Mobilnost, ravnoteža i motoričke veštine najčešće su pogođene
Primarna progresivna multipla skleroza (PPMS) utiče na jedan na osam ljudi koji žive sa multiplom sklerozom. Od različitih tipova bolesti , PPMS se smatra najređim.
Kako se PPMS razlikuje od drugih oblika MS
Najčešći oblik, poznat kao relapsing-remitting MS (RRMS) , karakterišu akutni napadi praćeni periodima remisije gde bolest ne napreduje.
Kad je u pitanju napredak, za osobu se kaže da ima sekundarni progresivni (SPMS) .
Nasuprot tome, PPMS je progresivan od samog početka. Osoba dijagnostikovan sa PPMS-om nema tipične rakete ili relapsove povezane sa RRMS ili SPMS. Umjesto toga, simptomi nastaju postepeno i nisu reverzibilni.
Kao i kod drugih oblika multiple skleroze, tok PPMS-a je veoma varijabilan, a različito utiče na svaku osobu. Neki mogu postati onemogućeni za nekoliko godina, dok ostali ostaju stabilni decenijama.
Simptomi koji se odnose na kičmenu moždinu
U pogledu simptoma, osobe sa dijagnozom PPMS-a će najčešće doživeti probleme sa hodanjem zbog progresivne atrofije (trošenje i degeneracija) kičmene moždine. Takođe poznati kao progresivna mielopatija, simptomi mogu uključivati:
- Sve vise spasti ~ na kuca koja se naziva spasticna paraparesza, u kojoj} e se nogu po ~ eli uko ~ iti, uzrokuju} i vidljivu gnjavu i / ili ritmicku grizu
- Slabost ili nepokretnost na jednoj strani tela, poznata kao spastična hemipareza , koja može uticati na noge, ruke ili ruke
- Netolerancija vežbanja (smanjena sposobnost vežbanja)
- Nezadovoljstvo i nedostatak koordinacije mišića ( ataksija )
Kada je bolest pogođena kičmenom moždinom, ona može ometati više nego samo kretanje.
To može dovesti do oštećenja funkcije seksualne, bešike i creva. Uticaj je takođe uobičajen sa ovim i svim drugim oblicima multiple skleroze.
Simptomi koji se odnose na mozak
Iako je kičmena moždina glavna meta povreda u PPMS, mozak može biti pogođen, prvenstveno dijelom poznat kao cerebelum koji reguliše ravnotežu i koordinaciju. Poznat kao progresivni cerebelarni sindrom (PCS), poremećaj utiče na svakog 10 osoba dijagnostikovanih sa PPMS i često se manifestuje pomoću:
- Oštećenje finog kretanja ruku zbog ozbiljnog tremora namera
- Gubitak mišićnog tona (hipotonija)
- Gubitak ravnoteže (ataska atozija)
- Nemogućnost koordinacije kretanja (dismetrije) u kome osoba ili prekorači ili potkopava planiranu poziciju ruke, noge ili ruke
- Nemogućnost brzo izmjenjivog kretanja ( disdiadohokinezija ), tako navijanje u sijalicu
Izgleda da zapaljenje i neurodegeneracija predstavljaju glavne mehanizme koji utiču na uključivanje cerebelara i kičmene moždine u pacijente sa PPMS.
Povremeni simptomi PPMS
Iako daleko manje uobičajen, PPMS može uticati na druge dijelove centralnog nervnog sistema, kao što je mozak (smešten između mozga i kičmene moždine) i cerebruma (glavnog tijela mozga).
Simptomi se vide kod samo jednog procenta ljudi sa PPMS-om, ali mogu uključivati:
- Problemi gutanja ( disfagija )
- Vrtoglavica, povraćanje ili mučnina
- Brzi, nehotični pokreti očiju ( nistagmus )
- Osiguranje ili gubitak vizije
- Oštećena kognitivna funkcija , uključujući gubitak memorije, raspon pažnje, verbalne oštrine ili prostorno obrazloženje
Reč od
Do nedavno nije bilo dostupnih lekova za lečenje PPMS-a. Tradicionalni lekovi koji modifikuju bolesti, kao što su Rebif i Copaxone, uglavnom rade smanjenjem upale povezanih sa RRMS, ali su se pokazali neefikasnim u lečenju vrste degeneracije nerva koji se vidi u PPMS.
Srećom, stvari su se promenile. Sada imamo lek koji se zove Ocrevus (ocrelizumab) koji može da tretira PPMS kao i relapsirajuće oblike bolesti. Odobren od strane američke uprave za hranu i lekove (FDA) u martu 2017. godine, Ocrevus se smatra velikim izmenjivačem igre i verovatno će poboljšati život onih koji žive sa ovim neobičnim oblikom multiple skleroze.
> Izvori
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Poređenje aktivnosti bolesti u SPMS i PPMS u kontekstu multicentričnih kliničkih ispitivanja" PLoS One 2012. DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) injekcija." Silver Spring, Merilend; 28. marta 2017.