Razumevanje razlika u afričkom (endemičnom) i sporadičnom Burkitovom limfomu
Šta je Burkitov limfom, koji su uzroci i kako se leči?
Pregled
Burkitov limfom (ili Burkitt limfom) je neuobičajen tip Non-Hodgkin limfoma (NHL) . Burkitov limfom obično utiče na djecu. To je visoko agresivan tip B-ćelijskog limfoma koji često počinje i uključuje delove tela, osim limfnih čvorova . Uprkos svojoj brzorastućoj prirodi, Burkitov limfom se često može izlečiti s modernim intenzivnim terapijama.
Vrste
Postoje dve široke vrste Burkitinog limfoma - sporadične i endemične sorte. Postoji veoma velika incidencija ove bolesti u ekvatorialnoj Africi, a bolesti u ovom regionu nazivaju endemični Burkitov limfom. Bolesti u drugim delovima sveta su mnogo manje uobičajene i nazivaju se sporadični Burkitov limfom. Iako su iste bolesti, dva oblika su različita na mnogo načina.
Endemični (afrički) Burkitov limfom
U ekvatorialnoj Africi, oko polovine svih raka u detinjstvu su Burkitovi limfomi. Bolest podrazumeva decu mnogo više od odraslih i povezana je sa Epstein-Barr virusom (EBV) infekcijom u 98% slučajeva. Karakteristično ima velike šanse da uključi čeljusti, prilično karakterističnu osobinu koja je retka u sporadičnim Burkittovim. Takođe obično uključuje i abdomen.
Sporadični Burkitov limfom
Tip Burkitovog limfoma koji utiče na ostatak sveta, uključujući Evropu i Ameriku, sporadičan je tip.
I ovde, to je uglavnom bolest kod dece, jer su odgovorni za otprilike trećinu limfoma kod dece u Sjedinjenim Državama. Veza između Epstein-Barr Virusa (EBV) nije toliko jaka kao kod endemične varijetete, iako je direktan dokaz EBV infekcije prisutan kod jednog od pet pacijenata. Više od učešća limfnih čvorova, to je abdomen koji je značajno pogođen kod više od 90% dece.
Uključivanje koštane srži je češće nego u sporadičnoj varijanti. Uključivanje udica je izuzetno retko.
Manje uobičajenih tipova
Dva manje česta oblika Burkitinog limfoma uključuju:
- Intermedijarni tip, koji ima osobine Burkitovog limfoma i difuznog velikog B-ćelijskog limfoma .
- HIV- povezan limfom, koji je povezan sa HIV infekcijom.
Faze
Ova bolest se jednostavno može razvrstati u 4 odvojene faze (napomena: ovo nije potpuna i možda se u nekim slučajevima preklapa).
Faza I - bolest faze I znači da je rak prisutan samo na jednom mestu u telu.
Faza II - faza II Burkitovi limfomi su prisutni na više lokacija, ali su obe lokacije na jednoj strani dijafragme .
Faza III - Stage III bolest je prisutna u limfnim čvorovima ili drugim mestima sa obe strane dijafragme.
Faza IV - bolest faze IV uključuje limfome koji se nalaze u koštanoj srži ili u mozgu (centralni nervni sistem).
Uzroci i faktori rizika
Kao što je gore navedeno, Epstein-Barr je povezan sa većinom slučajeva endemičnog Burkittovog limfoma, kao i nekih slučajeva sporadične bolesti. Biti imunosupresovan je faktor rizika, au Africi se misli da malarija može dovesti djecu da budu ranjiviji za virus Epstein-Barr.
Tretman
Burkitov limfom je visoko agresivan tumor i često je opasan po život. Međutim, to je i jedan od bolesnijih oblika limfoma. Da bi se to razumelo, pomaže razumevanje da hemoterapija napada najbrže deljene ćelije. Sposobnost korišćenja hemioterapije je učinila neke od najagresivih limfoma i leukemija prošlosti, najzdravljiviju i potencijalno ozdravljivu u ovom trenutku.
Sa trenutnim agresivnim oblicima hemoterapije koji koriste lekove u visokim dozama, a uz dostupnost novih mera za podršku pojedincima tokom intenzivnog lečenja, ovaj limfom se može izlečiti kod mnogih pacijenata.
Ukupno oko 80% onih sa lokalizovanom bolešću i više od polovine dece sa sveobuhvatnijom bolesti su izlečene. Kasni relapsi teško se vide.
Prognoza
Prognoza Burkitovog limfoma u Sjedinjenim Američkim Državama se značajno poboljšala poslednjih godina. Od 2002. do 2008. godine stopa petogodišnjeg preživljavanja je porasla sa 71 na 87% kod dece između rođenja i 19 godina života. Za osobe starosne dobi od 20 do 39 godina stopa preživljavanja je poboljšana sa 35 na 60%, a kod pacijenata starijih od 40 godina i preživljavanje je poboljšano. Od tada je došlo do daljnjih poboljšanja u tretmanu, kao i upravljanja neželjenim efektima.
Kopiranje
Može biti zastrašujuće da se dijagnostikuje limfomom, a još gore ako je vaše dete dijagnozirano. Podizanje deteta uzima selo za početak, ali vam je potreban vaš sistem podrške više nego ikada u ovom slučaju. Dosezite drugima. Ovaj tumor je prilično rijedak, ali putem društvenih medija postoji aktivna online zajednica ljudi koji se suočavaju sa ovom bolestom, koju možete kontaktirati 24 sata dnevno za podršku. Organizacije limfoma i leukemije mogu vam pružiti dodatnu pomoć na putu.
Izvori
Coghill, A. i A. Hildesheim. Epstein-Barr virusna antitela i rizik od povezanih maligniteta: pregled literature. American Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687-95.
Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. i E. Hill. Trendovi preživljavanja pacijenata sa Burkitt limfomom / leukemijom u SAD: analiza 3691 slučajeva. Krv . 121 (24): 4861-6.
Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Nizak intenzitet terapije kod odraslih sa Burkitovim limfomom. The New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.
Nacionalni institut za rak. PDQ Informacije o raku. Lečenje ne-Hodgkin limfoma (PDQ). Zdrava profesionalna verzija. 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1