Šta je Aplastična anemija?

Poremećaj koštane srži

U aplastičnoj anemiji (AA), koštana srž prestaje stvaranje dovoljno crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita. Aplastična anemija se može pojaviti u bilo kom uzrastu, ali je dijagnoza češće kod dece i mladih. Poremećaj se dešava u oko dva do šest pojedinaca na milion populacije širom sveta.

Oko 20% pojedinaca razvija applastičnu anemiju kao deo naslednog sindroma kao što je anemija Fanconi , dijaskeratoza congenita ili anemija Blackfan Diamond .

Većina osoba (80%) je stekla aplastičnu anemiju, što znači da je uzrokovano infekcijama kao što su hepatitis ili Epstein-Barr virus, toksično izlaganje zračenju i hemikalijama, ili lekovi kao što su hloramfenikol ili fenilbutazon. Istraživanja sugerišu da aplastična anemija može biti rezultat autoimunskog poremećaja.

Simptomi

Simptomi aplastične anemije dolaze sporo. Simptomi su povezani sa niskim nivoom krvnih ćelija:

Dijagnoza

Simptomi aplastične anemije često pokazuju put do dijagnoze. Lekar će dobiti kompletan broj krvnih zrnaca (CBC), a krv će biti ispitivana pod mikroskopom (krvavost).

CBC će pokazati nizak nivo crvenih ćelija, bijelih ćelija i trombocita u krvi. Gledajući ćelije pod mikroskopom, odvaja se aplastična anemija od drugih poremećaja krvi.

Pored testova krvi, biopsija (uzorak) koštane srži se uzima i pregleda pod mikroskopom.

U aplastičnoj anemiji će se pojaviti nekoliko novih krvnih ćelija. Ispitivanje koštane srži takođe pomaže u razlikovanju aplastične anemije od drugih poremećaja koštane srži, kao što su mielodisplastični poremećaj ili leukemija.

Staging

Klasifikacija ili postavljanje bolesti zasniva se na kriterijumima Međunarodne studije Aplastične anemije, koja određuje nivoe prema broju ćelija krvi prisutnih u testovima krvi i biopsiji koštane srži. Aplastična anemija je klasifikovana kao umerena (MAA), ozbiljna (SAA) ili veoma ozbiljna (VSAA).

Tretman

Za mlade osobe sa aplastičnom anemijom transplantacija koštane srži ili matičnih ćelija zamenjuje neispravnu koštanu srž sa zdravim krvotvornim ćelijama. Transplantacija nosi mnogo rizika, tako da se ponekad ne koristi kao tretman za osobe s srednjim i starijim osobama. Oko 80% osoba koje primaju transplantaciju koštane srži imaju potpun oporavak.

Za starije osobe lečenje aplastične anemije fokusira se na suzbijanje imunološkog sistema sa Atgamom (anti-timociti globulin), Sandimmuneom (ciklosporinom) ili Solu-Medrolom (metilprednizolonom), samim ili u kombinaciji. Odgovor na lečenje lijekova je spor i oko jedna trećina pojedinaca ima recidiv koji može reagovati na drugi krug lekova.

Pojedinci sa aplastičnom anemijom će lečiti specijalista krvi (hematolog).

S obzirom da osobe sa aplastičnom anemijom imaju mali broj bijelih krvnih zrnaca, one su u velikom riziku od infekcije. Prema tome, važno je sprečavanje infekcija i njihovo brzo tretiranje.

Izvor:

"Aplastična anemija." O bolestima. 10. novembar 2006. Aplastična anemija i Međunarodna fondacija MDS, Inc. 2 Dec 2006