Zajednički uzrok iznenadne smrti kod mladih
Dugi QT sindrom (LQTS) je nasledni poremećaj srčanog električnog sistema . LQTS može dovesti do iznenadnog, neočekivanog, ugroženog tipa ventrikularne tahikardije obično nazvane torsades de pointes . Ljudi koji imaju LQTS su u opasnosti za sinkopu (gubitak svesti) i iznenadnu smrt, često u mladosti.
Slika - Torsades de pointes. Najviša slika: normalan srčani ritam. Donja figura: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" označava torziju oko tačke. U ovoj aritmiji, srčani ritam je izuzetno brz, a oblik kompleksa na EKG se konstantno menja, često podsećajući na sinusni talasni obrazac kao na slici. Kada se električni sistem srca ponaša na ovaj način, efikasna pumpa je nemoguća
Pregled
Ljudi sa LQTS-om imaju produžene QT intervencije na svojim ECG-ima . QT interval predstavlja repolarizaciju ili "punjenje" srčane ćelije. Nakon što električni impuls srca stimuliše srčanu ćeliju (na taj način prouzrokuje njegovu pobjedu), mora se doći do punjenja kako bi ćelija bila spremna za sljedeći električni impuls. QT interval (koji se meri od početka QRS kompleksa do kraja T talasa) je ukupna dužina vremena potrebno za pražnjenje, a zatim punjenje srčane ćelije. U LQTS, QT interval je produžen. Abnormalnosti u QT intervalu su odgovorne za aritmije povezane sa LQTS.
Uzroci
LQTS je nasleđeni poremećaj. Identifikovano je nekoliko gena koje utiču na QT interval, tako da postoje nekoliko varijanti LQTS. Neke porodice imaju veoma visoku učestalost LQTS. Pošto toliko gena može uticati na QT interval, identifikovane su mnoge varijante LQTS.
Neki od ovih ("klasičnih" LQTS) povezani su sa visokom učestalošću opasnih aritmija i iznenadne smrti, često se javljaju u nekoliko članova porodice. Ostali oblici LQTS ("LQTS varijante") mogu biti mnogo manje opasni. Mnoge od ovih genetičkih varijanti karakteriše normalan QT interval, a srčane aritmije se generalno vide samo kada neki dodatni faktor (kao što je lečenje lijekova ili značajna disbalansa elektrolita) deluje da produži QT interval.
Međutim, kada QT intervali postanu produženi kod ljudi s takvim varijantama LQTS, pojavljuju se opasne aritmije.
Prevalenca
Classic LQTS je prisutan u približno jednom od 5.000 ljudi. LQTS je jedan od najčešćih uzroka iznenadne smrti kod mladih ljudi, što rezultira između 2000 i 3000 smrtnih slučajeva godišnje. Varijante LQTS su mnogo češće i verovatno se tiču do 2 - 3% populacije.
Simptomi
Simptomi LQTS-a se javljaju samo kada pacijent razvije epizodu opasne ventrikularne tahikardije, a stepen simptoma zavisi od dužine trajanja aritmije. Ako traje samo trenutačno, možda je jedini simptom nekoliko sekundi ekstremne vrtoglavice. Ako nastavi duže od 10 sekundi, dođe do sinkopa. A ako traje više od nekoliko minuta, žrtva obično nikada ne dobije svesnost.
U onima sa nekim varijantama LQTS, epizode često izazivaju iznenadne eksplozije adrenalina; kao što se može desiti tokom fizičkog napora, kada se ozbiljno zgraže ili kada postanu izuzetno ljuti.
Na sreću, većina ljudi sa LQTS varijantama nikada ne doživljava smrtno opasne simptome.
Dijagnoza
Lekari treba da razmišljaju o LQTS-u kod svake osobe koja je imala sinkopu ili srčani zastoj i članove porodice osobe sa poznatim LQTS.
Svaka mlada osoba sa sinkopom koja se javlja tokom vežbanja, ili u bilo kojoj drugoj okolnosti u kojoj je verovatno bio prisutan talas adrenalina, trebalo bi da se isključi LQTS.
Dijagnoza LQTS se obično vrši posmatrajući abnormalno produženi QT interval na EKG. Ponekad je neophodan test treadmill-a da bi se izveli abnormalnosti EKG-a. Genetsko testiranje za LQTS i njegove varijante postaje mnogo češće korišćeno nego što je bilo pre samo nekoliko godina.
Tretmani
Mnogi pacijenti sa otvorenim LQTS tretiraju se sa beta blokatorima . Beta blokatori otkrivaju uzbuđenje adrenalina koji izazivaju epizode aritmija kod ovih pacijenata.
Nažalost, još uvek nije dokazano da beta-blokatori značajno smanjuju ukupnu incidencu sinkopa i iznenadne smrti kod pacijenata sa LQTS.
Posebno je važno za ljude sa LQTS i njegove varijante da izbegnu mnoge lekove koji prouzrokuju produženje QT intervala. Kod ovih ljudi, takvi lekovi verovatno izazivaju epizode torsades de pointes. Droge koje produžavaju QT interval su na žalost česte. Najvažniji prestupnici su, ironično, antiaritmički lekovi ; nekoliko antidepresivnih lekova i antibiotike kao što su eritromicin, klaritromicin eritromicin i azitromicin. CredibleMeds održava listu lekova koji često produžavaju QT interval.
Za mnoge ljude sa LQTS, implantabilni defibrilator je najbolji tretman. Ovaj uređaj treba koristiti kod pacijenata koji su preživjeli srčane akcije i vjerovatno kod pacijenata koji su imali sinkopu zbog LQTS-a posebno ako se javlja sinkopa dok se već uzima beta blokatori.
Za ljude koji ne mogu tolerisati beta blokatore ili koji još uvek imaju događaje dok su na terapiji, može se obaviti liječenje operacije karcinoma simpatičnog denervacije (LCSD).
Blokatori natrijuma kanala mogu se koristiti sa LQTS tipom 3.
Izvori
> Šta je dug QT sindrom? - NHLBI, NIH. Nacionalni instituti za zdravlje. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Ažurirano 21. septembra 2011. godine. Pristupljen 27. jula 2016. godine.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT sindrom . NCBI Bookshelf; 18. jun 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Pristupljen 27. jula 2016.
Moss AJ. Long QT sindrom. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Aktuelni koncepti u dugom QT sindromu. Pediatr Kardiol 2000; 21: 542.