Vrsta kancera u krvi koja se primarno vidi u starijim odraslima
Akutna mieloidna leukemija (AML) je vrsta karcinoma koja počinje u početku u koštanoj srži u kojoj se proizvode krvne ćelije, a potom se brzo kreće samim krvnim ćelijama. Odatle, rak se može širiti na druge delove tela, uključujući jetru, slezinu, kožu, mozak i kičmenu moždinu.
AML utiče na oko milion ljudi svake godine i dovodi do čak 150.000 smrtnih slučajeva.
Samo u Sjedinjenim Državama, godišnje se dijagnostikuje između 10.000 i 18.000 slučajeva.
Za razliku od drugih oblika leukemije , koji imaju tendenciju da udare mlade, AML tipično utiče na odrasle osobe starije od 65 godina. Među starosnim grupama, petogodišnja stopa preživljavanja je relativno siromašna, na oko pet posto. Stopa lečenja kod mlađih odraslih ima tendenciju da se poboljša sa bilo kojim mestom od 25 do 70 procenata postiže potpunu remisiju nakon hemoterapije.
Karakteristike bolesti
Leukemija je raznovrsna grupa karcinoma koja utiče i na tkiva koji formiraju krv i sami krvne ćelije. Dok bolest uglavnom pogađa bele krvne ćelije , neki oblici bolesti napadaju druge tipove ćelija.
U slučaju AML, termin "akutni" se koristi jer rak brzo napreduje, dok se "mieloid" odnosi na koštanu srž i specifične vrste krvnih ćelija koje stvaraju koštana srž.
AML se razvija u nezrelom krvnom ćeliju poznatom kao mieloblast.
To su ćelije koje bi u normalnim okolnostima sazrele u potpuno formirane bele krvne ćelije, kao što su granulociti ili monociti . Međutim, sa AML, mieloblasti će efikasno biti "zamrznuti" u njihovom nezrelem stanju, ali nastaviti da se množe neprovereno.
Za razliku od normalne ćelije koje imaju specifičan životni vek, ćelije raka su u suštini "besmrtne" i nastaviće da se repliciraju bez kraja.
Sa AML-om, kancerozne krvne ćelije će na kraju istisnuti normalne i čak ometati razvoj novih bijelih krvnih zrnaca, crvenih krvnih zrnaca (eritrocita) i trombocita ( trombocita ).
AML je za razliku od akutne limfocitne leukemije (ALL), koja je uticala na drugi tip bijelih krvnih zrnaca poznatih kao limfocit . Dok AML prvenstveno utiče na starije odrasle osobe, SVS uglavnom udari djecu između dvije i pet godina.
Rani znaci i simptomi
Simptomi AML su direktno povezani sa rasipanjem normalnih krvnih zrnaca od kancerogenih. Odsustvo normalnih krvnih ćelija može ostaviti osobu osjetljivu na infekciju i druge bolesti koje bi telo inače moglo sprečiti.
Kao ilustracija, bele krvne ćelije su centralne za imunološki sistem. Crvene krvne ćelije su, s druge strane, odgovorne za nošenje kiseonika i uklanjanje ugljen-dioksida iz tkiva, dok su trombociti ključni za grudanje krvi.
Iscrpljivanje bilo koje od ovih ćelija može dovesti do kaskade simptoma, često nespecifične i teške za dijagnozu. Primeri uključuju:
- Nedostatak bijelih krvnih zrnaca može povećati rizik od infekcija koje neće nestati. To uključuje simptome koji se odnose na nedostatak leukocita (leukopenija) ili neutrofila ( neutropenija ).
- Nedostatak crvenih krvnih zrnaca može dovesti do anemije koja se može manifestovati simptomima umora, bledosti, kratkog udaha, glavobolje, vrtoglavice i slabosti.
- Nedostatak trombocita može dovesti do trombocitopenije i razvoja krvarenja desni, prekomerne modrice ili krvarenja, ili čestih ili ozbiljnih nosaka.
Kasnije simptomi stadijuma
Kako bolest napreduje, mogu se početi razvijati i drugi simptomi koji govore. Pošto su ćelije leukemije veće od normalnih bijelih krvnih zrnaca, one će se više zaglaviti u manjim sudovima cirkulatornog sistema ili sakupljati razne organe tela.
U zavisnosti od toga gde se javlja blokada, osoba može doživeti:
- Hloromas , čvrsta kolekcija ćelija koja se mogu razviti, naizmenično, na tumorsku masu izvan koštane srži, plućni osip, ili bolno krvarenje i upale desni
- Leukostaza , medicinski hitni slučaj u kojem blokada može dovesti do simptoma sličnog sa moždanog udara
- Sweetov sindrom , bolan osip kože koji se uglavnom pojavljuje na rukama, glavi, nogama i prtljažniku
- Duboka venska tromboza (DVT) u kojoj će vena blokirati, najčešće u nogama
- Plućna embolija (PE) , blokada arterije u plućima
- Stomak abdomena usled akumulacije ćelija u slezini i jetri
- Meningealna leukemija se manifestuje centralnim nervnim poremećajima kao što su glavobolja, povraćanje, zamućeni vid, napad, balansiranje problema i utrnuto stanje lica
Manje često AML može uticati na bubrege, limfne čvorove, oči ili testise.
Uzroci i faktori rizika
Postoji veliki broj faktora rizika koji su povezani sa AML. Međutim, imati jedan ili čak nekoliko ovih faktora ne znači da ćete dobiti leukemiju. Do danas još uvek ne razumemo zašto će neke ćelije iznenada pretvoriti u kancer, dok druge neće.
Ono što mi znamo je da su kanceri uzrokovane genetičnom greškom kodiranja koja se ponekad može dogoditi kada se ćelija deli. Mi to nazivamo mutacijom. Iako ogromna većina mutacija ne dovodi do raka, postoje slučajevi kada će greška slučajno "isključiti" nešto što se zove tumor supresorski gen koji diktira koliko dugo ćelija živi. Ako se to desi, nenormalna ćelija može iznenada da se replicira van kontrole.
U vezi sa ovim postoji veliki broj faktora rizika:
- Pušenje
- Radno izlaganje hemikalijama, naročito benzenu
- Određeni lekovi za hemoterapiju raka uključujući ciklofosfamid , mehoreftamin, prokarbazin, hlorambucil, melfalan, busulfan, karmustin, cisplatin i karboplatin
- Visoka izloženost zračenju, kao što je radioterapija raka
- Imajući određene hronične poremećaje krvi kao što su mieloproliferativna bolest (MPS) ili mielodisplastični sindromi (MDS)
- Imaju određene urođene poremećaje kao što su Downov sindrom , anemija Fanconi i neurofibromatoza tipa 1
Iz nepoznatih razloga, muškarci su 67% veći za AML nego žene.
Dijagnoza
Ako se sumnja na AML, dijagnoza obično počinje sa fizičkim pregledom i pregledom medicinske i porodične istorije osobe. Tokom ispitivanja lekar će posvetiti veliku pažnju znacima kao što su opsežna modrica, krvarenje, infekcija ili bilo kakva abnormalnost očiju, usta, jetre, slezine ili limfnih čvorova. Kompletna krvna slika (CBC) će takođe biti izvedena da bi se identifikovale bilo kakve abnormalnosti u sastavu krvi.
Na osnovu ovih nalaza, lekar može narediti niz testova da potvrdi dijagnozu. One mogu uključivati:
- Aspiracija koštane srži u kojoj se ćelije koštane srži ekstrahuju ubacivanjem dugačke igle u kost, obično oko kuka
- Biopsija koštane srži u kojoj je veća igla umetnuta duboko u kost da bi se izvadile ćelije
- Lumbalna punkcija (kičmena tačka) u kojoj je ubačena mala igla između kostiju o hrbtenica za izvlačenje cerebrospinalne tečnosti (CSF )
- Imaging testovi kao što su rendgenski pregled, ultrazvuk ili računarska tomografija (CT )
- Periferna krvna mrlja u kojoj se krv pregleda pod mikroskopom, obično sa bojama koje ne samo da ističu ćelije leukemije već i razlikuju između AML i ALL
- Protočna citometrija u kojoj defenzivni proteini, nazvani AML antitela, uvedeni su u krv ili CSF uzorak kako bi potvrdili prisustvo AML ćelija
- Citogenetika u kojoj se ćelije leukemije "uzgajaju" u laboratoriji i potom ispitaju pod elektronskim mikroskopom kako bi se identifikovale specifične mutacije njihovim hromozomskim obrascima
Staging
Izvođenje karcinoma raka vrši se da bi se utvrdilo koliko se rak širio. Ovo, s druge strane, pomaže lekaru da odredi odgovarajući tretman kako bi se osoba ni ne primoravala niti pretresla. Postavljanje takođe pomaže u predviđanju koliko dugo će osoba preživeti nakon liječenja.
Budući da AML ne uključuje nastanak malignog tumora koji se vidi kod drugih vrsta karcinoma, to se ne može postaviti klasičnim metodama TNM (tumor / limfni čvor / malignitet ).
Postoje dve različite metodologije koje se trenutno koriste za fazu AML: francusko-američko-britanska (FAB) klasifikacija AML i klasifikacije AML-a Svetske zdravstvene organizacije (WHO).
FAB klasifikacija
Francuski-američko-britanski (FAB) klasifikacija razvijena je 1970-ih godina i fazi bolesti zasnovana na vrsti i zrelosti pogođene ćelije.
Obrazloženje za postavljanje je jednostavno: AML će obično pratiti obrazac u kojem su nezreli mieloblasti prve ćelije koje će biti pogođene. Kako se bolest napreduje, ona će početi da utiče na mijeloblase u kasnijim fazama sazrevanja i potom napreduje do sazrevanja bijelih krvnih zrnaca (kao što su monociti i eozinofili) pre nego što se pređe u crvene krvne ćelije (eritrocite) i konačno megakarioblasti (nezrele trombocitne ćelije).
Ovakav napredak će pacijentu pružiti informacije potrebne da znaju koliko je rak napredan.
FAB postavljanje se kreće od M0 (za rani AML) do M7 (za napredni AML) na sledeći način:
- M0: nediferencirana akutna mieloblastna leukemija
- M1: akutna mieloblastna leukemija sa minimalnim sazrevanjem
- M2: akutna mieloblastna leukemija sa sazrevanjem
- M3: akutna promyelocytic leukemija
- M4: akutna mielomonocitna leukemija
- M4 eos: akutna mielomonocitna leukemija sa eozinofilijom
- M5: akutna monocitna leukemija
- M6: akutna eritrocitna leukemija
- M7: akutna megakarioblastna leukemija
SZO klasifikacija
Svjetska zdravstvena organizacija je razvila novi način klasifikacije AML-a u 2008. godini. Za razliku od FAB sistema, klasifikacija WHO uzima u obzir specifične hromozomske mutacije koje se nalaze tokom citogenetske analize. To takođe čini faktore u medicinskim uslovima koji mogu poboljšati ili pogoršati izgled (prognozu) pogođene osobe.
Sistem SZO je daleko dinamičniji u proceni bolesti i može se široko razvrstati na sljedeći način:
- AML sa ponovljenim genetskim abnormalnostima (što znači specifične, karakteristične genetske mutacije)
- AML sa promjenama vezanim za mijelodisplaziju (što znači prisustvo MDS, MDP ili drugih mieloblastičnih poremećaja)
- Mioeloidne neoplazme povezane sa terapijom (značenje vezano za prethodnu hemoterapiju ili radioterapiju)
- Myeloidni sarkom (što znači AML praćeno hloromom)
- Proširenja mieloida vezana za Downov sindrom
- Blastična plazmacitidna dendritička ćelijska neoplazma (agresivna forma raka koja karakteriše kožne lezije)
- AML koji nije drugačije kategoriziran (u suštini je sedam stupnjeva FAB sistema sa dve dodatne klasifikacije bolesti)
Tretman
Ako se dijagnostikuje AML, oblik i trajanje lečenja će u velikoj mjeri biti određeni stepenom raka i općim zdravljem pojedinca.
Obično rečeno, lečenje počinje sa hemoterapijom. To može uključivati lekove starije generacije koji mogu da utiču na kancerozne i ne-kancerozne ćelije i nove generacije ciljane lekove koje nude samo ćelije karcinoma.
Standardni hemioterapijski režim se naziva "7 + 3", jer je lek za hemoterapiju poznat kao citarabin dati kao kontinuirana intravenozna (IV) infuzija sedam dana, nakon čega sledi tri uzastopna dana drugog leka poznatog kao antraciklin . Do 70% ljudi sa AML-om postiže remission nakon terapije "7 + 3".
Uz to, mali broj ćelija leukemije će verovatno i dalje pratiti hemoterapiju, što će dovesti do recidiva u većini slučajeva. Da bi se to izbeglo, lekari će propisati kontinuiranu terapiju zasnovanu na rezultatima nakon tretmana i zdravstvenom stanju osobe.
U osobama sa dobrim dijagnostičkim indikatorima, lečenje može obuhvatiti samo tri do pet intenzivnih hemioterapija, koje se nazivaju konsolidovana hemoterapija.
Za one sa visokim rizikom od recidiva mogu se tražiti i drugi, agresivnije tretmani, uključujući transplantaciju matičnih ćelija ako se može pronaći donor. Manje obično, može se preporučiti hirurgija ili zračna terapija.
Budući da AML hemoterapija ima tendenciju da dovede do teške imunološke supresije, stariji pacijenti možda ne mogu tolerisati terapiju i umjesto toga mogu dobiti manje intenzivnu hemoterapiju ili palijativnu negu .
Preživljavanje
Izgled za osobu koja je prošla AML lečenje može se značajno razlikovati na osnovu stadijuma raka u vreme dijagnoze. Međutim, postoje i drugi faktori koji takođe mogu predvideti vjerovatni ishod. Među njima:
- Osobe dijagnostikovane sa MDS i MPD imaju vreme preživljavanja u rasponu od devet mjeseci do 11,8 godina u zavisnosti od težine poremećaja.
- Određene hromozomske mutacije identifikovane citogenetikom mogu dovesti do petogodišnjih stopa preživljavanja od 15% do čak 70%.
- Osobe iznad 60 godina koje imaju povišene nivoe laktat dehidrogenaze (što ukazuje na oštećenje tkiva) generalno imaju lošije rezultate.
Sveukupno gledano, prosečna stopa izlečenja AML je između 20 i 45 procenata. Održane stope remisije najčešće su najčešće kod mlađih ljudi koji su sposobniji da tolerišu lečenje.
Reč od
Ako vam je dijagnostikovan AML, bićete suočeni sa emocionalnim i fizičkim izazovima koje vam je teško prevladati. Ne idi sam. Vaše šanse za uspeh će biti daleko poboljšane ako izgradite mrežu podrške koju čine voljeni, zdravstveni radnici i drugi koji su prošli ili prolaze kroz lečenje karcinoma.
Čak i nakon što ste podvrgnuti terapiji, strahovi o ponovnom opadanju mogu trajati mesecima ili čak godinama. Uz podršku, na kraju ćete prevazići ove probleme i naučiti da nadgledate svoje zdravlje redovnim posjetom lekara. Uopšteno gledano, ako u roku od nekoliko godina nije došlo do povratka, malo je verovatno da će se AML ikada vratiti.
Iako ne postoji ništa što možete preduzeti da biste sprečili povratak, zdrav životni stil može znatno poboljšati vaše šanse. To podrazumijeva uvođenje dobrih navika u ishrani, redovno vežbanje, zaustavljanje pušenja i dobijanje dovoljno odmora kako bi se izbjegao stres i umor.
Na kraju, važno je uzimati stvari jednog dana istovremeno i imati nekoga kome možete da se obratite ako vam ikada zatreba podrška.
> Izvori:
> Američko udruženje za rak. "Statistika preživljavanja za mielodisplastične sindrome." Vašington, DC; ažurirano 22. januara 2018.
> De Kouenovski, I. i Abdul Hay, M. "Akutna mieloidna leukemija: sveobuhvatna revizija i ažuriranje 2016." Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; i Bloomfield, C. "Akutna mieloidna leukemija." Novi Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.