Pregled idiopatske plućne fibroze

Šta je IPF i šta to uzrokuje?

Ako ste vi ili vaš voljeni dijagnostikovan idiopatskom plućnom fibrozom (IPF), znajte da je vrlo malo ljudi upoznato sa ovom bolesti. Ako počnete da tražite stare informacije o IPF-u, verovatno neće pronaći mnogo pozitivnih vijesti. Do 2014. godine nije postojao nikakav tretman koji je napravio značajnu razliku za ljude koji žive sa bolestima. Tada, to se menja - sada postoji tretman za ovu bolest koja poboljšava živote.

Šta je idiopatska plućna fibroza (IPF)?

IPF je najčešći oblik grupe bolesti poznatih kao idiopatska intersticijalna pneumonija. Termin intersticijalno znači da je stanje ako je prisutno u područjima pluća između alveola ( sitne vazdušne vrećice na kraju respiratornog stabla gdje se odvija razmjena kiseonika i ugljen-dioksida) iu alveolarnim oblogama. Fibroza jednostavno znači ožiljci. To je ožiljka u alveolarnim zidovima i tkiva između njih koji ometaju sposobnost kiseonika da prolazi kroz zidove alveola i u krvotok.

U prošlosti se smatralo da je IPF zapaljen proces. Sada se misli da počinje sa oštećivanjem pluća iz kombinacije izvora, praćene abnormalnom lečenjem-fibrozom.

Da zamislite kako je ovo, zamislite rez na koži koja ozdravi ožiljak. U mnogim ljudima, rez se leči finom crvenom linijom koja vremenom postaje bela.

U nekim ljudima, koža leči neuobičajeno, ostavljajući zgušnjavajući i gadni keloidni ožiljak . Fibroza u IPF-u je slična ovoj vrsti ožiljka, ali nije vidljiva izvan tela.

Osim samog progresivnog oboljenja, očekuje se da će deset odsto ljudi sa IPF-om razviti rak pluća.

Koliko je zajednički IPF?

Brojevi se razlikuju prilikom gledanja na pojavu idiopatske plućne fibroze, ali konsenzus je da se stanje dijagnostikuje; mnogi ljudi verovatno imaju IPF i dijagnoziraju se sa drugim uslovima ili pređu pre nego što se donese odgovarajuća dijagnoza.

Na osnovu jedne analize u Sjedinjenim Državama, utvrđeno je da je incidencija (broj ljudi koji su dijagnostifikovani svake godine) IPF-a iznosili 58,7 na 100 000 ljudi. U drugoj studiji iz 2011. godine otkriveno je da je prevalencija (broj ljudi koji su živeli sa oboljenjem) IPF-a iznosili 495.5 slučajeva na 100.000 korisnika Medicare-a (bolest koja je retka je definisana kao ona u kojoj manje od 1 od 50.000 ljudi ima Dakle, IPF je neuobičajen, ali ne retko.)

Gledajući smrti iz IPF-a, procjene su predviđale da će od 2014. do 2014. umrijeti od 13.000 do 17.000 ljudi u Sjedinjenim Državama, a između 28.000 i 65.000 ljudi umreti u Evropi. Kako bi se ovo videlo u perspektivi, oko 40.000 ljudi umre od raka dojke svake godine u Sjedinjenim Državama, čime je IPF značajan uzrok bolesti i smrti.

Ko dobije IPF? Uzroci i faktori rizika

Ne zna se šta tačno uzrokuje IPF, pa je pojam "idiopatski", što znači "ne znamo uzrok". To znači da postoje faktori rizika koji mogu da prediskuju ljude na bolest.

Neke od njih uključuju:

Postoji nekoliko poznatih uzroka plućne fibroze, kao što su zračenje i lekovi, ali se po definiciji ne bi klasifikovale u idiopatsku plućnu fibrozu.

Reč od

Iz nepoznatih razloga, umrlost iz IPF-a izgleda da se povećava širom svijeta. Istovremeno se razvijaju novi i poboljšani tretmani kako se istraživanje ove bolesti nastavlja . Nakon dijagnoze , i vaš lekar treba da sarađuje da pronađe opciju lečenja koja funkcioniše za vaš pojedinačni slučaj. Na raspolaganju su različiti lekovi, a neki pacijenti mogu biti kandidati za transplantaciju pluća. Pored toga, grupe podrške su dostupne tamo gde možete da se povežete sa drugima i naučite kako biste bolje živeli uprkos tome što imate IPF. Na kraju, vaša aktivna uloga u vašoj zdravstvenoj zaštiti takođe može napraviti razliku.

> Izvori:

Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. i C. Vancheri. Idiopatska plućna fibroza i karcinom pluća: ažuriranje kliničke i patogeneze. Trenutna mišljenja u plućnoj medicini . 18. septembar 2015. (Epub ispred otiska).

Ghebremariam, Y. i sar. Pleiotropski efekat inhibitora protonske pumpe esomeprazola koji dovodi do supresije zapaljenja pluća i fibroze. Časopis za translacionu medicinu . 2015. 13: 249.

Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. i R. Hubbard. Povećanje globalne smrtnosti od idiopatske plućne fibroze u dvadeset prvom vijeku. Anali Američkog torakalnog društva . 2014. 11 (8): 1176-85.

Idiopatska mreža kliničkog istraživanja plućne fibroze, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. i G. Raghu. Randomizovano ispitivanje acetilcisteina u idiopatskoj plućnoj fibrozi. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.

Spagnolo, P., Maher, T. i L. Richeldi. Idiopatska plućna fibroza: Nedavni napredak u farmakološkoj terapiji. Farmakologija i terapija . 152: 18-27.