Angioimmunoblasti T-ćelijski limfom (AITL) je neuobičajen tip ne-Hodgkinovog limfoma (NHL ) . Pojavljuje se iz T-ćelija , koja je vrsta bele krvne ćelije koja je odgovorna za zaštitu tela od infekcija. Može biti skraćeno ATCL i ranije se zove angioimmunoblasticna limfadenopatija.
Šta znači Angioimmunoblastic?
Termin "angio" se odnosi na krvne sudove.
Ovaj limfom ima određene neobične osobine uključujući povećanje broja malih abnormalnih krvnih sudova u delovima tela koji su pogođeni. 'Imunoblast' je termin koji se koristi za nezrelu imunoeliju (ili limfovu ćeliju). To su ćelije koje normalno sazrevaju limfocite, ali određeni broj njih normalno živi u koštanoj srži, spreman za proliferaciju kada je potrebno više limfocita. Ako umesto toga proliferišu u nezrelom obliku i ne sazređuju, one su kancerozne. Kancerozne T-ćelije kod AITL bolesti su imunoblastovi.
Ko to utiče?
Angioimmunoglastični limfom T ćelija čini samo 1% ne-Hodgkinovog limfoma. Utiče na starije osobe, sa prosečnom starošću pri dijagnozi od oko 60 godina. To je malo češće kod muškaraca nego kod žena.
Simptomi
U AITL-u postoje uobičajeni simptomi limfoma koji uključuju proširenje limfnih čvorova (obično se osećaju na vratu, pazuhu i prepuhu), kao i groznica, gubitak težine ili noćno znojenje.
Pored toga, angioimmunoblasti T-ćelijski limfom ima niz neobičnih simptoma. To uključuje kožni osip, bol u zglobu i neke abnormalnosti krvi. Ovi simptomi su povezani sa onim što se zove imunološka reakcija u telu, koje su ispoljene od nekih abnormalnih proteina koje proizvode ćelije raka. Često se infekcije vide jer bolest slabi imunološki sistem.
Ovaj limfom takođe ima agresivniji kurs od većine drugih ne-Hodžkinih limfoma. Uključivanje jetre, slezine i koštane srži je češće. B-simptomi se takođe vide češće. Ove funkcije, nažalost, mogu signalizirati lošiji ishod nakon terapije.
Dijagnoza i testovi
Kao i drugi limfomi, dijagnoza AITL-a se zasniva na biopsiji limfnih čvorova . Nakon dijagnoze, potrebno je uraditi nekoliko testova kako bi se utvrdilo koliko je daleko prolio limfom. To uključuje CT skeniranje ili PET skeniranje , test kostne srži i dodatni testovi krvi.
Kada dođe do kožnih osipa, biopsija se takođe može uzeti sa kože kako bi se pronašle neke karakteristične osobine koje pomažu u identifikaciji ove bolesti.
Tretman
Prvi tretman u ovom limfomu je često usmjeren na imunološke simptome-osip, bolove u zglobovima i abnormalnost krvi. Utvrđeno je da su steroidi i nekoliko drugih agenasa korisni u smanjivanju ovih simptoma.
Jednom kada se dijagnoza potvrdi i završi istraga, hemoterapija se započinje. CHOP je najčešći primenjen režim hematoterapije. Međutim, relapsa bolesti je česta i može se desiti u roku od nekoliko mjeseci od inicijalne kontrole bolesti. Dalji tretman ovog limfoma je teško.
Probali su nekoliko pristupa, uključujući transplantaciju kostne srži ili matičnih ćelija. Ishodi bolesti su, međutim, ostali lošiji od uobičajenijih tipova visokokvalitetnog limfoma.
Izvori:
Rak: Principi i praksa onkologije 7. izdanje. Urednici: VT DeVita, S Hellman i SA Rosenberg. Objavio Lippincott Williams i Wilkins, 2005.
Terapija u Peripheral T / NK Neoplasms. Autor JP Greer. Objavljeno u časopisu Hematologija 2006.
Odrasli ne-Hodgkin limfomski tretman - za zdravstvene radnike (PDQ®) Nacionalni institut za rak. Ažurirano 15. januara 2016.