Postoji više od 50 vrsta sarkoma mekih tkiva
Sarkomi mekog tkiva su raznovrsna grupa karcinoma koja nastaju iz masti, mišića, tetive, hrskavice, limfoidnih tkiva, posuda i tako dalje. Postoji više od 50 vrsta sarkoma mekih tkiva. Iako je većina sarkoma sarkoma mekog tkiva, u opštem smislu, sarkomi takođe mogu uticati na kost.
Dijagnoza i lečenje sarkoma mekih tkiva su uključeni i multidisciplinarni, koji zahtijevaju unos onkologa , hirurških onkologa, radiologa, interventnih radiologa i još mnogo toga.
Tretman uključuje hirurgiju, radioterapiju i, u nekim slučajevima, hemoterapiju.
Šta su sarkomi mekog tkiva?
Sarkomi mekih tkiva su retka vrsta neoplazme i predstavljaju manje od jednog procenta karcinoma kod odraslih. Američko udruženje za kancer procenjuje da će u 2016. godini biti dijagnoza 12.310 novih slučajeva sarkoma mekih tkiva (6.980 slučajeva kod muškaraca i 5.330 slučajeva kod žena). Kod dece, sarkomi mekih tkiva predstavljaju 15 procenata karcinoma.
Tačan uzrok većine mekih tkivnih sarkoma je nepoznat, a ove lezije obično dolaze bez ikakvog razloga. Međutim, u nekim slučajevima sarkoma mekih tkiva, mutacije DNK dobijene nakon rođenja i sekundarne izloženosti radijaciji ili izloženosti karcinogenima mogu igrati ulogu u patogenezi.
Najčešći sarkomi mekog tkiva kod odraslih su nediferencirani pleomorfni sarkom (ranije nazvani maligni fibrozni histiocitom), liposarkom i leiomiosarkom . Liposarkomi i nediferencirani pleomorfni sarkomi najčešće su prisutni u nogama, a leiomiosarkomi su najčešći abdominalni sarkomi.
Kod dece, najčešći tip sarkoma mekih tkiva je rabdomiosarkom, što pogađa skeletne mišiće.
Sarkomi mekih tkiva mogu biti opasni po život, sa samo 50 do 60 procenata ljudi živih pet godina nakon prvog dijagnostikovanja ili liječenja, mjera koja se zove petogodišnja stopa preživljavanja. Među onima koji umiru od sarkoma mekog tkiva, metastaze ili širenja, do pluća je najčešći uzrok smrti.
U 80 procenata pogođenih pacijenata, ove životne opasne plućne metastaze se javljaju između dve i tri godine nakon inicijalne dijagnoze.
Klinička prezentacija sarkoma mekog tkiva
Tipično, sarkom mekog tkiva se javlja kao masa koja ne izaziva simptome (tj. Asimptomatska). Oni mogu ličiti na lipome, ili benigne, ne-smrtonosne tumore napravljene od masti. Zapravo, lipomi su 100 puta češći od sarkoma mekih tkiva i treba ih smatrati dijelom diferencijalne dijagnoze. Drugim rečima, grudnjaka kože koja se nalazi na vašoj ruci ili nogu mnogo je verovatnija da bude benigna lipoma nego sarkom mekog tkiva.
Oko dvije trećine sarkoma mekog tkiva nastaju na rukama i nogama. Druga trećina se pojavljuje u glavi, stomaku, trupu, vratu i retroperitoneumu. Retroperitoneum je prostor koji se nalazi iza abdominalnog zida koji sadrži bubrege i pankreas, kao i deo aorte i inferiorne vene kave.
Sarkomi mekih tkiva često ne izazivaju simptome, obično se primećuju samo slučajno nakon traumatskog događaja koji zahteva medicinsku pažnju dovodi osobu u bolnicu. Sarkomi meka tkiva distalnih ekstremiteta (dijelovi ruke i noge najtočnije od torza) često su manji kada se dijagnostikuje.
Dok se sarkomi mekih tkiva koji se javljaju ili u retroperitonijumu ili proksimalnim delovima ekstremiteta (oni koji su najbliži torzi) mogu porasti prilično velike prije nego što budu primećeni.
Ako sarkom mekog tkiva postane dovoljno veliki, može da udari na okolne strukture, kao što su kost, nervi i krvni sudovi, i uzrokuje simptome, uključujući bol, oticanje i edem. U zavisnosti od lokacije, veći sarkomi mogu ometati gastrointestinalni trakt i izazvati gastrointestinalni simptomi, kao što su grčevi, konstipacija i gubitak apetita. Veće sarkome mogu takođe da udare na lumbalni i karlični nervi, što dovodi do neuroloških problema.
Najzad, sarkomi koji se nalaze u ekstremitetima (rukama i nogama) mogu predstavljati duboku vensku trombozu.
Dijagnoza i postavljanje sarkoma mekog tkiva
Male mase mekog tkiva koje su nove, ne uvećavajuće, površno i manje od pet centimetara u veličini mogu se posmatrati od strane kliničara bez neposrednog tretmana. Proširenje mase koje su dublje ili veće od pet centimetara zahtevaju potpun rad: istoriju, snimanje i biopsiju .
Pre biopsije, dijagnostičko testiranje se koristi za procenu sarkoma mekih tkiva. Magnetna rezonanca (MRI) je najkorisnija u vidu sarkoma mekih tkiva smeštenih u ekstremitetima. Što se tiče tumora koji su retroperitonealni, intra-abdomeni (unutar abdomena) ili trunka, kompjuterska tomografija (CT) je najkorisnija. Ostali dijagnostički modaliteti koji mogu imati ulogu u dijagnozi su pozitronska emisiona tomografija (PET) i ultrazvuk. Radiografija (x-zraci) nije korisna pri dijagnostici tumora mekih tkiva.
Nakon dijagnostičkog testiranja, biopsija se izvodi radi ispitivanja mikroskopske anatomije tumora. Istorijski gledano, otvorene incizne biopsije , koje su operacije koje zahtevaju opću anesteziju, bile su zlatni standardi prilikom dobijanja adekvatnih uzoraka tkiva za histološku dijagnozu. Međutim, u skorije vrijeme, biopsija jezgre igle , koja je manje invazivna, kao i sigurna, tačna i ekonomična, postala je omiljena vrsta biopsije. Aspiracija sa finim iglama je još jedna opcija za biopsiju. Na kraju, kada je lezija manja i bliža površini, može se izvršiti eksperimentalna biopsija .
Iako se biopsija površnih tumora može obaviti u ambulantnom ili kancelarijskom okruženju, dublji tumori trebaju biti biopsirani u bolnici od strane interventnog radiologa koji koristi ultrazvuk ili CT za smjernice.
Mikroskopska procena sarkoma mekih tkiva je komplikovana, a čak i stručni sarkom patologi se ne slažu o histološkoj dijagnozi i tumoru od 25 do 40 procenata vremena. Ipak, histološka dijagnoza je najvažniji faktor pri postavljanju tumora i određivanju agresivnosti tumora i prognoze pacijenata ili očekivanog kliničkog ishoda. Drugi faktori od značaja prilikom utvrđivanja stadijuma tumora su veličina i lokacija. Staging koristi specijalista za planiranje terapije.
Sa sarkomima mekog tkiva, metastaze ili širenje do limfnih čvorova je retko. Umjesto toga, tumori se obično širili na pluća. Druge lokacije metastaza uključuju kost, jetru i mozak.
Tretman sarkoma mekog tkiva
Hirurgija za uklanjanje tumora je najčešća opcija lečenja sarkoma mekih tkiva. Ponekad, operacija je sve što je potrebno.
Jednom davno, amputacija se često vršila za lečenje sarkoma ruku i nogu. Srećom, danas je najčešća hirurgija koja štede udove.
Kada se uklanja sarkom mekog tkiva, izvodi se široka lokalna ekscizija u kojoj se tumor zajedno sa nekim okolnim zdravim tkivom ili marginom uklanja. Kada se tumori uklanjaju iz glave, vrata, stomaka ili trupa, hirurški onkolog pokušava da ograniči veličinu margina i zadrži što manje zdravog tkiva. Ipak, ne postoji konsenzusovo mišljenje o veličini "dobre" margine.
Pored operacije, radioterapija, koja koristi visokoenergetske rendgenske ili druge oblike zračenja, može se koristiti za ubijanje tumorskih ćelija ili ograničavanje njihovog rasta. Radioterapija se često kombinuje sa operacijom i može se dati pre operacije (tj. Neoadjuvantna terapija) kako bi se ograničila veličina tumora ili nakon operacije (tj. Adjuvantna terapija) kako bi se smanjio rizik od ponovnog raka. I neoadjuvantna i adjuvantna terapija imaju svoje prednosti i nedostatke, a postoji i kontroverza u pogledu najboljeg vremena za lečenje sarkoma mekih tkiva radioterapijom.
Dva glavna tipa radioterapije su eksterna zračna terapija i interna terapija zračenja . Sa spoljašnjom terapijom zračenja, mašina koja se nalazi izvan tela isporučuje zračenje tumoru. Kod unutrašnje terapije zračenja, radioaktivne supstance zapečene u žicama, igle, katetere ili seme se nalaze u ili blizu tumora.
Noviji tip radioterapije je radioterapija moduliranom intenzitetom (IMRT). IMRT koristi računar za snimanje slika i rekonstrukciju tačnog oblika i veličine tumora. Grede zračenja razlicitih intenziteta tada su usmerene na tumor iz razlicitih uglova. Ova vrsta radioterapije prouzrokuje manje oštećenja okolnog zdravog tkiva i stavlja pacijenta na manji rizik od štetnih efekata, kao što su suha usta, gutanje problema i oštećenje kože.
Pored radioterapije, hemoterapija se takođe može koristiti za ubijanje ćelija raka ili za zaustavljanje od rasta. Hemoterapija podrazumijeva primjenu hemoterapeutskih sredstava ili lijekova ili putem usta ili venom ili mišićima (parenteralnom primjenom). Napominjemo da je upotreba hemoterapije za lečenje sarkoma mekih tkiva takođe kontroverzna.
Za liječenje sarkoma mekih tkiva odobravaju se različiti lekovi uključujući sledeće:
- doksorubicin hidrohlorid
- daktinomicin (Cosmegen)
- imatinib mezilat (Gleevec)
- eribulin mesilat (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Konačno, recidivni sarkom mekom tkivu je sarkom mekog tkiva koji se vraća nakon liječenja. Može se vratiti ili u istom mekom tkivu ili mekom tkivu koji se nalazi u drugom dijelu tijela.
Bottom Line
Imajte na umu da su meki tkivni sarkomi retki. Sve ostalo jednako, šansa da je bilo kakav grudnjak ili gomila na vašem tijelu rak je nizak. Međutim, trebalo bi da se osjećate slobodno zakazati sastanak sa svojim ljekarom kako biste ocijenili bilo kakvu grupu ili grubu - pogotovo ako to uzrokuje bol, slabost ili tako dalje.
Ako ste vi ili vaš voljeni već postavili dijagnozu sarkoma mekih tkiva, molimo vas da pažljivo upoznate vođenje vaših specijalista. Iako je život ugrožavajući oko polovine onih koji su dijagnostikovani, za mnoge sarkome mekih tkiva se mogu lečiti.
Na kraju, pojavljuju se novi tretmani sarkoma mekih tkiva. Na primjer, regionalna hemioterapija , koja je hemoterapija koja cilja specifične dijelove tijela kao što su ruke ili noge, aktivna je oblast istraživanja. Vi ili voljeni imate pravo da učestvujete u kliničkom ispitivanju. Možete pronaći kliničke studije koje podržava Nacionalni institut za rak (NCI) koji su blizu vas.
> Izvori:
> Adult Soft Tissue Treatment Sarcoma (PDQ®) - Patient Version. Nacionalni institut za rak. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Mekane tkivne sarkome. U: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Schwartzovi principi hirurgije, 10e . Njujork, Njujork: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Sarkom mekog tkiva ekstremiteta: čekanje na pitanja o operaciji i radioterapiji. Radiacijska onkologija. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Onkologija. U: Doherty GM. eds. CURRENT Dijagnoza i lečenje: hirurgija, 14e . Njujork, Njujork: McGraw-Hill; 2015.