Idiopatska plućna fibroza ( IPF ) nije izlečiva, ali se može lečiti. Na sreću, novi lekovi su odobreni tek od 2014. godine koji prave razliku u simptomima , kvalitetu života i progresiju za ljude koji žive sa bolestima. Za razliku od toga, lekovi koji su korišćeni do nedavno smatrali su da za neke ljude sa IPF-om uzrokuju više štete nego dobro.
Ako ste postavili dijagnozu ove bolesti, uverite se da vam se ne obeshrabruju starije informacije.
Ciljevi lečenja idiopatske plućne fibroze
Šteta koja se dogodila u IPF-u je po definiciji nepovratna; fibroza (ožiljka) koja se desila ne može se zaciti. Prema tome, ciljevi lečenja su:
- Smanjite dalje štete na plućima. S obzirom na to da je osnovni uzrok IPF-a oštećenje nakon koje sledi nenormalno lečenje, lečenje je usmereno na ove mehanizme.
- Poboljšati težinu disanja.
- Povećajte aktivnost i kvalitet života.
S obzirom na to da je IPF neuobičajena bolest, korisno je ako pacijenti mogu potražiti brigu u medicinskom centru specijalizovanom za idiopatsku plućnu fibrozu i intersticijsku bolest pluća. Specijalista verovatno ima najnovije znanje o raspoloživim opcijama lečenja i može vam pomoći da odaberete ono što je najbolje za vaš pojedinačni slučaj.
Lekovi za idiopatsku plućnu fibrozu
Inhibitori tirozin kinaze
U oktobru 2014, dva lekova su postala prva lekova odobrena od strane FDA posebno za lečenje idiopatske plućne fibroze. Ovi lekovi, pirfenidon i nintedanib, ciljani enzimi naziva se tirozin kinaza i rade smanjenjem fibroze (antifibrotike).
Veoma jednostavno, enzimi tirozin-kinaze aktiviraju faktore rasta koji uzrokuju fibrozu, stoga ti lekovi blokiraju enzime, a time i faktore rasta koji bi uzrokovali dalju fibrozu.
Utvrđeno je da su ti lekovi imali nekoliko prednosti:
- Oni su smanjili napredak bolesti za pola tokom godine kada su pacijenti uzimali lek (sada se proučava tokom dužih vremenskih perioda).
- Smanjuju funkcionalni pad funkcije pluća (smanjenje FVC je manje) za pola.
- Oni rezultiraju manjim pogoršanjem bolesti.
- Pacijenti koji su koristili ove lekove imali su bolji kvalitet života vezani za zdravlje.
Ovi lekovi se generalno tolerišu prilično dobro, što je veoma važno za progresivnu bolest bez leka; najčešći simptom je dijareja.
N-acetilcistein
U prošlosti n-acetilcistein se često koristio za lečenje IPF-a, ali novije studije nisu pokazale da je ovo efektivno. Kada se razgradi, čini se da ljudi sa nekim tipovima gena mogu poboljšati lekove, dok oni sa drugom genskom vrstom (drugom alelom) narušavaju lek.
Inhibitori protona pumpe
Od interesa je jedna studija koja se vrši pomoću esomeprazola, inhibitora protonske pumpe , na plućnim ćelijama u laboratoriji i kod pacova. Ovaj lek, koji se obično koristi za lečenje gastroezofagealne refluksne bolesti, rezultirao je povećanim preživljavanjem u ćelijama pluća i kod pacova. S obzirom da je GERD česti prekursor za IPF, smatra se da je kiselina iz stomaka udubljenih u pluća možda dio etiologije IPF-a.
Iako ovo tek treba da se testira kod ljudi, svakako treba uzeti u obzir tretman hroničnog GERD-a kod osoba sa IPF-om.
Operacija transplantacije pluća
Upotreba bilateralne ili pojedinačne transplantacije pluća kao terapije za IPF se kontinuirano povećava u poslednjih 15 godina i predstavlja najveću grupu ljudi koji čekaju na transplantaciju pluća u Sjedinjenim Državama. Nosi značajan rizik, ali je jedini tretman poznat u ovom trenutku da bi se očigledno produžio životni vek.
Trenutno, srednji opstanak (vreme posle kojeg je polovina ljudi umrla i polovina je još živa) je 4,5 godina sa transplantacijom, iako je verovatno da se preživljavanje poboljšalo tokom tog vremena dok je medicina postala naprednija.
Stopa preživljavanja je veća za bilateralne transplantate nego za pojedinu transplantaciju pluća, ali se misli da to ima veze sa drugim faktorima osim transplantacije, kao što su karakteristike ljudi koji su imali jednu ili dve transplantirane pluća.
Podržani tretman
S obzirom na to da je IPF progresivna bolest, izuzetno je važno podržati tretman kako bi osigurali najbolji kvalitet života . Neke od ovih mjera uključuju:
- Upravljanje istovremenim problemima.
- Lečenje simptoma.
- Upozorenje o gripu i upalu pluća za prevenciju infekcija.
- Pulmonalna rehabilitacija .
- Kiseonička terapija - Neki ljudi ne vole da koriste kiseonik zbog stigme, ali to može biti od velike pomoći nekima sa IPF-om. Svakako, olakšava disanje i omogućava ljudima sa bolestima bolji kvalitet života, ali takođe smanjuje komplikacije vezane za nizak kiseonik u krvi i smanjuje plućnu hipertenziju (visok krvni pritisak u arterijama koji se kreću između desne strane srce i pluća).
Suosjećajući uslovi i komplikacije
Nekoliko komplikacija je uobičajeno kod ljudi koji žive sa IPF-om. To uključuje:
- Apneja za spavanje
- Gastroezofagealna refluksna bolest (GERD)
- Plućna hipertenzija - Visoki krvni pritisak u arterijama pluća otežava pritisak krvi kroz krvne sudove koji prolaze kroz pluća, tako da desna strana srca (desna i leva komora) mora da naporno radi.
- Depresija
- Rak pluća - Približno 10% ljudi sa IPF-om razvija rak pluća
Kada vam dijagnostikuje IPF , trebalo bi da razgovarate o mogućnostima ovih komplikacija sa svojim doktorom i napravite plan kako najbolje možete da ih upravljate ili čak ih sprečite.
Online podrške i zajednice
Ne postoji ništa poput razgovora sa drugom osobom koja se suočava sa bolestom kao što ste vi. Ipak, pošto je IPF neuobičajen, verovatno ne postoji grupa za podršku u vašoj zajednici. Ako primate lečenje u ustanovi koja je specijalizovana za IPF, mogu se naći grupe za podršku u ličnosti preko vašeg medicinskog centra.
Za one koji nemaju grupu podrške kao što je ova - što verovatno znači da većina ljudi sa IPF-mrežama za podršku i zajednicama predstavlja odličnu opciju. Pored toga, to su zajednice koje možete tražiti sedam dana u nedelji, 24 sata dnevno kada stvarno trebate dodirnuti bazu sa nekim.
Grupe za podršku su korisne u pružanju emocionalne podrške mnogim ljudima i takođe su način da se zadrže na najnovijim nalazima i tretmanima za bolest. Primeri onih kojima se možete pridružiti uključuju:
- Fondacija za plućne fibroze
- Inspire zajednica plućne fibroze
- PacijentiLikeMe Pulmonary Fibrosis Community
Reč od
Prognoza idiopatske plućne fibroze varira u velikoj meri, kod nekih ljudi koji imaju brzu progresivnu bolest, a ostali koji ostaju stabilni već dugi niz godina. Teško je predvideti koji će kurs biti sa bilo kojim pacijentom. Medijska stopa preživljavanja je iznosila 3,3 godine u 2007. godini u odnosu na 3,8 godine u 2011. godini. Druga studija pokazala je da su ljudi stariji od 65 godina živjeli duže sa IPF-om u 2011. godini nego u 2001. godini.
Čak i bez novootkrivenih lijekova, izgleda da se briga poboljšava. Nemojte se oslanjati na starije informacije koje ste našli, što je verovatno zastarjelo. Razgovarajte sa svojim doktorom o opcijama navedenim ovde i koje su najbolje za vas.
Izvori:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. i C. Vancheri. Idiopatska plućna fibroza i karcinom pluća: ažuriranje kliničke i patogeneze. Trenutna mišljenja u plućnoj medicini . 18. septembar 2015. (Epub ispred otiska).
de Boer, K. i J. Lee. Nepoznate komorbidnosti u idiopatskoj plućnoj fibrozi: pregled. Respirology . 15. septembar 2015. (Epub ispred otiska).
O'Riordan, T., Smith, V. i G. Raghu. Razvoj novih agensa za idiopatsku plućnu fibrozu: napredak u odabiru cilja i dizajniranju kliničkog ispitivanja. Grudi . 8. maja 2015. (Epub ispred otiska).
Raghu, G. i dr. Dijagnoza idiopatske pulmonarne fibroze CT sa visokom rezolucijom kod pacijenata sa malo ili bez radioloških dokaza o sakupljanju: sekundarna analiza randomiziranog kontrolisanog ispitivanja. Lancet respiratorna medicina . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. i L. Richeldi. Idiopatska plućna fibroza: Nedavni napredak u farmakološkoj terapiji. Farmakologija i terapija . 152: 18-27.