Myelofibroza je stanje u kojem se ožiljci (fibroza) formiraju u koštanoj srži. Ova ožiljka otežava vašoj koštanoj srži da normalno čini krvne ćelije.
Simptomi
Mijelofibroza ne može izazvati simptome. Međutim, može se pokupiti na rutinskom krvnom radu koje obavlja vaš lekar. Ostali simptomi su vezani za smanjenje crvenih krvnih zrnaca ( anemija ) i trombocita ( trombocipenija ), kao što su:
- Utrujenost ili umor
- Bljesak
- Crvene tačke na koži zvanu petechiae
- Povećana modrica
- Prekomerno krvarenje
- Uvećana slezina i / ili jetre - možda ćete primetiti punoću ispod rebara.
- Bunni bol
- Groznica ili česte infekcije
Ko je u opasnosti
Mijelofibrozija se uglavnom javlja kod ljudi starijih od 50 godina. Može se desiti kod dece, ali je izuzetno retka. Pacijenti sa polycythemia vera ili esencijalnom trombocitemijom mogu nastaviti da razvijaju mijelofibrozu.
Zašto se Vaša slepota uvećava?
Sleznica je hematopoetski organ, što znači da ima potencijal da napravi krvne ćelije. Kod mijelofibroze, u kojoj koštanoj srži ima poteškoća u stvaranju krvnih ćelija, povećava se slezina kako bi se pokušala poboljšati proizvodnja.
Uzroci
Primarna mielofibroza je retka forma raka krvi (deo hroničnih mijeloproliferativnih neoplazmi). Ovo je uzrokovano genetskom mutacijom. U ovom trenutku nismo sigurni šta uzrokuje mutaciju.
Myelofibroza može biti uzrokovana drugim uslovima i naziva se sekundarna mijelofibroza.
To uključuje:
- Drugi kri u krvi, naročito akutna megakariocitna leukemija (vrsta akutne mieloične leukemije ) ili mielodisplastični sindrom
- Metastaze raka do kosti
- Autoimune bolesti kao lupus, skleroderma
- Plućna hipertenzija: U ovom stanju postoji povišen krvni pritisak u krvnim sudovima u plućima.
- Hiperparatiroidizam povezan sa nedostatkom vitamina D
- Grey platelet sindrom
- Bubrežna osteodistrofija: Ovo je poremećaj mineralnog i kostnog metabolizma koji se javlja kod pacijenata sa hroničnom bubrenjem.
Dijagnoza
Na početku, smanjena krvna slika se identifikuje na potpunu krvnu štetu . Generalno, prisutna je anemija i / ili trombocitopenija. Oštećenja krvnih ćelija se često mogu identifikovati na perifernoj krvi, mikroskopskom slajdu kapi krvi. Crvene krvne ćelije se često opisuju kao da izgledaju kao zezalice.
Konačna dijagnoza zahteva biopsiju koštane srži, postupak u kome se uklanja mala komada koštane srži. Sa posebnim bojenjem mogu se identifikovati vlaknaste žice u koštanoj srži.
Tokom dijagnostičkog rada, vaš lekar će pokušati utvrditi šta uzrokuje mijelofibrozu. U ovom radu biće uključeno i genetsko testiranje za specifične mutacije zvane JAK2, MPL i CALR.
Tretman
Tretman zavisi od primarnog uzroka. Tretman primarne mijelofibroze određuje se rizikom progresije bolesti i ukupnog preživljavanja.
- Posmatranje: Ako nemate značajne simptome, budno čekanje može biti najbolji izbor lečenja.
- Transfuzija: Anemija i trombocitopenija vidjena kod mijelofibroze mogu biti teška i mogu zahtevati česte transfuzije krvi. Učestalost transfuzije može utvrditi da li je potreban intenzivniji tretman.
- Transplantacija koštane srži (matične ćelije): Odluka o transplantaciji mora se pažljivo posmatrati kako rizike, tako i koristi.
- Ruxolitinib: Ova inhibicija leka JAK2 može se koristiti kod pacijenata sa JAK2 mutacijama koje imaju značajne simptome i nisu podobne za transplantaciju koštane srži.
- Splenektomija : Ako slezina ne smanjuje veličinu od lečenja, može se ukloniti hirurški.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea je oralni hemioterapijski lek koji se može koristiti za smanjivanje veličine slezine i drugih simptoma.
- Ostali lijekovi poput androgena i talidomida
- Radiacijska terapija se može koristiti za smanjivanje veličine slezine
Tretman sekundarne mijelofibroze je usmeren na osnovni uzrok. Dakle, ako je mijelofibroz izazvan rakom, kao što je akutna mieloidna leukemija (AML), leči se hemoterapijom. Ako je mielofibroza sekundarno na autoimune poremećaje, lečenje tog poremećaja može poboljšati broj krvnih slika.
Bez obzira na terapiju, vaš medicinski tim će vas provesti kroz sve korake koje morate preduzeti da biste kontrolisali svoje zdravlje. Ne oklevajte da s njima razmišljate svoje misli, pitanja i osećanja.