Kako se UCTD razlikuje od MCTD-a?
Neidentifikovana bolest vezivnog tkiva (UCTD) i mešovito bolest vezivnog tkiva (MCTD) su uslovi koji imaju neke sličnosti sa drugim sistemskim autoimunim ili vezivnim tkivima , ali postoje razlike koje ih čine drugačijim. Kod sistemske autoimune bolesti, celo telo je pogođeno, a imuni sistem , koji normalno štiti telo napadom stranih napadača, napada tkiva tela.
U bolesti vezivnog tkiva, kako se naziva imena, vezivno tkivo je napadeno i pogođeno. Vezivno tkivo podržava i spaja različite delove tela i uključuje kožu, hrskavicu i druga tkiva.
Mešano bolest vezivnog tkiva je autoimuna bolest sa preklapanjem karakteristika tri druga bolesti vezivnog tkiva - sistemski eritematozni lupus , skleroderma i polimiozitis. Ponekad se naziva sindrom preklapanja. Naprotiv, nediferencirano vezivno tkivo bolesti nedostaje dovoljno od karakteristika ili kriterijuma koji se klasifikuju kao bilo koji od autoimunih ili vezivnih tkiva.
Karakteristike nefiferencirane bolesti vezivnog tkiva
Pacijenti sa neiferenciranim bolestima vezivnog tkiva imaju simptome (npr. Bol u zglobovima), rezultate laboratorijskih ispitivanja (npr. Pozitivna ANA ) ili druge osobine sistemske autoimune bolesti, ali ne zadovoljavaju kriterijume klasifikacije za specifična bolest vezivnog tkiva, kao što je lupus , reumatoidni artritis , Sjogrenov sindrom , skleroderma ili drugi.
Kada nema dovoljnih karakteristika da se klasifikuju kao bilo koja bolest vezivnog tkiva, stanje je klasifikovano kao "nediferencirano". Terminologija nediferencirane bolesti vezivnog tkiva najpre je počela sa radom 1980-ih godina. U suštini, primenjeno je na pacijente za koje se smatralo da su u ranim fazama bolesti vezivnog tkiva.
Latentni lupus i nekompletni eritematozni lupus bili su druga imena koja su opisana za ovu grupu pacijenata.
Smatra se da 20% ili manje pacijenata sa neiferenciranim bolestima vezivnog tkiva napreduje do konačne dijagnoze bolesti vezivnog tkiva. Otprilike jedna trećina ide u remisiju, a ostatak održava blagi tok nejednačene bolesti vezivnog tkiva.
Karakteristični simptomi nediferencirane bolesti vezivnog tkiva uključuju artritis, artralgiju, Raynaudov fenomen , leukopeniju (nizak nivo belih krvnih zrnaca), osip, alopecija, oralni čir, suve oči, suha usta, nisko ocenjiva temperatura i fotosenzitivnost. Uobičajeno je da ne postoji neurološko ili bubrežno učešće, niti uključivanje jetre, pluća ili mozga. Većina bolesnika sa neiferenciranom bolestom vezivnog tkiva, možda 80%, ima jednostavan profil autoantibodije, često anti-Ro ili anti-RNP autoantibodije.
Dijagnostikovanje i lečenje UCTD
U sklopu dijagnostičkog procesa za neiferencirano bolest vezivnog tkiva neophodna je potpuna medicinska istorija, fizički pregled i laboratorijsko testiranje kako bi se isključila mogućnost drugih reumatskih bolesti. Što se tiče lečenja neiferencirane bolesti vezivnog tkiva, nije bilo formalnih naučnih studija o specifičnim tretmanima za neiferenciranu bolest vezivnog tkiva.
Izbor lečenja obično se zasniva na predstavljenim simptoma i prethodnom uspehu lekara u propisivanju određenog tretmana za reumatske bolesti.
Uobičajeno lečenje UCTD-a se sastoji od neke kombinacije analgetika i NSAID-a za lečenje bolova, topikalnih kortikosteroida za kožu i sluzokože, kao i za plakenil (hidroksihlorokin) kao anti-reumatski lek koji modificira bolest (DMARD). Ako je odgovor nedovoljan, u kratkom vremenskom periodu može se dodati oralna prednizonska mala doza. Visoke doze kortikosteroida, citotoksičnih lekova (npr. Cytoxan) ili drugih DMARDS (kao što je Imuran) uglavnom se ne koriste.
Metotreksat može biti opcija za teško tretirati slučajeve nediferencirane bolesti vezivnog tkiva.
Bottom Line
Prognoza nediferencirane bolesti vezivnog tkiva je iznenađujuće dobra. Postoji nizak rizik progresije na dobro definisanu bolest vezivnog tkiva, naročito među pacijentima koji doživljavaju nepromenjeno neifferencirano bolest vezivnog tkiva za 5 godina ili više. Većina slučajeva ostaju blagi i simptomi se tretiraju bez potrebe za teškim imunosupresivima.
Izvori:
Neiferencirane bolesti vezivnih tkiva (UCTD). Mosca M. i sar. Autoimmune Recenzije. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Neiferencirana bolest vezivnih tkiva - Pregled dubine. Jessica R. Berman, MD. Bolnica za specijalnu hirurgiju. 11.10.2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp