Učenje da imate idiopatsku plućnu fibrozu (IPF) je događaj koji menja život. To znači da imate tip hronične bolesti pluća koji se može očekivati da će se vremenom pogoršati. Često uzrokuje značajnu i progresivnu dispneju (otežan zadah), zamor i kašalj, simptomi koji mogu postati prilično ograničavajući; i verovatno će na kraju dovesti do smrti.
Međutim, ljudi koji imaju IPF stvarno imaju puno toga da kažu kako dobro (ili koliko će loše) uraditi sa ovim uslovima. Ljudi koji najbolje koriste sa IPF-om su najčešće oni koji imaju aktivnu ulogu u upravljanju sopstvenim uslovima. Oni će pokušati da shvate koliko god mogu o IPF-u i raspoloživim tretmanima i da će imati aktivnu ulogu u odlučivanju o tome koji tretman je najpogodniji za njih. One će uključiti sve promene u načinu života koje su pokazale da smanjuju simptome i produžavaju opstanak. I oni će se pobrinuti da oni i njihovi lekari pažljivo prate aktivno, tekuće istraživanje koje se odvija, čiji je cilj razvoj novih, efikasnih tretmana za IPF.
Šta biste trebali znati o IPF-u
IPF je uzrokovana abnormalnom fibrozom (ožiljkom) plućnog tkiva. Zbog ove fibroze, pluća postaju neefikasna pri razmjeni gasova između vazduha u alveoli (vazdušne kese) i krvotoka.
Kao rezultat toga, kiseonik ima teže vreme da uđe u krvotok. Kako se fibroza pogoršava, često uzrokuje dispneja i druge simptome IPF .
Naše ideje o uzrocima ove progresivne fibroze pluća su se razvijale poslednjih godina. Prvobitno se verovalo da je oštećenje pluća prouzrokovano upalom u plućnim tkivima, a lečenje je bilo usmereno na mešanje u zapaljen proces sa lekovima kao što su steroidi , metotreksat i ciklosporin .
Međutim, takav tretman nikada nije pokazao da je od velike koristi.
Nedavno je većina istraživača došla da veruje da je glavni problem u IPF-u što plućno tkivo jednostavno leči neuobičajeno. Ovo abnormalno lečenje i posledična fibroza mogu se pojaviti kao odgovor na relativno manje oštećenje pluća, čak i trivijalno oštećenje pluća koje se javlja u normalnom životu.
Ovaj koncept abnormalnog lečenja u IPF-u je važan jer je istraživačima davao novu metu za terapiju, naime, pronalazeći načine da se mešaju u abnormalni proces zarastanja da bi ograničili fibrozu. Dok je proces zarastanja u plućnom tkivu neverovatno složen i uključuje interakcije između mnoštva različitih vrsta ćelija i molekula, puno ili napredak je već postignut.
Dva nova lekova su već odobrena zahvaljujući ovoj novoj liniji istraživanja (pirfenidon i nintedanib), a nekoliko drugih lekova se trenutno razvijaju i testiraju za lečenje IPF-a .
Glavna stvar koju treba imati u vidu je da postoji više razloga za optimizam u pogledu lečenja za IPF nego što je to bilo ikada ranije. A ako imate IPF, što više možete učiniti da biste usporili progresiju bolesti, bolje su vaše šanse da ćete imati koristi od novih terapija koje će verovatno postati dostupne u narednim godinama.
Šta možete učiniti ako imate IPF
Idite kod specijaliste.
IPF može biti teška bolest za doktora da upravlja. Zbog toga što je tako kompleksno i zato što optimalno upravljanje IPF-om često podrazumeva donošenje kritički važnih odluka u pravom trenutku, ljudi sa IPF-om obično imaju najbolje rezultate kada ih neguje neko ko koristi za bavljenje ovom bolesti. Dakle, ako imate IPF-a, trebate snažno razmisliti o radu sa specijalistom pluća; Još bolje, specijalista pluća koji ima poseban interes za IPF.
Trebali biste da pitate svog doktora o upućivanju takvog specijaliste.
Ako imate problema sa pronalaskom specijaliste pluća, veb sajt Fondacije za plućne fibroze može vam pomoći da pronađete nekoga ko je relativno blizu vašeg doma.
Specijalista će biti od posebne pomoći u odlučivanju o tome da li trebate primati nove lekove za IPF i kada je najbolje vrijeme da ih pokrenete. Takođe, kada bi transplantacija pluća ikada postala razmatrana, plućni specijalista će moći da proceni optimalni vremenski period za takav postupak i da vas vodi kroz složen proces dobijanja.
Specijalista pluća, naročito onaj sa posebnim interesovanjem za IPF, održaće se u najnovijim istraživanjima u lečenju IPF-a, i čak može biti u mogućnosti da preporuči određena klinička ispitivanja u kojima biste učestvovali, ako ste zainteresovani. ClinicalTrials.gov takođe može pružiti ovu vrstu informacija za vas.
Preduzmite korake da ograničite dalje oštećenje pluća.
Postoji nekoliko stvari koje možete učiniti kako biste usporili progres pluća fibroze. Budući da se čini da je IPF uzrokovan nenormalnim procesom lečenja kao odgovor na oštećenje pluća, trebalo bi učiniti sve što možete da izbegnete oštećivanje pluća koje se mogu sprečiti. U najmanju ruku ove korake treba uključiti:
Prestani pušiti. Duhanski proizvodi za pušenje su uzrok stalne iritacije i oštećenja plućnog tkiva. Ljudi sa IPF-om koji su pušili, a naročito one koji i dalje puše, imaju značajno lošiju prognozu nego nepušači. Neophodno je da ne pušite, i da svako ko živi sa vama takođe ne puši. Ako pušite, saznajte šta možete učiniti da prestanete sa pušenjem.
Vakcinisati. Trebali biste učiniti sve što možete da izbjegnete plućne bolesti ili druge infekcije pluća. To znači da se godišnje vakcine protiv gripa i vakcinišu za pneumokoknu pneumoniju.
Čvrsto razmislite o liječenju za GERD. Gastroezofagealna refluksna bolest (GERD) je čest uzrok zgaga. Ispostavilo se da je esophageal refluks prilično čest kod ljudi sa IPF. U mnogim od ovih ljudi, GERD ne izaziva primetne simptome - ali se i dalje dešava.
Tokom ovih refluksnih događaja (bez obzira da li proizvode simptome ili ne), mala količina stomačne kiseline obično ulazi u pluća, stvarajući ono što (u ljudima bez IPF-a) je trivijalno i prolazno oštećenje pluća. Međutim, kod onih sa IPF, ova trivijalna oštećenja pluća pretvaraju se u pogoršanje fibroze pluća. Iz tog razloga, mnogi stručnjaci veruju da skoro svako sa IPF treba staviti na lečenje za GERD, bez obzira da li imaju simptome refluksa ili ne. Trebalo bi bar da razgovarate o ovoj opciji lečenja sa svojim doktorom.
Oxygen therapy. Dopunski kiseonik je od velike pomoći osobama sa IPF-om, a o ovom tretmanu treba razgovarati sa svojim lekarom. Ljudi sa IPF-om obično smatraju da su u mogućnosti da vežbaju vežbe ako koriste kiseonik tokom napora. Kako bolest napreduje, kontinuirana terapija kiseonikom može u velikoj mjeri olakšati simptome dispneja u miru. Osim toga, terapija kiseonikom može pomoći u sprečavanju pojave plućne hipertenzije , koja se obično javlja u IPF-u.
Program za rehabilitaciju pluća. Učestvovanje u programu za rehabilitaciju pluća , slično onima koji se koriste kod osoba sa hroničnom opstruktivnom plućnom bolešću , prilično je korisno kod ljudi sa IPF. Ovi programi uključuju trening vežbi, obuku u tehnikama disanja, emotivnu podršku i savete za hranu. Svi ovi aspekti plućne rehabilitacije pomažu u smanjivanju simptoma i poboljšanju prognoze ljudi sa IPF-om. Trebao bi zamoliti svog doktora da vas uputi na jedno.
Ishrana u ishrani. Održavanje dovoljne količine ishrane je veoma važno za poboljšanje vašeg ishoda, ali dobro jesti može biti izazov ako imate IPF. Trebalo bi da se usmerite na ishranu koja uključuje puno voća, povrća i vitke meso. Jelo manjih, češćih obroka je često lakše kod ljudi sa IPF-om nego što jedu veće obroke. Dietetičar može biti od velike pomoći u obuci kako da dobijete hranu koja vam je potrebna.
Grupe za podršku. Pridruživanje grupi podrške može biti od pomoći. Korisno je znati da postoje i drugi ljudi koji doživljavaju iste probleme koje imate. U interakciji sa njima i učenje kako su se suočile (i pomaganje drugima da se nose) može se sasvim osnažiti i podići. Vaš plućni specijalista bi trebao biti u mogućnosti da preporuči lokalnu grupu za podršku. Fondacija za plućne fibroze takođe vam može pomoći da pronađete jedan u vašem području.
Reč od
IPF je ozbiljno stanje sa ozbiljnim posljedicama. Ipak, osoba sa IPF ima više razloga za optimizam danas nego ikada ranije, pogotovo ako on ili ona dobijaju stručnu medicinsku negu i aktivno učestvuju u obavljanju svih stvari koje mogu pomoći u održavanju njihovog zdravlja.
> Izvori:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, i dr. Iz iskustva pacijenta sa plućnom fibrozom. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holandija AE. Pulmonalna rehabilitacija za intersticijsku bolest pluća. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Sveobuhvatna briga o pacijentu sa idiopatskom plućnom fibrozom. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ i dr. Izjava zvanične ATS / ERS / JRS / ALAT: idiopatska plućna fibroza: smernice zasnovane na dokazima za dijagnozu i upravljanje. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.