Mijeloproliferativne neoplazme (MPN), ranije nazvani mijeloproliferativni poremećaji, su grupa poremećaja koja karakterišu preveliku proizvodnju jedne ili više krvnih ćelija (bele krvne ćelije, crvene krvne ćelije i / ili trombociti). Iako možete da povežete reč neoplazme sa rakom, nije to jasno rezano.
Neoplazma se definiše kao abnormalni rast tkiva izazvanog mutacijom i može se klasifikovati kao benigni (ne-kancerogeni), pre-kancerogeni ili kancerogeni (maligni).
Kod dijagnoze, većina mijeloproliferativnih neoplazmi je benigna, ali tokom vremena može se razviti u maligne (kancerozne) bolesti. Ovaj rizik od razvoja karcinoma sa ovim dijagnozama naglašava važnost bliskog praćenja vašeg hematologa.
Klasifikacije mijeloproliferativnih neoplazmi su se u poslednjih nekoliko godina promenile, ali ćemo pregledati opšte kategorije ovde.
Klasične mieloproliferativne neoplazme
Klasične mieloproliferativne neoplazme uključuju:
- Polycythemia vera (PV): PV rezultat genetske mutacije koja uzrokuje preopterećenje crvenih krvnih zrnaca. Ponekad su i broj bijelih krvnih zrnaca i trombocita povišeni. Ova visina krvnih sudova povećava rizik od stvaranja krvnog ugruška. Ako ste dijagnostikovani sa PV, imate malu šansu da razvijete mijelofibrozu ili rak.
- Esencijalna trombocitemija (ET): Genetska mutacija u ET dovodi do prekomerne proizvodnje trombocita. Povećan broj trombocita u opticaju povećava rizik od razvoja krvnog ugruška. Vaš rizik od razvoja raka kada je dijagnostifikovan ET je vrlo mali. ET je jedinstven među MPN-ima jer je dijagnoza isključenosti. To znači da će vaš doktor isključiti druge uzroke povišenog broja trombocita ( trombocitoza ), uključujući i druge MPN.
- Primarna mielofibroza (PMF): Primarna mielofibroza je ranije nazvana idiopatska mielofibroza ili agnogena myeloidna metaplazija. Genetska mutacija u PMF-u rezultira ožiljkom (fibrozom) u koštanoj srži. Ovaj ožiljak čini izazovom za vašu koštanu srž kako bi napravio nove krvne ćelije. Za razliku od PV, PMF generalno dovodi do anemije (nizak nivo crvenih krvnih zrnaca). Broj bijelih krvnih zrnaca i broj trombocita mogu se povećati ili smanjiti.
- Hronična mieloidna leukemija (CML) : CML se takođe može nazvati hronična mijelogena leukemija. CML je rezultat genetske mutacije zvane BCR / ABL1. Ova mutacija dovodi do prekomerne proizvodnje granulocita, vrste bijelih krvnih zrnaca. U početku, možda nemate simptome i CML se često otkriva incidentno sa rutinskim radom u laboratoriji.
Atypical Myeloproliferative Neoplasms
"Atipične" mieloproliferativne neoplazme uključuju:
- Juvenilna mileomonocijalna leukemija (JMML): JMML se nazivao maloletnički CML. To je retka forma leukemije koja se javlja u detinjstvu i ranom detinjstvu. Koštana srž previše proizvodi mijeloidne bele krvničke, posebno one nazvane monocitom (monocitoza). Djeca s neurofibromatozom tipa I i Noonan sindrom imaju veći rizik od razvoja JMML-a nego djece bez ovih genetskih stanja.
- Hronična neutrofilna leukemija: hronična neutrofilna leukemija je rijetki poremećaj koji se karakteriše prekomernim proizvodnjom neutrofila, vrste bijelih krvnih zrnaca. Ove ćelije potom mogu infiltrati vaše organe i prouzrokovati proširenje jetre i slezine (hepatosplenomegalija).
- Hronična eozinofilna leukemija / hipereozinofilni sindrom (HES): Hronična eozinofilna leukemija i sindrom hipereozinofila predstavljaju grupu poremećaja koji se karakterišu povećanim brojem eozinofila (eozinofilija) što dovodi do oštećenja različitih organa. Određena populacija HES-a deluje više kao mijeloproliferativne neoplazme (dakle naziv hronična eozinofilna leukemija).
- Bolest mast ćelija: Sistemska (značenje po celom telu) bolest mastocitnih ćelija ili mastocitoza je relativno nov dodatek kategoriji kategorije mijeloproliferativnih neoplazmi. Bolesti mastocitnih ćelija rezultat su prekomerne proizvodnje mastocita, vrste bijelih krvnih zrnaca koje zatim napadaju koštanu srž, gastrointestinalni trakt, kožu, slezinu i jetru. Ovo je u suprotnosti sa kožnim mastocitozom koja samo utiče na kožu. Mast ćelije oslobađaju histamin, što rezultira reakcijom alergijskog tipa u pogođenom tkivu.
Izvori:
Roufosse F, Klion AD i Weller PF. Hipereozinofilni sindromi: Kliničke manifestacije, patofiziologija i dijagnoza. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristupljeno 27. juna 2016.)
Teferri A. Pregled mijeloproliferativnih neoplazmi. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristupljeno 26. juna 2016.)
Van Eatton RA. Kliničke manifestacije i dijagnoza hronične mijeloidne leukemije. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristupljeno 28. juna 2016.)