Skrining i sprečavanje moždanog udara u anemiji srpskog ćelija

Hodak je nešto što se većina ljudi povezuje sa starijim rođacima, tako da može doći kao šok da djeca mogu imati i njih. U novorođenčadima i deci se javljaju udari, ali na sreću, općenito, rizik je nizak (manje od 1 posto djece). Bolest srca (srca) i anemija srpastih ćelija (hemoglobin SS ili srpska beta nula talasemija) su najčešći uzroci moždanog udara u detinjstvu.

Bez pravilnog pregleda, jedanaest procenata dece sa anemijom srpastih ćelija doživljavaće moždani udar do 20 godina života. Približno jedan od četiri pacijenta imaće udes u starosti od 45 godina. Čuje se da su ovakve vesti o vašem malom djetetu šokantne, ali uz pravilan pregled, ovaj rizik se može znatno smanjiti.

Zašto su ljudi sa anemijom srpskog ćelija u riziku od moždanog udara?

Većina dece sa srpnom anemijom srpova doživljava ishemijski moždani udar, što znači da protok krvi ne može stići do jedne oblasti mozga. Srbeće ćelije oštećuju oblogu velikih arterija (krvni sudovi koji nose kiseonik u tkiva) mozga, što ih dovodi u ožinu. Ovi uski krvni sudovi verovatno će biti blokirani gomilom srpskih ćelija. Kada se to dogodi, protok krvi je blokiran i kiseonik se ne može isporučiti u određeno područje mozga, uzrokujući štetu.

Simptomi

Udarci kod dece sa anemijom srpastih ćelija izgledaju slično onima kod starijih osoba.

Djeca mogu doživjeti:

Šta treba da uradim ako mislim da neko doživljava moždani udar?

Pozvati 911. Hod klase, bez obzira na uzrok, je hitna medicina.

Rani tretman je ključni za sprečavanje dugotrajnih komplikacija.

Faktori rizika

Rizik od ishemijskog moždanog udara je najviši za djecu mlađu od deset godina. Taj rizik se smanjuje do oko 30 godina, a onda se rizik ponovo povećava. Rizik od hemoragične moždane kapi (udarci uzrokovani krvarenjem) najviše je kod tinejdžera i mladih.

Rizik od moždanog udara je najveći kod pacijenata sa SS hemoglobinom i talasemijom beta nula srpom. Rizik kod pacijenata sa hemoglobinom SC i srpom beta plus talasemijom (naročito kod dece) je znatno manji, pa se kod ovih pacijenata ne preporučuje skrining, osim ako ne postoje dodatne zabrinutosti.

Prevencija

Krajem osamdesetih i početkom devedesetih, istraživači su utvrdili da se transkranijalni dopler (TCD) može koristiti za pregledanje pacijenata sa anemijom srpastih ćelija radi utvrđivanja rizika od ishemičnog moždanog udara. TCD je neinvazivni ultrazvuk koji se koristi za merenje protoka krvi kroz glavne arterije mozga. Da bi to učinili, ultrazvučna sonda se postavlja na hramove gde je kost na lobanju tanja, omogućavajući tehničaru da izmeri brzinu krvotoka. Na osnovu ovih vrednosti, TCD se mogu označiti kao normalne, uslovne i abnormalne. Iako su deca sa uslovnim vrednostima TCD-a u malom većem riziku od moždanog udara, oni sa abnormalnim TCD-om su u najvećem riziku i treba ih staviti na preventivni plan lečenja.

Iako TCD izgleda kao jednostavan test, to nije tako lako kao što zvuči. Postoji mnogo faktora koji mogu uticati na merenja tokom TCD. Groznica i bolesti privremeno povećavaju vrednosti TCD. Nasuprot tome, transfuzija krvi privremeno smanjuje vrednosti TCD. U suštini, vaše dijete treba da bude na početnom nivou kada se TCD izvodi.

Spavanje takođe utiče na protok krvi u mozak tako sedaciju (davanje lekova koji pomažu pacijentu da opuste / spavaju tokom postupka) ili spavanje tokom ispitivanja se ne preporučuje. Mlađoj deci možda je teško sarađivati ​​i biti mirni, ali roditelji mogu da pomognu igranjem filma ili čitanjem knjiga tokom postupka.

Koliko je dobar TCD pri identifikaciji pacijenata sa rizikom od moždanog udara?

Identifikacija abnormalnog TCD-a, nakon čega je usledio hitan inicijativa, smanjio je rizik od moždanog udara kod dece sa srpskom anemijom srpske bolesti sa 11% na 1%. Ne bi sva deca sa abnormalnim TCD-ima imala moždani udar bez liječenja, ali zato što moždani udar može imati ozbiljne dugoročne posljedice, svi pacijenti se tretiraju isto.

Kako su sprečeni udarci ako je TCD abnormalan?

Ako vaše dete sa anemijom srpske ćelije ima abnormalni TCD, preporučuje se da se TCD ponovi za jednu do dve nedelje. Ako je opet TCD abnormalan, preporučuje se da se on započe na hroničnom programu transfuzije.

Klinička studija STOP-1 pokazala je da započinjanje hroničnog programa transfuzije značajno smanjuje rizik od moždanog udara. Hronična terapija transfuzijom sastoji se od transfuzije krvi svake tri do četiri nedelje. Cilj transfuzije je da se procenat hemoglobina S smanji sa više od 95 procenata na manje od 30 procenata, kako bi se smanjio rizik od srpskih ćelija koji blokiraju protok krvi u arterijama mozga.

Da li će moje dete uvek biti na hroničnoj transfuziji?

Možda ne. U skorijoj multinacionalnoj studiji pod nazivom TWiTCH, specifični pacijenti (zasnovani na stvarima kao što su nivo hemoglobina S, slike mozga, vrednosti TCD koje su se vratile u normalu) mogle su se preći od hronične transfuzione terapije do terapije hidroksiurea . Ovi pacijenti polako su se odvojili od transfuzija jer se tretman hidroksiurea polako povećavao.

Pacijenti sa značajnim promenama u krvnim sudovima u mozgu mogu zahtijevati dugotrajnu hroničnu transfuziju, slično onima koji su imali moždani udar.

Izvori:

George A. Sprečavanje moždanog udara (početnog ili ponovnog) kod bolova srpastih ćelija. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristupljeno 11. maja 2016.)