Pregled simptoma, dijagnoze i lečenja
Definicija
Imunska trombocitopenija (ITP), ranije nazvana idiopatska trombocitopenična purpura, je stanje u kojem imunološki sistem vašeg tela napada i uništava vaše trombocite uzrokujući nizak broj trombocitopa ( trombocitopenija ). Trombociti su potrebni za zglob krvi i ako nemate dovoljno, možda ćete doživeti krvarenje.
Simptomi ITP-a
Simptomi ITP-a su povezani sa povećanim rizikom od krvarenja zbog vašeg malog broja trombocita.
Međutim, mnogi ljudi sa ITP-om su bez simptoma.
Nosebleeds
Krvarenje od desni
Krv u urinu ili stolicu
Prekomerno menstrualno krvarenje poznato kao menoragija
Petechiae - ove male crvene tačke mogu izgledati kao osip, ali zapravo su mala količina krvarenja pod kožom
Laka modrica - modrice mogu biti velike i mogu se osjećati ispod kože
Blood blisters u unutrašnjosti usta poznatih kao purpura
Uzroci ITP-a
Uglavnom, broj vaših trombocita pada u ITP jer vaše telo čini antitela koja se vezuju za trombocite i označavaju ih za uništavanje. Kada ti trombociti prolaze kroz slezinu (organ u stomaku koji filtrira krv), prepoznaje ova antitela i uništava trombocite. Takođe se može smanjiti proizvodnja trombocita. ITP se obično razvija nakon nekog incijativnog događaja, ponekad vaš lekar možda nije u stanju da odredi koji je događaj bio.
Virusi: Kod dece, ITP se često pokreće virusnom infekcijom. Virusna infekcija obično dolazi nekoliko nedelja pre razvoja ITP-a. Iako imuni sistem pravi antitela za borbu protiv virusne infekcije, slučajno takođe čini antitela koja se vezuju za trombocite.
Imunizacije: ITP je povezan sa administracijom vakcine MMR (ožiljaka, mumpsa, rubela). Obično se javlja u roku od 6 nedelja od prijema vakcine. Važno je prepoznati da je ovo retki događaj sa 2.6 slučajeva za svakih 100.000 MMR vakcina datih. Taj rizik je manji od rizika od razvoja ITP-a ako ste imali infekciju sa ošpicom ili rupu. Teško krvarenje je retko u ovim slučajevima i više od 90% ljudi će imati rješenje ITP-a u roku od 6 mjeseci.
Autoimunska bolest: ITP se smatra autoimunskim poremećajem i povezan je sa drugim autoimunskim bolestima kao što su lupus i reumatoidni artritis. ITP može inicijalno predstaviti jedan od ovih zdravstvenih stanja.
Dijagnoza ITP-a
Slično kao i druge poremećaji krvi kao što su anemija i neutropenija , ITP se identifikuje na nivou kompletne krvne slike (CBC). Ne postoji jedan dijagnostički test za ITP. To je dijagnoza isključenja, što znači da su isključeni drugi uzroci. Općenito, samo broj trombocita je smanjen u ITP-u; broj belih krvnih zrnaca i hemoglobin su normalni. Vaš zdravstveni radnik može imati trombocite pregledane pod mikroskopom (nazvanom periferne krvne mrlje) kako bi se osiguralo da su brojčane trombociti smanjivane u broju, ali da su normalni. U toku obrade, možda ćete imati i druge testove da isključite rak ili druge razloge za nizak broj trombocita, ali to nije uvek potrebno. Ako se vaš ITP smatra sekundarnim za autoimuno oboljenje, možda ćete morati da testirate specifično za ovo.
Tretman ITP-a
Trenutno lečenje ITP-a zavisi od prisustva simptoma krvarenja, a ne od specifičnog broja trombocita. Cilj terapije je zaustaviti krvarenje ili dovesti broj trombocita do "sigurnog" opsega.
Iako tehnički ne predstavljaju "lečenje", ljudi sa ITP-om treba da izbegavaju uzimanje lekova koji sadrže aspirin ili ibuprofen, pošto ovi lekovi smanjuju funkciju trombocita.
Posmatranje: Ako trenutno nemate simptome krvarenja, vaš lekar može da odluči da vas pažljivo pazi, a da ne daje lekove.
Steroidi: Steroidi poput metilprednizolona ili prednizona su najčešći lekovi koji se koriste za lečenje ITP-a širom sveta. Steroidi smanjuju uništavanje trombocita u slezini. Steroidi su veoma efikasni, ali može potrajati više od nedelje da povećaju broj trombocita.
IVIG: Intravenski imunološki globulin (IVIG) je uobičajeni tretman za lTP. Općenito se koristi za pacijente sa krvarenjem kojima je potreban brz porast broja trombocita. Primjenjuje se kao intravenozna (IV) infuzija tokom nekoliko sati.
WinRho: WinRho je IV lijekovi koji se mogu koristiti za povećanje broja trombocita kod ljudi s određenim krvnim grupama. To je brža infuzija nego IVIG.
Transfuzija trombocita: transfuzije trombocita nisu uvek korisne kod osoba sa ITP-om, ali se mogu koristiti u određenim okolnostima, kao u slučaju da vam treba operacija.
Ukoliko vaš ITP nastavi i ne odgovara na početne tretmane, lekar može vam preporučiti druge tretmane kao što su:
Splenektomija : U ITP-u trombociti su uništeni u slezinu. Uklanjanjem slezine, životni vijek trombocita može se povećati. Prednosti i rizici trebaju biti odmereni prije odlučivanja o uklanjanju slezine.
Rituksimab : Rituksimab je lek koji se naziva monoklonsko antitelo. Ovaj lek pomaže u uništavanju bijelih krvnih zrnaca koje proizvode antitela protiv trombocita, zvanih B-ćelija. Nadam se da kad vaše telo proizvede nove B-ćelije, oni neće više praviti antitelo protiv trombocita.
Agonisti trombopoietina : Neki od najnovijih lečenja su agonisti trombopoietina (TPO). Ovi lekovi su eltrombopag (oralno) ili romiplostim (subkutani); oni stimulišu vašu koštanu srž kako bi napravili više trombocita.
Razlike u djeci i odraslima
Važno je napomenuti da je prirodna istorija ITP-a često različita kod dece u odnosu na odrasle osobe. Više od 80% dece sa dijagnozom sa ITP-om imaće potpunu rezoluciju. Adolescenti i odrasli imaju veću vjerovatnost da razviju hronični ITP koji postaje doživotno zdravstveno stanje koje može ili ne mora zahtevati lečenje.
> Izvor:
> CE Neunert, DL Yee. Poremećaji trombocita. U: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First i AA Gershon eds. Rudolfova pedijatrija . 22. ed. Njujork: McGraw Hill Medical, 2011.