Anaplastični limfom velikih ćelija (ALCL) je relativno neuobičajen tip ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) koji proizlazi iz T-ćelija. T-ćelije su vrsta imunih ćelija koje štite telo od infekcija. Postoje dva tipa anaplastičnog velikog ćelijskog limfoma, primarni sistemski tip i primarni kutani tip.
- Sistemski tip utiče na limfne čvorove i druge organe.
- Kutani tip uglavnom utiče na kožu
Primarni sistemski tip
Sistemski tip ALCL utječe na djecu i odrasle osobe. Kod odraslih osoba to je relativno retkim limfom, ali kod dece, ALCL predstavlja 1 od 10 slučajeva svih limfoma. Većina osoba sa ovim limfomom se prvo žale na uvećane limfne čvorove , mada retko utiče na creva ili kost bez uključivanja limfnih čvorova.
Dijagnoza se pravi sa biopsijom iz limfnih čvorova ili pogođenih organa. Biopsija pokazuje posebnu anaplastičnu strukturu ovog limfoma pod mikroskopom. Patolog će često testirati tkivo biopsije sa posebnim markerima limfoma koji mogu identifikovati jedinstveni molekul zvani CD30 na površini ćelija karcinoma u ALCL. Prisustvo ovog CD30 molekula razdvaja ga od drugih vrsta NHL-a .
Takođe se sprovodi još jedan test markera za poseban protein, koji se zove ALK protein. Nisu svi pojedinci sa ALCL pozitivni za ALK.
Oni koji imaju proteinu ALK-a bolje su nakon tretmana nego oni koji nemaju. Deca su verovatnije da imaju ALK protein od odraslih.
Kada se potvrdi dijagnoza ALCL, izvrši se niz testova kako bi se pronašla faza limfoma .
Sistemski ALCL se leči hemoterapijom. Rezultati lečenja su općenito dobri, posebno za one koji su ALK-pozitivni.
Rituksimab , monoklonsko antitelo, koji se koristi u većini običnih oblika NHL-a, se ne koristi u ALCL jer ne radi za T-ćelijske limfome. Umjesto toga, Brentuximab vedotin (Adcetris) cilja na molekul CD30 i odobren je od strane FDA u 2011. godini za liječenje ALCL kod onih koji imaju bolesti preostale nakon liječenja ili kod kojih se bolest vratila nakon prethodnog uspješnog liječenja.
Primarni tip kože
Kožni tip ALCL utiče uglavnom na kožu. To je drugi najčešći tip ne-Hodgkinovog limfoma koji utiče na kožu - nakon kožnog limfoma T-ćelija (CTCL) . ALCL kože je i dalje retko stanje, uglavnom utičući na starije odrasle osobe.
Ugrožene osobe prvi put primećuju otoke ili čireve na koži. Posjeta doktoru obično rezultira biopsijom kože, što potvrđuje dijagnozu. Studije markera za poseban molekul CD30 su potrebne za označavanje bolesti kao ALCL.
Oko 1 od 4 osobe sa ALCL kože uticale su na limfne čvorove blizu kožnih čvorova ili ulceracija. Testovi se mogu uraditi kako bi se isključio limfom u grudima i stomaku. Test kostne srži se može uraditi kao deo rutinskih istraga.
ALCL kože ima odličnu prognozu. To je sporo rastuća bolest koja je retko opasna po život.
U nekim pacijentima, čak i može nestati bez liječenja. Za one sa lezijama kože ograničene na malu oblast, zračna terapija je tretman izbora. Oni sa velikom angažovanošću kože mogu se tretirati sa niskim dozama leka koji se zovu metotreksat, u obliku oralnih tableta ili injekcija.
Izvori:
Odobrenje FDA za Brentuximab Vedotin, Nacionalni institut za rak, 1. jula 2013.
Lečenje ne-Hodgkin limfomskog tretmana - za zdravstvene radnike (PDQ®), Nacionalni institut za rak, ažuriran 1/26/2016.
Adult Non-Hodgkin limfomski tretman - za zdravstvene radnike (PDQ®). Nacionalni institut za rak. updated 1/15/2016.