Kutni T-ćelijski limfom (CTCL) je limfom kože. CTCL proizilazi iz T-ćelija , vrste limfocita ili bijelih krvnih zrnaca. CTCL nije samo jedna bolest, već grupa različitih limfoma koja utiču na kožu prvenstveno uključujući:
- Mycosis fungoides,
- Sezaryov sindrom,
- Sarkoma kože retikuluma kože, i
- Brojni drugi retki limfomi.
Limfom obično uključuje limfne čvorove .
Međutim, limfne ćelije ili limfociti su prisutni u svim organima tela. Koža je važna linija odbrane za imuni sistem, a neke T-ćelije prirodno migriraju na kožu kako bi zaštitile od infekcije. Ćelije raka kožnog T-ćelijskog limfoma takođe se migriraju na kožu. Većina osobina CTCL-a se odnosi na lezije ili povrede koje proizvode na koži.
Kutni T-ćelijski limfom predstavlja grupu retkih tipova Non-Hodgkin limfoma (NHL). CTCL ima samo oko 1 od 40 pacijenata sa novim dijagnozama.
Faktori rizika
CTCL pogađa muškarce češće nego žene. Pojedinci sa CTCL-om obično su pedesetih ili šezdesetih godina. Deca retko utiču. U posljednjih 3 decenije došlo je do naglog porasta broja pojedinaca pogođenih kožnim limfomom.
Malo je poznato o uzroku CTCL-a. Za razliku od nekih drugih tipova limfoma, nema veze sa poznatim virusima.
Istraživanje je u toku kako bi se utvrdilo šta uzrokuje CTCL.
Simptomi
Prvi simptomi limfoma kože su suva ili luskasta koža, crveni osip i svrab. Osipovi su češći u područjima koja su ostala pokrivena odjećom. Neki pojedinci mogu prvo primetiti crvene ili tamne zakrpe na koži. Ovi simptomi nisu specifični za limfom i većina ljudi se često tretira zbog čestih uslova kože, pre nego što se sumnja na limfom.
Kako bolest napreduje, crveni zakrpe mogu postati povišene, Ove povišene zakrpe su poznate kao plakete. Plake mogu kasnije pretvoriti u nodularne ili neravne tumore. Kod napredne bolesti, čir se može razviti na vrhu ovih lezija. CTCL se takođe može širiti na limfne čvorove ili druge organe. Većina ljudi sa CTCL-om ima samo simptome kože. Oko 10 procenata kasnih slučajeva napreduje da razvija ozbiljne komplikacije.
Dijagnoza
Za dijagnozu CTCL-a potrebna je biopsija kože. Uzorak biopsije će se ispitati pod mikroskopom da bi se identifikovale ćelije limfoma. Brojni drugi testovi, uključujući testove markera limfoma (imunohistokemija) i gena limfoma, su potrebni da bi se otkrili tip limfoma. CT skeniranje ili drugi testovi snimanja mogu se uraditi kako bi se locirao obim bolesti.
Tretman
Lečenje limfoma kože se sasvim razlikuje od načina lečenja drugih limfoma. Vaša strategija lečenja zavisiće od stepena učešća kože, vrste lezije kože i uključivanja čvorova ili drugih organa tela.
Koriste se mnoge vrste tretmana:
- Na kožu se primenjuju sredstva za hemoterapiju
- Ukupna terapija elektronskog snopa kože - vrsta terapije zračenjem
- Psoralen i ultraljubičast A zraci
- Ultraviolet B zraci
- Bexarotene - i kao gel, kao i tablete
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Hemoterapija pomoću injekcija ili pilula
Nedavno je američka administracija za hranu i lekove (FDA) odobrila mechlorethamine gel (Valchlor) za liječenje kože fungiida mycosis, najčešća vrsta CTCL-a. Prije odobrenja, mechlorethamine je odobren samo za intravenski tretman.
Reč od
Evropska ekspertska grupa za konsenzus sastala se i objavila svoje preporuke o liječenju različitih vrsta i slučajeva CTCL-a, naglašavajući da su terapije koje su usmerene na kožu i dalje najpogodnija opcija za fungoide u ranom stadijumu, te da većina pacijenata sa fungidom mikoze može izgledati prosledi normalnom životnom veku.
Nažalost, prognoza još uvijek nije dobra za pacijente sa naprednom bolešću, primećeni su, iako za visoko odabranu grupu pacijenata, produženo preživljavanje može se postići sa transplantacijom alogene transplantacije matičnih ćelija (alloSCT).
Ipak, u poslednjoj deceniji ostvaren je veliki napredak u pogledu razumevanja kako se fungicidi mokoze razvijaju i Sezaryov sindrom, tako da postoji nadu da će ovo dovesti do napredovanja u lečenju.
> Izvori:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, i dr. Evropska organizacija za istraživanje i liječenje preporuka za konsistus raka za lečenje sindroma mokoze fungoides / Sézary - Update 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.