koristiti za sprečavanje nagle smrti od ventrikularnih aritmija. Stručna društva nisu uspjela razviti jasne smjernice u vezi s kojima ljudi s srčanim sarkoidozama trebaju dobiti ICD. Međutim, većina stručnjaka ih preporučuje kod osoba sarkoidoze koji su značajno smanjili frakcije lijevog ventrikula ili koji su preživjeli epizode trajne ventrikularne tahikardije ili ventrikularne fibrilacije .
Osim toga, izvođenje studije elektrofiziologije može pomoći u određivanju koji su ljudi sa srčanim sarkoidozom naročito visokog rizika za iznenadnu smrt od ventrikularnih aritmija, a samim tim i ko treba da imaju ICD.
Ako je prisutna valvularna bolest srca uzrokovana srčanim sarkoidozom, operacija treba uzeti u obzir koristeći iste kriterijume za sve osobe sa problemima srčanog ventila.
Ako dođe do srčane insuficijencije, osobe s srčanim sarkoidozama trebaju dobiti isti agresivni tretman za srčanu insuficijenciju koji se koristi za bilo koga sa ovim bolestima. Ako njihova srčana insuficijencija postane ozbiljna i više ne reaguje na medicinsku terapiju, osobe s sarkoidozom bi trebale dobiti isto mišljenje i za transplantaciju srca dato svima koji imaju srčanu insuficijenciju. Zapravo, njihovi ishodi nakon transplantacije srca izgleda da su bolji od ishoda prijavljenih za ljude koji imaju transplantaciju zbog drugih osnovnih uzroka.
Reč od
Kao što je slučaj sa sarkoidozom uopšte, sarkoidoza koja utiče na srce može imati čitav niz manifestacija, od potpuno benignih do smrtonosnih. Ako postoji razlog za sumnju na srčanu sarkoidozu, važno je uraditi testiranje koje je neophodno za dijagnozu ili isključiti. Za osobu koja ima srčanu sarkoidozu, rana i agresivna terapija (i za samu sarkoidozu i za njegove srčane manifestacije) mogu znatno poboljšati ishod.
> Izvori:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Izjava stručnog konsenzusa HRS-a o dijagnozi i upravljanju aritmijama povezanim s srčanim sarkoidozom. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, i sar. Srčana sarkoidoza. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, i sar. Transplantacija srca za srčanu insuficijenciju srca zbog srčane sarkoidoze. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejejima K, Yada H. Rad i upravljanje pacijentima s očiglednim ili subkliničkim srčanim sarkoidozom: sa naglaskom na udružene srčane ritamske abnormalnosti. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.