Pregled preopterećenja gvožđa od višestrukih transfuzija
Preopterećenje gvožđa je stanje u kome u telu ima više gvožđa nego što ga telo može ukloniti. Tehnički izraz za preopterećenje gvožđa je hemohromatoza. Postoje dva glavna razloga za preopterećenje gvožđa: 1) nasledna hemohromatoza ili 2) transfuziona hemohromatoza. Naslednja hemohromatoza je stanje preneto u porodicama. Transfuzijska hemohromatoza se javlja kada osoba zahteva više transfuzija krvnih zrnaca (RBC).
Gvožđe se nalazi unutar hemoglobina , proteina unutar RBC. Zadatak gvožđa je da pomogne u transportu kiseonika u sva tkiva. Obično telo apsorbuje dovoljno gvožđa iz vaše ishrane kako bi nastavio sa proizvodnjom RBC. Ako ne jedete dovoljno hrane sa gvožđem, nivo vašeg gvožđa postaje mali, što dovodi do anemije kod nedostatka gvožđa . Kada se RBC do kraja života, gvožđe unutar njih se reciklira da bi se koristilo u novim RBC proizvodima.
Zašto više transfuzija RBC-a izaziva preopterećenje gvožđa?
Gvožđe se nalazi unutar svih RBC u jedinici transfuzije krvi. Prema tome, svaka RBC transfuzija koju osoba primi je u suštini intravenska (IV) infuzija gvožđa. Problem je u tome što je telo ograničeno u njegovoj sposobnosti da se oslobodi ovog prekomernog gvožđa. Osim toga, ljudi sa talasemijom apsorbuju više gvožđa nego što im je potrebno od njihove ishrane što pogoršava problem.
Ko je u opasnosti zbog transfuzionog gvožđa?
Svako ko primi više transfuzija RBC-a je ugrožen, ali ljudi koji zavise od transfuzije su u najvećem riziku.
To bi uključivalo ljude sa bolestima srpskih ćelija koje su imale moždani udar (ili su u velikom riziku od moždanog udara ), beta talasemije , anemije Diamond Blackfan , aplastične anemije i mielodisplastičnog sindroma, između ostalog. Ljudi sa rakom koji trebaju višestruku transfuziju tokom lečenja sa hemoterapijom ili transplantacijom koštane srži takođe su u riziku za prekomernu transfuziju gvožđa.
Kako se moj lekar nadgleda za preopterećenje gvožđa?
Ljudi kojima će biti potrebni transfuzije tokom cijelog života uglavnom se pažljivo prate zbog preopterećenja gvožđa. Kod ovih pacijenata prekomerno opterećenje gvožđa se može videti nakon 12 do 15 transfuzija RBC. Prekomerno opterećenje gvožđa se tipično nadgleda testom krvi koja se naziva feritin na početku. Feritin predstavlja ukupnu količinu gvožđa koja se nalazi u vašem telu. Feritin se obično nacrta po rasporedu, svakih 3 do 3 meseca, tako da vaš lekar može videti kako trenira (tj. Da li se vrednost povećava?). Helacija, termin lekova koji se koriste za uklanjanje gvožđa, obično se započinje nakon što je feritin veći od 1000 ng / mL. Nažalost, nivoi feritina utiču na stvari koje nisu preopterećenje gvožđa. Povećani nivoi feritina se mogu videti tokom bolesti i upale.
Zbog ograničenja s feritinom razvijeni su drugi metodi za procjenu preopterećenja gvožđa. Ranije je prekomerno opterećenje gvožđa pratilo biopsijama jetre gde je uklonjen mali komad jetre i procenjen za gvožđe. Trenutno, većina ljudi može se pratiti magnetnom rezonancom (MRI) jetre i / ili srca. MRI može izračunati sadržaj željeza jetre (LIC) slično rezultatu biopsije jetre.
Hemacija se započinje kada je LIC veća od 3 mg po gramu suve težine jetre. Slično tome, MRI srca može meriti količinu gvožđa lociranog u srčanom mišiću.
Koje komplikacije mogu nastati zbog preopterećenja gvožđa?
Jednom kada sve tipične lokacije za čuvanje gvožđa više nisu dostupne, gvožđe se onda može čuvati u jetri, srcu, pankreasu i endokrinim organima (uglavnom zvanim žlezdama). Kada se gvožđe skladišti na ovim mestima, oštećuje organ. Ovo može dovesti do fibroze ili ožiljka jetre, kardiomiopatije (bolesti srčanog mišića), dijabetes melitusa (zbog željeza u pankreasu), hipotiroidizma (nizak nivo hormona tiroidne žlezde) i hipogonadizma (uzrokuju smanjeni libido i impotenciju kod muškaraca i nedostatak menstrualnih ciklusa kod žena).
Da bi spriječili ove ozbiljne i potencijalno opasne po životne komplikacije, prekomjerno opterećenje gvožđa se agresivno tretira.
Kako se tretira prevelikost transfuzijskog gvožđa?
Prekomerno opterećenje gvožđa od transfuzija tretira se pomoću terapije kelacijom, lekovima koji se daju da uklone gvožđe iz tela. Na raspolaganju su tri lekova.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu ili Exjade)
- Deferipron (Ferriprox)
Terapeutska flebotomija : Ukoliko u određenom trenutku možete prekinuti transfuziju, prekomerno opterećenje željeza može se tretirati serijskom flebotomijom. Flebotomija je slična donaciji krvi u kojoj se od tela uklanja velika količina krvi. U okviru uklanjanja RBC-a je gvožđe i kada ih zameni koštanom sržom, koristiće vam višak gvožđa koji se nalazi u vašem telu.
> Izvori:
> Schrier SL i Bacon BR. Terapija helatacije za talasemiju i druge gvožđe preopterećenja i sindromi preopterećenja gvožđe, osim naedne hemoromatoze. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.