Razumevanje ovog retka skeletnog mišićnog raka
Rhabdomyosarkoma je rak retke skeletne mišiće koja se najčešće dešava u detinjstvu. Koji su simptomi ovih tumora, kako se dijagnostikuje, i koje su opcije lečenja dostupne?
Rhabdomyosarcoma-Definition
Rabdomiosarkom je vrsta sarkoma . Sarkomi su tumori koji proizlaze iz mezotelijskih ćelija, ćelija u telu koje dovode do vezivnog tkiva kao što su kost, hrskavica, mišić, ligamenti, druga mekana tkiva.
Oko 85 procenata raka, za razliku od njih, su karcinomi, koji nastaju iz epitelnih ćelija.
Za razliku od karcinoma u kojima epitelne ćelije imaju nešto poznato kao "podrumska membrana", sarkomi nemaju fazu "precancerozne ćelije" i zato testovi za presek stadijuma prekomerne faze bolesti nisu efikasni. (Saznajte više o različitim vrstama raka i kako su sarkomi jedinstveni.)
Rhabdomyosarkoma je kancer mišićnih ćelija, posebno skeletnih mišića (striženih mišića) koji pomažu u kretanju naših tela. Istorijski gledano, rabdomiosarkom je poznat kao "mali okrugli tumor plavih ćelija u detinjstvu" zasnovan na boji koju ćelije pretvaraju sa specifičnim bojama koje se koriste na tkivima.
Ukupno, ovaj rak je treća najčešća vrsta čvrstog raka u detinjstvu (ne uključuje kancerove povezane sa krvlju kao što je leukemija). Ona je nešto češća kod dječaka od djevojčica i takođe je nešto češća kod djece azijske i afro-američke djece nego u bijeloj djeci.
Vrste Rhabdomyosarkoma
Rhabdomyosarkoma je podeljena na tri podtipa:
- Embrionalni rabdomiosarkom čini 60 do 70 procenata od ovih karcinoma i najčešće se dešava kod dece starosti od 4 do 12 godina. Ovaj tip je ponovo podeljen na podtipove. Embrionalni tumori mogu se javiti u području glave i vrata, genitourinarnih tkiva ili drugih područja tela.
- Alveolarni rabdomiosarkom je drugi najčešći tip i nalazi se u deci između uzrasta i 19. To je najčešći tip rabdomiosarkoma koji se vidi kod tinejdžera i mladih odraslih. Ovi rakovi se često nalaze u ekstremitetima (rukama i nogama), genitourinarnom području, kao i na grudima, stomaku i karlice.
- Anaplastični (pleomorfni) rabdomiosarkom je manje prisutan i češće se vidi kod odraslih nego djece.
Lokacije Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarkoma se mogu pojaviti bilo gdje u telu gde postoji skeletni mišić. Najčešća područja obuhvataju područje glave i vrata, kao što su orbitalni tumori (oko očiju) i drugi regioni, karlice (genitourinarni tumori), u blizini živaca koji uzbudjuju mozak (parameningeal), au ekstremitetima (rukama i nogama ).
Znaci i simptomi rahdomyosarkoma
Simptomi rabdomiosarkoma variraju u velikoj meri u zavisnosti od mesta tumora. Simptomi po regionu tela mogu uključivati:
- Genitourinarni tumori: Tumori u karlici mogu izazvati krv u urinu ili vagini, skrolu ili vaginalnu masu, opstrukciju i teškoće creva ili creva.
- Orbitalni tumori: Tumori kod očiju mogu prouzrokovati otok oko očiju i izbacivanje očiju ( proptoza ).
- Parameningealni tumori: Tumori kod kičmene moždine mogu se predstaviti sa problemima vezanim za kranijalni nerv koji su u blizini, kao što su bol u licu, simptomi sinusa, krvavi nos i glavobolje.
- Ekstremitet: Kada se rakdomiosarkomi javljaju u rukama ili nogama, najčešći simptom je grudnjak ili otok koji ne nestaje, već se povećava u veličini.
Incidenta
Rhabdomyosarcoma je neuobičajena i čini oko 3,5 procenta raka kod dece. Oko 250 dece je dijagnozirano sa ovim rakom u Sjedinjenim Državama svake godine.
Uzroci i faktori rizika
Ne znamo tačno šta uzrokuje rhabdomyosarkom, ali je identifikovano nekoliko faktora rizika.
To uključuje:
- Djeca sa naslednim sindromima kao što su neurofibromatoza tip 1 (NF1), Li-Fraumeni sindrom, Costello sindrom , pleuropulmonalni blastom, kardio-facialni kutani sindrom, Noonan sindrom i Beckwith-Wiedermann sindrom
- Roditeljska upotreba marihuane ili kokaina
- Visoka rođena težina
Dijagnoza
Dijagnoza rabdomiosarkoma obično počinje sa pažljivom istorijom i fizičkim ispitivanjem. U zavisnosti od lokacije tumora, mogu se uraditi studije slikanja kao što su rendgen, CT skeniranje, MRI, skeniranje kostiju ili PET skeniranje.
Kako bi se potvrdila sumnja na dijagnozu, biopsija se obično treba obaviti. Opcije mogu uključivati finu igličnu biopsiju (koristeći malu iglu za aspiraciju uzorka tkiva), biopsiju jezgre igle ili otvorenu biopsiju. Kada patolog ima uzorak tkiva, tumor se posmatra pod mikroskopom, a druge studije se često vrše da bi se utvrdio molekularni profil tumora (traži genske mutacije odgovorne za rast tumora).
Da bi se proverila metastatska bolest , može se izvršiti biopsija čuvara čuvara. Ovaj test uključuje ubrizgavanje plave boje i radioaktivnog traktora u tumor, a zatim uzimanje uzorka limfnih čvorova najbližim tumoru koji upali ili su obojani plavom bojom. Potpuno disekcija limfnih čvorova takođe može biti potrebna ako čvorovi čuvari testiraju pozitivno za rak. Daljnje studije za traženje metastaza mogu uključiti skeniranje kostiju, biopsiju koštane srži i / ili CT grudnog koša.
Snimanje i grupiranje
"Težina" rabdomiosarkoma je dalje definirana pronalaskom baze ili grupe kancera.
Postoje 4 faze rabdomiosarkoma:
- Faza I: tumori stadijuma I nalaze se na "povoljnim mestima" kao što su orbitalni (oko očiju), glava i vrat, u reproduktivnim organima (poput testisa ili jajnika), cevi koje povezuju bubrege sa bešikom (uretere ), cev koja spaja bešiku spolja (uretra) ili oko žučne kese. Ovi tumori se mogu ili ne moraju širiti na limfne čvorove.
- Faza II: tumori II stadijuma nisu se širili na limfne čvorove, nisu veći od 5 cm, ali se nalaze na "nepovoljnim mestima" kao što je bilo koja od lokacija koja nisu navedena u fazi I.
- Faza III: Tumor je bio prisutan na nepovoljnom mestu i možda se možda i ne širio na limfne čvorove ili je bio veći od 5 cm.
- Faza IV: Kancer bilo koje faze ili angažovanja limfnih čvorova koji se proširio na udaljenu lokaciju.
Postoje i 4 grupe rabdomiosarkoma:
- Grupa I: Grupa 1 uključuje tumore koji se mogu potpuno ukloniti zahvaljujući operaciji i nisu se širili na limfne čvorove.
- Grupa 2: Tumori grupe 2 mogu se ukloniti operacijom, ali na marginama su prisutne i rakave ćelije (na ivici uklonjenog tumora) ili se rak širio na limfne čvorove.
- Grupa 3: Tumori grupe 3 su oni koji se nisu širili, ali ne mogu biti uklonjeni operacijom iz nekog razloga (često zbog lokacije tumora).
- Grupa 4: Tumori grupe 4 obuhvataju one koji su se širili u distantne regione tela.
Na osnovu gore navedenih faza i grupa, rizodomozarkomi se klasifikuju prema riziku u:
- Rhabdomiosarkom deteta iz malih rizika
- Srednje-rizični detinjstvo rabdomiosarkoma
- Visok rizični rahdomyosarkom djetinjstva
Metastaze
Kada se ovi rakovi šire, najčešća mesta metastaza su pluća, koštana srž i kosti.
Tretmani za Rhabdomyosarcoma
Najbolje opcije tretmana za rabdomiosarkom zavise od stadijuma bolesti, mesta bolesti i mnogih drugih faktora. Opcije uključuju:
- Hirurgija: Hirurgija je osnova lečenja i nudi najbolje šanse za dugotrajnu kontrolu tumora. Vrsta operacije zavisiće od lokacije tumora.
- Terapija zračenjem: Terapija zračenjem može se koristiti za smanjivanje tumora koji nije operativan ili za lečenje ivica tumora nakon operacije da bi se uklonile bilo koje preostale ćelije raka .
- Hemoterapija: Rhabdomyosarcomas imaju tendenciju da dobro reaguju na hemoterapiju , pri čemu se 80% ovih tumora smanjuje u veličini sa lečenjem.
- Klinička ispitivanja: Ostale metode lečenja, kao što su lekovi za imunoterapiju , trenutno se istražuju u kliničkim studijama.
Kopiranje
Pošto se mnogi od ovih karcinoma javljaju u detinjstvu, oboje roditelji i dete moraju se nositi sa ovom neočekivanom i zastrašujućom dijagnozom.
Za stariju decu i tinejdžere koji žive sa rakom, mnogo je više podrške nego u prošlosti. Od onih koje podržavaju online podršku za odlazak od raka dizajniranih posebno za decu i tinejdžere, u kampove za dijete ili porodicu, postoji mnogo dostupnih opcija. Za razliku od škole gde dete može da se oseća jedinstveno, a ne na dobar način, u ove grupe spadaju i druga deca i tinejdžeri ili mladi odrasli koji se slično suočavaju sa nečim što se dijete nikada ne mora suočiti.
Za roditelje, postoji nekoliko stvari koje su izazovne kao što se suočavaju sa rakom kod vašeg deteta. Mnogi roditelji ne bi voleli ništa manje nego da mijenjaju mjesta s njihovim djetetom. Ipak, staranje o sebi nikada nije važnije.
Postoji veliki broj ličnosti kao i online zajednice (online forumi, kao i Facebook grupe) posebno dizajnirane za roditelje djece koja se suočavaju sa rakom u detinjstvu, a posebno rahdomiosarkoma. Ove grupe za podršku mogu biti rešenje kada shvatite da porodični prijatelji nemaju načina da razumeju kroz šta prolazite. Upoznavanje drugih roditelja na ovaj način može vam pružiti podršku dok vam daje mjesto u kojem roditelji mogu podeliti najnovija istraživanja. Ponekad je iznenađujuće kako su roditelji često upoznati sa najnovijim metodama lečenja čak i pre mnogih onkologa u zajednici.
Ne minimizirajte svoju ulogu zagovornika. Polje onkologije je ogromno i svakodnevno raste. I niko nije motivisan kao roditelj djeteta koji živi sa rakom. Naučite neke od načina za istraživanje raka na mreži i potražite trenutak da biste saznali o tome kako ste sami (ili dijete) zagovarali negu vašeg raka .
Prognoza
Prognoza rabdomiosarkoma varira u velikoj mjeri u zavisnosti od faktora kao što su vrsta tumora, starost dijagnoze osobe, lokacija tumora i primljeni tretmani. Ukupna petogodišnja stopa preživljavanja je 70 procenata, sa niskim rizikom tumora koji imaju stopu preživljavanja od 90 procenata. Sve u svemu, stopa preživljavanja je značajno poboljšana tokom poslednjih nekoliko decenija.
Reč od
Rhabdomyosarcoma je rak u detinjstvu koji se javlja u skeletnim mišićima bilo gde gdje se ovi mišići nalaze u telu. Simptomi se razlikuju u zavisnosti od konkretnog mesta tumora, kao i najbolje metode za dijagnostikovanje tumora. Hirurgija je osnova lečenja, a ako se tumor može ukloniti operacijom, postoje dobre izglede za dugotrajnu kontrolu bolesti. Druge opcije tretmana uključuju terapiju radioterapije, hemoterapiju i imunoterapiju.
Dok se oporavak od raka u detinjstvu poboljšava, znamo da mnoga djeca pate od kasnih efekata liječenja. Dugotrajno nadgledanje sa lekarima upoznatim sa dugoročnim neželjenim efektima lečenja je od suštinskog značaja za minimiziranje uticaja ovih stanja.
Za roditelje i djecu kojima se dijagnostikuje, uključivanje u podršku zajednici druge djece i roditelja koji se suočavaju sa rhabdomyosarkomom je neprocjenjivo, a u doba i nternet-a sada postoje mnoge opcije.
> Izvori:
> Dasgupta, R., Fuchs, J. i D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminari u pedijatrijskoj hirurgiji . 2016. 25 (5): 276-283.
> Nacionalni institut za rak. Tretman rahdomyosarkoma za detinjstvo (PDQ) - Zdrava profesionalna verzija. Ažurirano 12.01.17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq