Šta je pancitopenija, koji su simptomi, šta to uzrokuje, i kako se leči? Hajde da pogledamo ta pitanja.
Pancitopenija se definiše kao nenormalno nizak nivo sve vrste krvnih ćelija proizvedenih u koštanoj srži. To uključuje crvene krvne ćelije, bele krvne ćelije i trombocite.
Ćelije krvi zahvaćene pancitopenijom
Konkretno, pancitopenija se odnosi na nedostatak:
- Crvene krvne ćelije (RBCs): RBC su ćelije koje se vezuju i nose kiseonik u tkiva tela.
- Belih krvnih zrnaca (WBCs): Postoji nekoliko vrsta bijelih krvnih zrnaca (WBCs) koje su dalje raspoređene na granulocite (uključujući neutrofile, eozinofile i bazofile) i agranulocite (uključujući limfocite i monocite). Ove ćelije su odgovorne za borbu protiv infekcija među drugim funkcijama.
- Trombociti: Trombociti su odgovorni za krvarenje krvi.
Opisivanje niskih nivoa krvnih ćelija
- Nizak nivo crvenih krvnih zrnaca se naziva anemija . Važno je napomenuti da postoje različiti oblici anemije. Jedan uzrok je nizak nivo crvenih krvnih zrnaca, ali se takođe može desiti zbog gubitka krvi, nizak nivo hemoglobina, nedostatak vitamina B12 i drugi uzroci.
- Nizak nivo belih krvnih zrnaca se naziva leukopenija (možete čuti za neutropeniju, što se odnosi na nizak nivo određene vrste bijelih krvnih zrnaca poznatih kao neutrofili).
- Nizak nivo trombocita se naziva trombocitopenija, kao što je imunska trombocitopenija i trombocitopenija izazvana hemoterapijom .
Formiranje krvnih ćelija u koštanoj srži ili hematopoezi
Ćelije krvi potiču iz jedne uobičajene ćelije u koštanoj srži poznatom kao hematopoietička matična ćelija (HSM) ili pleuripotencijalne matične ćelije (što znači da ima potencijal da postane mnogo različitih vrsta ćelija.
Ove ćelije se dele i postepeno postaju specijalizovane u procesu koji se zove hematopoeza u sve krvne ćelije u telu.
Laboratorijske testove
Pancitopenija se obično dijagnostikuje gledanjem kompletne krvne slike (CBC). Rezultati će pokazati nedostatak nivoa svih vrsta krvnih ćelija, uključujući:
- Crvene krvne celija broji manje od 4,2 miliona ćelija / kc kod žena ili manje od 4,7 miliona ćelija / cm 3 kod muškaraca (Ovo se takođe može opisati nizim nivoom hemoglobina).
- Broj bele krvi manji od 4.000 ćelija / kc (normalno je između 4.000 i 10.000 ćelija / cc).
- Broj trombocita manje od 150.000 ćelija / kc (normalno je između 150.000 i 400.000 ćelija / kc).
Uzroci
Pancitopenija može biti izazvana bilo čim što ometa formiranje krvnih ćelija u koštanoj srži ili njihovu dostupnost u krvotoku (kao što su ako se drže u slezinu).
Ovo može dovesti do uništavanja koštane srži od strane toksina, supresije koštane srži, kao što je tokom hemoterapije ili zamene koštane srži od strane drugih ćelija, što dovodi do poremećaja proizvodnje krvnih ćelija koje mogu nastati kod nekih karcinoma. Uništavanje ili suzbijanje mogu nastati usled zapaljenja , infekcija ili autoimunskih stanja.
Većina ovih uslova dobija se kasnije u životu, ali ih je nekoliko nasleđenih i prisutnih od rođenja.
Najmanje 50 posto vremena nema očigledan razlog - nešto što lekari nazivaju "idiopatskim ". Neki od mogućih uzroka pancitopenije mogu uključivati:
- Supresija koštane srži izazvana hemoterapijom
- Lijekovi: Lekovi, osim hemoterapskih lijekova, od antibiotika do lekova koji se koriste za srčane bolesti, navedeni su kao uzroci.
- Infekcije kao što su infektivna mononukleoza i HIV, kao i preteće infekcije (sepsa).
- Aplastična anemija
- Splenička sekvestracija (držanje krvnih ćelija u slezini, tako da ne mogu stići do ostatka tela).
- Toksini i hemijska izloženost, kao što je izloženost arsenu ili benzenu.
- Kancer krvi u koštanoj srži kao što su leukemija, limfom, mielom ili metastatski kancer u koštanoj srži.
- Širenje nekih čvrstih tumora u koštanu srž, posebno rak dojke, rak prostate, rak debelog creva, kancer želuca i melanom. Sa metastazama koštane srži najčešći simptom je anemija praćena trombocitopenijom.
- Myelodysplasticni sindrom ("pre-kancerozni" stanje koštane srži)
- Autoimunski poremećaji kao što je lupus
- Radiacijska bolest
- Inherentni sindromi, kao što je anemija Fanconi, anemija Diamond Blackfan .
Najčešći uzroci
Studija iz 2014. godine je odredila najčešće uzroke pancitopenije kod ljudi koji nisu već bili dijagnostifikovani sa uslovima. Na primer, nijedan od ovih odraslih osoba nije primio hemoterapiju ili imao očigledne razloge za njihovu pancitopeniju. Od ovih ljudi:
- Preko 60 procenata je imalo neku vrstu raka u krvi. Najčešće su bile akutna mielogena leukemija , mielodisplazija, ne-Hodgkinov limfom, leukemija dlakave ćelije i akutna limfocitna leukemija.
- Od onih koji nisu imali rak koji se vezuje za krv kao uzrok njihove pancitopenije, dijagnoze uključuju aplastičnu anemiju, megaloblastnu anemiju i HIV. anemija i HIV.
Simptomi
Simptomi pancitopenije mogu uključivati slabost, napade ili uvećanu slezinu, pored simptoma koji se odnose na nedostatak specifičnih krvnih zrnaca. Neki od ovih simptoma uključuju:
- Simptomi koji se odnose na anemiju (nizak nivo crvenih krvnih zrnaca), uključujući blato, umor, brzu brzinu srca i kratkotrajnost daha.
- Simptomi koji se odnose na leukopeniju ili neutropeniju (nizak broj belih krvnih sudova) uključujući groznicu i znake infekcije kao što je kašalj ili bol sa uriniranjem
- Simptomi koji se odnose na trombocitopeniju (niske trombocite), uključujući lako modrice i teško krvarenje.
Dijagnoza i evaluacija
Nakon što ponovite svoj rad u laboratoriji da biste potvrdili da zaista imate pancitopeniju, prvi korak je često biopsija koštane srži.
Izveštaj o biopsiji koštane srži može vam dati dosta informacija vašem doktoru.
Tretman
Cilj liječenja pancitopenije je pronaći i tretirati osnovni uzrok. Ako uzrok nije poznat ili se očekuje, kao što je sa hemoterapijom, lečenje je usmereno na minimiziranje simptoma koji se odnose na nedostatak ćelija krvi. Neki tretmani koji se mogu koristiti uključuju:
- Droge koje stimulišu koštanu srž. Za hemoterapiju izazvana neutropenija i neki drugi uzroci, faktori rasta Leukin, Neupogen ili Neulasta mogu se koristiti za stimulaciju stvaranja bijelih krvnih zrnaca. Za anemiju indukovanu hemoterapijom , postoje i lekovi koji se mogu uzeti u obzir.
- Transfuzija krvi
- Imunosupresivni lekovi ako su zbog autoimunskog stanja.
- Transplantacija kostne srži ili transplantacija matičnih ćelija .
Prognoza
Prognoza pancitopenije zavisi uglavnom od njegovog uzroka. Srećom imamo sada tretmane kao što su transfuzije i stimulativni faktori koji pomažu u specifičnom nedostatku krvnih ćelija dok se osnovno stanje procenjuje i leči.
Bottom Line
Postoji mnogo potencijalnih uzroka pancitopenije, ali svi nose rizike. Sa pancitopenijom se smanjuju sve vrste krvnih zrnaca, mada smanjenje kod nekih može biti više zabrinjavajuće od drugih.
Primer: Dan je razvio pancitopeniju - nizak nivo crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita - posle poslednjeg hemoterapijskog tretmana.
> Izvori:
> Devitt, K., Lunde, J. i M. Lewis. Nova početna pancitopenija kod odraslih: pregled osnovnih patologija i njihovih pridruženih kliničkih i laboratorijskih nalaza. Leukemija i limfom . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. i C. Dufour. Dijagnoza i lečenje applastične anemije: pregled. International Journal of Hematology . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. i G. Nalepa. Evaluacija i upravljanje hroničnom pacijentopenijom. Pedijatrija u pregledu . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. i D. Arber. Evaluacija koštane srži u novom pocetku pancitopenije. Ljudska patologija . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. i D. Arber. Diferencijalna dijagnoza i evaluacija koštane srži nove pancitopenije. Američki časopis za kliničku patologiju . 2013. 139 (1): 9-29.