Simptomi, dijagnoza i opcije liječenja limfoplazmacitičkog limfoma
Šta je Waldenstromova makroglobulinemija i šta treba da znate da li vam je dijagnoza ove bolesti?
Waldenstrom makroglobulinemija - definicija
Waldenstrom makroglobulinemija (WM) je retka vrsta ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) . WM je rak koji pogađa B limfocite (ili B-ćelije) i karakteriše ga prekomerna produkcija proteina zvanih IgM antitela.
WM se takođe može nazvati Waldenstromova makroglobulinemija, primarna makroglobulinemija ili limfoplazmacitni lymphoma.
Kod WM, abnormalnost ćelija raka se javlja u limfocitima B neposredno pre sazrevanja u plazma ćelije. Plazma ćelije su odgovorne za proizvodnju proteina koji se bore protiv infekcije. Prema tome, povećan broj ovih ćelija dovodi do povećane količine specifičnog antitela, IgM.
Znaci i simptomi WM
WM može uticati na vaše telo na dva načina.
Gomila koštane srži. Ćelije limfoma mogu preneti vašu koštanu srž, što otežava vašem telu da proizvede odgovarajući broj trombocita, crvenih krvnih zrnaca i bijelih krvnih zrnaca . Kao rezultat toga, ovi deficiti će uzrokovati znakove i simptome koji su tipični za anemiju (nizak nivo crvenih krvnih zrnaca), trombocitopenija (nizak broj trombocita) i neutropenija (nizak broj neutrofila - neutrofili su jedna vrsta bijelih krvnih zrnaca) . Neki od ovih simptoma mogu uključivati:
- Nenormalno ili neuobičajeno krvarenje, kao što su krvarenje desni, čudne modrice ili nosači krvnih sudova
- Osjećate se neobično umorno, iako dobijete dovoljno spavanja
- Kratkoća daha uz bilo koji napor
- Česte infekcije ili bolesti za koje jednostavno ne možete da se bijete
- Bleda koža
Hiperviscosity . Pored svog dejstva na koštanu srž, povećana količina IgM proteina u vašoj krvi može prouzrokovati ono što se zove hiperviskoznost.
Ukratko, hiperviskoznost znači da se krv postaje gusta ili gnjeva i može teško da teče kroz krvne sudove. Hiperviscoznost izaziva još jedan poseban skup znakova i simptoma koji uključuju:
- Promene u vidu, kao što su zamućenost ili pogoršanje vida
- Mentalni status se menja, kao što je konfuzija
- Vrtoglavica
- Glavobolje
- Nenormiranost ili trljanje u stopalima ili rukama
Kao i kod drugih tipova limfoma, ćelije raka mogu biti prisutne u drugim delovima tela, posebno u slezini i jetri, i uzrokovati bol. Otisnuti limfni čvorovi takođe mogu biti prisutni.
Morate zapamtiti da ovi znaci i simptomi mogu biti suptilni i mogu biti prisutni u mnogim drugim manje ozbiljnim uslovima. Ako imate zabrinutost zbog bilo kakvih promena u vašem zdravlju, uvek je najbolje da se konsultujete sa svojim ljekarima ili zdravstvenim radnicima.
Šta uzrokuje WM?
Kao iu slučaju mnogih drugih vrsta karcinoma, nije poznato šta uzrokuje WM. Međutim, istraživači su identifikovali neke faktore koji su češći kod ljudi sa bolestima. Poznati faktori rizika uključuju:
- Starost starija od 60 godina
- Istorija stanja nazvana monoklonalna gamopatija neodređenog značaja (MGUS)
- Istorija WM-a u svojoj porodici
- Uzimanje infekcije virusom hepatitis C
Pored toga, WM se javlja kod muškaraca češće od žena, a kod ljudi iz Caucasije češće od afričkih Amerikanaca.
Dijagnostikovanje WM
Kao i kod drugih vrsta kancera krvi i srca, WM se obično dijagnostikuje pomoću krvnih testova i biopsije koštane srži i aspiracije .
Kompletna krvna slika može pokazati smanjenje broja normalnih zdravih krvnih zrnaca, kao što su crvene krvne ćelije, trombociti i ćelije belih krvnih zrnaca. Pored toga, testovi krvi će pokazati povećanje količine IgM proteina.
Biopsija i aspirat koštane srži će pružiti detalje o vrstama ćelija u mozgu i pomoći lekaru da diferencira WM od drugih oblika limfoma.
Kako je WM tretiran?
WM je vrlo neuobičajena vrsta raka, a istraživači i dalje imaju dug put da uče o različitim opcijama lečenja koji su na raspolaganju i kako se one upoređuju u pogledu njihove efikasnosti. Kao rezultat, ljudi koji su dijagnozirani sa WM-om mogu odabrati da učestvuju u kliničkim studijama kako bi naučnicima pomogli da saznaju više o ovom stanju.
U ovom trenutku ne postoji poznat lek za WM, ali postoji nekoliko opcija koje su pokazale neki uspeh u kontroli bolesti.
- Plasmahereza: Abnormalno velike količine IgM u krvi mogu izazvati hiperviskozitet ili debljinu krvi. Ova gusta krv može otežati hranjivim sastojcima i kiseonikom da se isporučuju u sve ćelije tela. Uklanjanje nekih IgM iz krvi može pomoći u smanjenju debljine krvi. Tokom plazmafereze , krv pacijenta polako kruže kroz mašinu koja uklanja IgM i potom se vraća u svoje telo.
- Hemoterapija i bioterapija: Pacijenti sa WM-om se često leče hemoterapijom. Postoji nekoliko različitih kombinacija lekova koji se mogu koristiti. Neke od njih uključuju kombinaciju cytoxana (ciklofosfamida) plus Rituksan (rituksimab) i deksametazon, ili Velcade (bortezomib) plus Rituksan i deksametazon. Postoji mnogo drugih lijekova i kombinacija lekova koji se koriste u lečenju WM u praksi iu kliničkim ispitivanjima.
- Transplantacija matičnih ćelija: Nije poznato kakva će uloga transplantacije matične ćelije igrati u lečenju WM. Nažalost, napredna starost mnogih WM pacijenata može ograničiti upotrebu alogene transplantacije, koja može imati toksične neželjene efekte, ali autologna transplantacija nakon visokih doza hemoterapije može biti razumna i efikasna opcija, posebno za one koji imaju relapse svoje bolesti .
- Splenektomija: Kao i druge vrste NHL, pacijenti sa WM-om mogu imati uvećanu slezinu ili splenomagaliju. Ovo je uzrokovano izgradnjom limfocita u slezini. Za neke pacijente, uklanjanje slezine, ili splenektomija, može pružiti remisiju od WM.
- Gledanje i čekanje: Dok WM ne izaziva probleme, većina kliničara će se odlučiti za pristup "gledati i čekati" za lečenje. U ovom slučaju nastavite da budete pažljivo pratili vaši stručnjaci i odložite agresivnije terapije (i prateće neželjene efekte) sve dok vam stvarno ne trebaju. Iako je teško zamisliti prolazak kroz vaš svakodnevni život sa rakom u vašem telu i ne radeći ništa o tome, istraživanja su pokazala da pacijenti koji odlažu terapiju dok ne počnu imati komplikacije od nje, nemaju lošije rezultate od onih koji odmah počinju lečiti.
Sumirajući ga gore
Waldenstrom makroglobulinemija, ili WM, je vrlo retka vrsta NHL-a koja se dijagnostikuje samo oko 1.500 ljudi godišnje u SAD-u. To je kancer koji utiče na limfocite B i uzrokuje abnormalno visoku količinu IgM antitela u krvi.
Zbog toga što je tako neobično i zato što se naše poznavanje limfoma stalno širi, trenutno ne postoji standardni režim liječenja za WM. Stoga se mnogim pacijentima koji su dijagnozirani sa WM-om se podstiču da učestvuju u kliničkim ispitivanjima kako bi naučnicima pomogli da saznaju više o ovom neobičnom raku u krvi, au nadi da će im imati priliku da koriste lijekove koji će sada postati standard u budućnost.
Izvori
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoitna transplantacija matičnih ćelija za Waldenstrom makroglobulinemiju. Časopis o transplantaciji koštane srži Mart 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. i I. Ghobrial. Waldenstromova makroglobulinemija: klinička perspektiva u dobi nove terapije. Annals of Oncology . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologija u kliničkoj praksi 3. izdanje. McGraw Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Šta uzrokuje Waldenstromovu makroglobulinemiju: genetski ili imunološki faktori ili kombinaciju? Klinički limfomski mielom i leukemija Oktobar 2011. 11: 85- 87.
Oza, A. i S. Rajkumar. Waldenstrom makroglobulinemija: prognoza i upravljanje. Journal of Blood Cancer . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabin plus ciklofosfamid i rituksimab u Waldenstrom makroglobulinemiji. Rak Januar 2012. 118: 434-443.