Primarna ili idiopatska mielofibroza, poznata i kao agogena mielodna metaplazija, je bolest koštane srži u kojoj srž razvija fibrozno tkivo i proizvodi abnormalne krvne ćelije. Idiopatska mielofibroza je jedan od mijeloproliferativnih poremećaja . Ovaj poremećaj utiče i na muškarce i žene i obično se dijagnostikuje kod pojedinaca starosti između 50 i 70 godina, ali se može desiti u bilo kom uzrastu.
Procenjuje se da se dešava u 2 od po 1 000 000 pojedinaca.
Simptomi
Čak 25% osoba sa idiopatskom mijelofibrozom nema simptome. Oni koji imaju simptome mogu imati:
- Povećana slezina, koja uzrokuje nelagodnost u gornjoj lijevom delu abdomena ili bolu u gornjem levom ramenu
- Slabost, zamor
- Kratkoća daha
- Gubitak težine
- Noćno znojenje
- Neobjašnjeno krvarenje
Neki ozbiljniji oblici idiopatske mijelofibroze mogu imati:
- Tumori napravljeni od razvoja krvnih ćelija koji mogu da se formiraju izvan koštane srži u bilo kom tkivu u telu
- Usporavanje toka krvi do jetre, dovodeći do stanja pod nazivom "portal hipertenzija"
- Udaljene vene u jednjaku, poznate kao varikoze jednjaka, koje mogu puknuti i krvariti.
Dijagnoza
Za one koji nemaju simptome, idiopatska mielofibroza može se otkriti kada rutinski pregled pregleda nadoknadu slezine i abnormalne rezultate testa krvi. Ovi rezultati mogu pokazati niži od normalnog broja crvenih krvnih zrnaca (koji uzrokuju anemiju ), veći od normalnog broja bijelih krvnih zrnaca i abnormalni broj trombocita (može biti ili visok ili nizak).
Neke osobe, međutim, mogu pokazati malo promjene u broju krvnih zrnaca.
Kada se uzorak krvi pojedinca ispituje pod mikroskopom, može se videti nenormalne krvne ćelije. Ostali testovi krvi mogu biti i abnormalni. Da bi se pomoglo u potvrđivanju dijagnoze idiopatske mielofibroze, uzorak koštane srži (biopsija) biće uzet i pregledan pod mikroskopom za prisustvo fibroze.
Tretman
Pojedinci koji nemaju simptome uopšte se ne leče. Testovi krvi se rade redovno za praćenje poremećaja.
Za one koji imaju simptome, tretman se temelji na oslobađanju nelagodnosti i smanjenju rizika od komplikacija. Pojedinci sa anemijom mogu dobiti gvožđe, folatu i / ili transfuziju krvi. Neki se mogu lečiti lekovima, kao što su Deltasone (prednizon) ili Zometa (zoledronska kiselina).
Pojedinci koji imaju veliki broj krvnih zrnaca mogu se liječiti lekovima, kao što su Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) ili interferon alfa.
Pojedini pojedinci će možda trebati da se slezina hirurški ukloni (splenektomija), posebno ako izaziva komplikacije. Ostali tretmani mogu uključivati zračenje terapije ili transplantaciju kostne srži (matične ćelije) .
Outlook
U prosjeku osobe sa idiopatskom mijelofibrozom opstaju pet godina nakon dijagnoze. Oko 20% osoba sa poremećajem preživi 10 godina ili više. Ove brojke se vremenom povećavaju, dok se novi tretmani razvijaju i istraživanje poboljšava znanje o poremećaju.
Izvori:
> "Idiopatska mielofibroza." Informacije o bolesti. 24. ruj 2007. Društvo leukemije i limfoma.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-FAQs. 3. februar 1999. MPD Research Center, Inc.