Deficit imunoglobulina

Selektivni nedostatak IgA

Deficijencija imunoglobulina A (IgA) je najčešća primarna imunodeficijencija. Odlikuje ga veoma nizak do izostanak nivoa IgA u krvotoku, što može dovesti do povećane količine infekcija koje uključuju mukozne membrane, kao što su uši, sinusi, pluća i gastrointestinalni trakt. Ljudi sa nedostatkom IgA imaju povećan rizik od drugih bolesti, uključujući autoimune bolesti, gastrointestinalne bolesti, alergijske bolesti, kao i pogoršanje oblika imunodeficijencije.

Šta je IgA?

IgA je najomiljenije antitelo proizvedeno od strane tela i prisutno je iu krvotoku kao iu izlučenom obliku na površini sluzokože. Najvažnija uloga IgA je zaštita od infekcije od brojnih bakterija koje su prisutne na mukoznim membranama. IgA deluje da pokrije površinu bakterija, koju zatim uništavaju različiti imunološki mehanizmi.

Šta je IgA Deficiency?

Deficijencija IgA definisana je kao potpuno odsustvo ili ekstremno niske vrijednosti IgA koji se meri u krvi, u postavljanju drugih nivoa antitela ( IgG i IgM) koji su normalni. Malo niske vrednosti IgA nisu u skladu sa nedostatkom IgA.

Dok je deficit IgA klasifikovan kao oblik imunodeficijencije, 85-90% ljudi sa nedostatkom IgA nema simptome koji se odnose na njihovo stanje. Većina ljudi je dijagnostikovana kao rezultat doniranja krvi, u kojoj je utvrđeno da je oko 1 na svakih 300 ljudi nedostatak IgA.

Deficijencija IgA je uzrokovana razvojnim abnormalnostima određenih bijelih krvnih zrnaca u organizmu ( B-ćelije i / ili T-ćelije ), što je često posledica genetskih abnormalnosti koje se odvijaju u porodicama.

Koji su simptomi defekcije IgA?

Neki, ali ne i svi, ljudi sa IgA nedostatkom imaju povećan rizik za infekcije koje uključuju mukozne membrane, kao što su sinusi ( sinusitis ), srednje uši ( otitis media ), pluća ( pneumonija ) i gastrointestinalni trakt (Giardiasis).

Ne shvata se zašto većina ljudi sa nedostatkom IgA nema povećanje infekcija i zašto neki imaju mnogo komplikacija zbog ovog deficita antitela.

Nedostatak IgA takođe je povezan sa drugim gastrointestinalnim bolestima, uključujući intoleranciju laktoze , celiakiju i ulcerativni kolitis. Celijak bolest se najčešće dijagnostikuje prisustvom IgA antitela protiv određenih proteina u gastrointestinalnom traktu, što se, naravno, ne bi moglo naći kod osobe sa celiakijom i IgA-om. Umjesto toga, očekivati ​​bi se da će IgG antitela protiv ovih istih proteina biti prisutna kod osobe sa celiakijom. Prema tome, osoba koja se sumnja da ima celiak bolest treba proveriti nedostatak IgA u vreme testiranja krvi za celiakiju kako bi se osiguralo da normalan test za celiakiju ne bi bio lažno negativan rezultat kao posledica nedostatka IgA.

Mnoge studije pokazale su da barem polovina svih osoba sa nedostatkom IgA ima povećanu stopu alergijskih stanja, uključujući senku groznicu , astmu , ekcem , košnice i alergije na hranu . Neki ljudi sa nedostatkom IgA zapravo prave alergijska antitela ( IgE ) protiv IgA antitela i prema tome povećavaju rizik za anafilaksiju kao rezultat transfuzije krvi.

Stoga, ljudi sa nedostatkom IgA trebaju nositi medicinsku narudžbinu, tako da je u slučaju hitne transfuzije krvi moguće koristiti krvni proizvod bez IgA antitela kako bi se smanjila mogućnost anafilakse.

Ljudi sa nedostatkom IgA takođe imaju povećan rizik za različite autoimune bolesti, uključujući i određene bolesti krvi (kao što su ITP , TTP i hemolitička anemija), reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus i Hashimotov tiroiditis. Ove bolesti se javljaju kod približno 20-30% ljudi sa nedostatkom IgA.

Određeni kancer, posebno gastrointestinalni tumori i limfomi , takođe se javljaju u većoj stopi kod ljudi sa nedostatkom IgA.

Na kraju, neki ljudi sa nedostatkom IgA mogu napreduju do pogoršavajućih oblika imunodeficijencije, kao što je obična varijabilna imunodeficijencija (CVID).

Koji je tretman defekcije IgA?

Glavni tretman nedostatka IgA je lečenje infekcija ili povezanih bolesti koje mogu nastati. Ljudi sa nedostatkom IgA i ponavljajućim infekcijama trebaju se tretirati ranije i agresivnije sa antibiotikom nego neko bez IgA nedostatka. Imunizaciju protiv običnih infekcija, kao što je sa ubijenim verzijama (živa virusna vakcina treba izbegavati) sezonske vakcine protiv gripa i pneumokokne vakcine , treba dati osobama sa nedostatkom IgA. Nadgledanje pojave autoimunih bolesti, gastrointestinalnih oboljenja, alergijskih stanja, raka i pogoršanja imunodeficijencije takođe treba rutinski vršiti kod ljudi sa nedostatkom IgA.

Izvor:

Jel L. Selektivna IgA deficijencija. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.

ODRICANJE: Informacije sadržane na ovoj stranici su samo za obrazovne svrhe i ne bi trebalo koristiti kao ličnu zaštitu od strane licenciranog ljekara. Molimo da se obratite lekaru za dijagnozu i liječenje bilo kojih simptoma ili zdravstvenog stanja.