Ekstranodalni limfom

Iako su limfomi svi rakovi koji utiču na limfocite - vrstu bijelih krvnih zrnaca - ponekad se tu završava sličnost. Postoji mnogo različitih tipova i podtipova limfoma. Dve glavne kategorije su Hodgkinov limfom , ili HL, i non-Hodgkinov limfom ili NHL . Većina NHL i HL su nodalni limfomi, što znači da potiču iz limfnih čvorova.

Moguće je, međutim, da se limfomi javljaju gotovo bilo gdje.

Definicija: Primarni ekstranodalni limfom

Kada se veruje da je limfom poreklom izvan limfnih čvorova , naziva se ekstranodalni limfom ili tačnije primarni ekstranodalni limfom. Ponekad može biti teško odrediti gdje je u telu počelo limfom. U ovim slučajevima, doktori mogu pratiti više približnu definiciju: Ako je limfom u jednom trenutku imao svoju glavnu tumorsku masu - njenu najočiglednijoj masi - na ekstranodalnom mestu, onda se može smatrati ekstranodalnim limfomom.

Važne razlike

Od limfoma koji počinju u limfnim čvorovima , ili nodalnih limfoma, skoro svi mogu imati ekstranodalno uključivanje - to jest, oni se mogu širiti na ekstranodalne lokacije. Limfom koji se prostire na druge organe iz limfnih čvorova NE se smatra primarnim ekstranodalnim limfomom. Da bi bio primarni ekstranodalni, limfom mora nastati izvan limfnih čvorova.

Pregled

Primarni ekstranodalni limfomi su mnogo češći u NHL-u nego u Hodgkinovom limfomu. Do 33 odsto svih NHL se smatra primarnim ekstranodalnim limfomom, dok se kod HL primarna ekstranodalna bolest misli redom.

Najčešće mesto primarnog ekstranodalnog limfoma nalazi se u gastrointestinalnom traktu, a skoro sve to su NHL.

Sledeća najčešća stranica nakon GI trakta je koža . Međutim, kada NHL počinje samo u koži, naziva se kožni limfom ili kožni limfom.

Ekstranodalni limfom se takođe može javiti u limfoidnom tkivu slezine, koštane srži, timusa, krajolika i adenoida - male zakrpe minijaturnih tkiva sakrivenih tamo gde nazalni prolazi ispunjavaju grlo.

Imuno ili limfoidne ćelije u želucu, pluća, u strukturama oko očiju, u štitnoj žlici, pljuvačnim žlezdama i tankom crevu takođe mogu dovesti do primarnih limfoma. Limfomi u ovim oblastima uključuju 'limfom marginalne zone B-limfoma limfoidnog tkiva povezanog sa sluzokožom', ili MZBCL MALT, na kratko.

Primarni limfomi nosu i grla uključuju MZBCL MALT, difuznog velikog B-ćelijskog limfoma ili DLBCL i prirodnih ubica / T-ćelijskih limfoma.

Primarni limfomi mogu uticati na testise kod muškaraca i nazivaju se primarnim testicularnim limfomima. Limfom u mozgu, ili CNS limfom, takođe može biti primarni. Dok je primarni ekstranodalni limfom mozga i testisa povezan sa bolestima koji su teži za lečenje, nedavna istraživanja su pokazala da tretman specijalno prilagođen ovim lokacijama može rezultirati značajnim poboljšanjima.

Primarni ekstranodalni folikularni limfomi koji nisu kožni limfomi nastaju prilično retko.

Primarni kostni limfom je retko stanje u kojem limfom počinje u kostima.

Primarni srčani limfom je jedan od najređih tumora srca. Smatra se da primarni srčani limfom sadrži samo 1,3% svih tumora srca i samo 0,5% svih ekstranodalnih limfoma. Kada se pojavi, najčešći tip ovog tumora je difuzni veliki B limfom ćelija, a obično su uključeni desni atrijum i desna komora.

Jedno posmatranje primarnih ekstranodalnih limfoma je, generalno, da su dramatično porasli sa pojavom HIV-a i AIDS-a.

Primarni ekstranodalni limfom - Prognoza

Činjenica da je limfom primarni ekstranodalni limfom može biti faktor u planu lečenja i prognozi, ali drugi faktori mogu biti jednako važni ili od većeg značaja.

Podtip limfoma, tip B ćelije ili T ćelija i primarni organ ili tkivo porijekla mogu biti važni prognostički faktori.

Ekstranodalno uključivanje - Prognoza

Skoro svi nodalni limfomi mogu se širiti na ekstranodalne prostore, ali u tim slučajevima se ne smatraju primarni ekstranodalni limfomi.

U NHL-u, najefektivniji planovi lečenja zavise od brojnih faktora, a ekstranodalna angažovanost može biti jedna od njih. Ponekad limfom koji je ograničen na limfne čvorove je bolji i ima povoljniju prognozu od limfoma koji se širi izvan limfnih čvorova. Međutim, širok izbor mogućnosti za ekstranodalni primarni NHL - zajedno sa mnogim drugim faktorima koji utiču na tretmane i ishode - znači da plan tretmana i prognoze mogu biti visoko individualni.

U nekim slučajevima, ekstranodalna angažovanost je više indikativna za naprednu bolest. Na Hodžkinovoj bolesti , na primjer, ekstranodalna angažovanost - osim u slezini i timusu - ukazuje na stadijum IV Hodgkinove bolesti. Međutim, čak i Hodžkinova bolest kasne faze može biti prilično liječljiva.

Izvori:

Histopatologija nodalnih i ekstranodalnih ne-Hodgkinih limfoma; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27. jun 2011

Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Ažuriranje ekstranodalnih limfoma. Zaključci radionice održane od strane EAHP-a i SH-a u Solunu, Grčka. Histopatologija . 2006; 48 (5): 481-504.

Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molekularna patogeneza MALT limfoma. Gastroenterološka istraživanja i praksa . 2015

Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Upravljanje ne-Hodgkinovim limfomima koji nastaju na ekstranodalnim mestima. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.

Krol AD, Le Cessie S, Snijder S et al. Primarni ekstranodalni ne-Hodgkinov limfom (NHL): uticaj alternativnih definicija testiranih u sveobuhvatnom centru za rak na zapadu populacije NHL registra. Annals of Oncology . 2003; 14 (1): 131-139.

Primarni maligni limfom dojke: Kliničko-patološka studija devet slučajeva. Leukemija i limfom . 2004 Feb; 45 (2): 327-30.

Primarni želodčni limfom. Svijet J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Review.

Intra-vaskularni veliki B-ćelijski limfom otkriven nepročnim sindromom: Jednodnevna remisija indukovana visokim frekvencijskim CHOP i rituksimabom. Leukemija i limfom . 2004; 45 (8): 1703-1705.

Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Primarni srčani limfom: dva slučaja i pregled literature. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.