Limfom je rak u krvi koji utiče na limfocite, neku vrstu bijelih krvnih zrnaca. Dve glavne vrste limfoma su Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom ili NHL. Iako limfomi obično počinju u limfnim čvorovima , oni se mogu pojaviti praktično bilo gde u telu. Kada nastaju izvan limfnih čvorova, nazivaju ih ekstranodalni limfomi.
Primarni kostni limfom je neuobičajen ekstranodalni limfom . Kada limfom počinje izvan limfnih čvorova, mnogo je češće da malignost počinje u gastrointestinalnom traktu nego u kosti.
Pregled
Primarni kostni limfom je izuzetno retko stanje u kojem limfom počinje u kostima. Ovaj uslov čini oko 1 do 2 procenta svih slučajeva ne-Hodgkinovog limfoma , sa većom incidencom od 3 do 9 procenata kod dece i adolescenata. Rakovi koji počinju negde drugde a potom se šire na kosti su mnogo češći nego primarni limfom kostiju.
Ko je pogođen ?
Primarni kostni limfomi uglavnom utječu na odrasle osobe. Mužjaci su verovatnije pogođeni nego žene. Većina su ne-Hodgkinovi limfomi velikog tipa B-ćelija , za koji je broj slučajeva visok u starosnoj dobi između 45 i 60 godina. Međutim, kada je reč o dnu kičme na kičmu ili kostima, primarni limfom kostiju ima vrh incidenca u tinejdžerima i dvadesetim.
I retki slučajevi se javljaju kod dece sa srednjom starošću od 12 godina.
Simptomi
Većina osoba pogođenih primarnim limfomom kostiju prvo oseća bol u svojim kostima. Često se bol oseća čak iu miru. Ovo može trajati mesecima pre nego što se pojave drugi simptomi . Kada se limfom povećava, to može prouzrokovati oticanje udova i ograničiti kretanje ruke ili noge.
Drugi simptomi limfoma, kao što su groznica i gubitak težine nisu česti.
Testovi
Dijagnostički snimci, rendgenski snimci i skeniranje kosti pomažu u otkrivanju primarnog limfoma kostiju. Tumor kosti pokazuje karakteristične promene u izgledu kosti na MRI ili CT skenama. Može se pojaviti model uništavanja kostiju u područjima pogođenim limfomom.
Da bi se utvrdio tip tumora, izvršena je biopsija kosti. Ovo se može uraditi hirurški, uzimajući mali deo tumorske kosti za mikroskopsko ispitivanje. Ostali testovi pomažu da se utvrdi da li je tumor rasprostranjen ili ograničen na kost. PET / CT grudnog koša, abdomena i karlice može se koristiti za određivanje stepena učešća limfnih čvorova i prisustva dalekog oboljenja.
Vrste
Najčešće primarni limfom kostiju je ne-Hodgkinov limfom ili NHL. Hodgkinov limfom kostiju je mnogo manje verovatan. Među različitim vrstama NHL-a, difuznog velikog B-ćelijskog limfoma ili DLBCL-a, najčešći je primarni limfom kostiju. Tip limfoma donosi odluke o vrstama lečenja koje bi se moglo sprovoditi.
Tretman
Budući da je primarni limfom kostiju toliko retka, nije postignut jedinstven optimalni režim tretmana. Sadašnji tretmani obično se sastoje od hemoterapije za nekoliko ciklusa u kombinaciji sa zračenjem prema kosti.
Tretiranje na više različitih frontova ili multimodalne terapije je uobičajeno, međutim, redosled zračenja i hemoterapije varira u objavljenim izveštajima. Stopa preživljavanja primarnih limfoma kostiju je često bolja nego kod drugih oblika ne-Hodgkinovog limfoma.
Univerzitet u Majamiju izveštava da je više od 80 procenata ljudi koji su lečeni primarnim limfomom kostiju bez progresije svoje bolesti 4 godine kasnije - našli su 83 posto preživljavanja bez progresije ili PFS u studiji od 53 pacijenta. U pacijentima liječenim hemoterapijom ili kombinovanom hemoterapijom plus zračenjem nije primećena razlika.
Međutim, postojao je trend prema poboljšanju PFS-a kod pacijenata sa DLBCL-om koji su primali rituksimab plus hemoterapiju.
Zaključak
Nakon tretmana, PET / CT skeniranje može biti posebno korisno za procjenu odgovora na terapiju. Studija o slikanju nakon liječenja je PET / CT skeniranje, što pomaže da se perzistentna bolest prepoznaje od fibroze. Pacijente treba pratiti i za dugotrajni relaps. Limni kost ima nizak stepen lokalnog relapsa i najčešće se ponavlja na udaljenim lokacijama od prvobitne bolesti.
Izvori
Više o ovoj temi, istražite sljedeće izvore:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G, et al. Primarni kostni limfom - iskustvo Univerziteta u Majamiju. Leukemija i limfom . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN i dr. Imaging osobine primarnih i sekundarnih malignih tumora sakra. Britanski časopis za radiologiju . 2012; 85 (1011): 279-284.
Snimanje tumora kostiju i tumora poput tumora: tehnike i primene; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Principi i praksa radiološke onkologije 4. Ed. Urednici: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin i Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primarni kostni limfom: rezultati lečenja i prognostički faktori sa dugotrajnim praćenjem 82 pacijenta. Rak , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR i dr. Vrijednost 99mTc-MDP kostne skintigrafije kod postavljanja primarnog limfoma kosti. Nuklearne medicinske komunikacije. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. SZO klasifikacija tumora hematopoetskih i limfnih tkiva. 4. izd. Ženeva, Švajcarska: IARC Press; 2008.