Uzrok iznenadne smrti kod mladih sportista
Aritmogena desna ventrikularna kardiomiopatija (AVRC) je genetsko stanje u kojem se normalni srčani mišići zamenjuju vlaknima, masnim tkivom, uglavnom u desnoj komori. Glavni razlog zašto je AVRC značajan je to što može proizvesti potencijalno opasne srčane aritmije . (AVRC je "novo" ime za ovo stanje, koje se nekada nazivalo "aritmogena displazija desne komore".)
AVRC je neuobičajen, ali ne retk. Može se naći kod svakog od 2000 do 5000 odraslih ako ga potražite. Međutim, jedino kada javnost uglavnom čuje o AVRC-u je kada mladi sportista odjednom umre, pošto je AVRC jedan od srčanih stanja povezanih sa iznenadnom smrću kod mladih sportista .
Koji su simptomi AVRC-a?
Dok je AVRC kardiomiopatija - to jest, bolest srčanog mišića - samo retko uzrokuje probleme sa mišićima koji su dovoljno veliki da proizvedu srčanu insuficijenciju . Pre svega, njegov klinički značaj je da može izazvati srčane aritmije - naročito preuranjene ventrikularne komplekse , ventrikularnu tahikardiju , a ponekad i ventrikularnu fibrilaciju .
Simptomi uzrokovani AVRC-om obično se odnose na aritmije koje može proizvesti. Ljudi sa AVRC-om će obično opisivati epizode palpitacija , omotenost ili sinkopu . Nažalost, može doći i do iznenadne smrti, a još nažalost, iznenadna smrt može biti prvi znak da postoji bilo kakav problem s srcem.
Dok AVRC može izazvati iznenadnu smrt može se pojaviti u bilo kom trenutku, ovaj događaj je najverovatnije u toku epizode fizičkog napora. Zbog toga je AVRC jedan od uslova koji izazivaju iznenadnu smrt u očigledno zdravim, mladim sportistima.
Mnogi ljudi sa AVRC-om - do 40% - neće imati nikakvih simptoma i samo su dijagnostikovani kada su pregledani zbog poremećaja jer je članu porodice dijagnostikovan.
Kako je AVRC dijagnostikovan?
Dijagnostikovanje AVRC-a postiže se ispitivanjem elektrokardiograma (koji često pokazuje određenu konfiguraciju QRS kompleksa) i ehokardiogram (koji često pokazuje karakteristične abnormalnosti u srčanom mišiću desne komore - a ponekad i od lijeve komore).
Ako dijagnoza ostaje u nedoumici, ponekad srčani MRI može pomoći da se stvari spuste. Genetsko testiranje takođe može biti korisno za dijagnozu i preporučuje se svim ljudima koji imaju ovo stanje.
Dok elektrofiziološka ispitivanja mogu povremeno da budu korisna u razlikovanju ventrikularne tahikardije zbog AVRC-a od ventrikularne tahikardije izazvane drugim srčanim uslovima, takvo testiranje nije rutinski korisno i obično nije potrebno.
Nakon dijagnoze, genetski pregled se preporučuje i za roditelje prvog stepena. Oko jedan od tri rođaka prvog stepena osobe sa AVRC-om takođe će na kraju razviti ovo stanje.
Lečenje AVRC-a
Glavni cilj u lečenju AVRC-a je sprečavanje iznenadne srčane smrti od ventrikularne tahikardije ili fibrilacije.
Zbog iznenadne smrti koja je često povezana sa vežbanjem u ovom stanju, sportisti koji imaju AVRC treba da se uzdrže od svih takmičarskih sportova, uz izuzetak aktivnosti sa niskim intenzitetom kao što su golf ili kuglanje.
Štaviše, oni treba da se uzdrže od bilo koje aktivnosti koja proizvodi značajne palpitacije.
Aritmije povezane sa AVRC-om izgleda da su izazvane simpatičnom stimulacijom - deo autonomnog nervnog sistema koji povećava nivoe adrenalina i odgovoran je za borbu ili odgovor na let. Zbog toga je vežbanje problema sa AVRC-om. Dakle, većina kardiologa preporučuje upotrebu beta blokatora u ovom stanju, kako bi se ulepšao efekat adrenalina u srce.
Implantabilni defibrilatori se preporučuju mnogim ljudima sa AVRC-om, naročito, za sve osobe koje su imale epidemiju srčane akcije, epizodu trajne ventrikularne tahikardije, epizode neobjašnjive sinkope ili čiji ehokardiogram pokazuje veliko angažovanje srčanih mišića.
Za osobe sa AVRC koji nemaju ni jedan od ovih uslova, izgleda da je rizik od iznenadne smrti nizak - dokle god prate ograničenja vežbanja i uzimaju beta-blokere.
Kod osoba sa AVRC-om koji su preživeli ventrikularne aritmije, dugoročna prognoza je razumno dobra ako izbegavaju vežbanje, uzimaju beta blokatore, primaju implantabilni defibrilator i (u nekim slučajevima) uzimaju antiaritmički lek .
Reč od
Aritimna kardiomiopatija desne ventrikularne bolesti je genetski uslov koji može proizvesti potencijalno smrtonosne srčane aritmije i jedan je od uzroka iznenadne smrti kod mladih sportista. Uz agresivan tretman, ljudi sa ovim uslovima često dobro rade.
> Izvori:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS smjernica za upravljanje bolesnicima sa ventrikularnim aritmijama i prevenciji iznenadne srčane smrti: Izvještaj: Izveštaj Američkog koledža za kardiologiju / Američka radna grupa za udruživanje srca o smernicama za kliničku praksu i društvo srčanog ritma. Srce ritam 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3. i dr. Udruživanje konkurentnog i rekreativnog sportskog učešća s srčanim događajima kod pacijenata sa aritmogenom desne ventrikularne kardiomiopatije: rezultati iz multidisciplinarne studije severnoameričke aritmogene desne ventrikularne kardiomiopatije. Eur Heart J 2015; 36: 1735.