Vatrostalna celiakova bolest može biti zastrašujuća dijagnoza: po definiciji to znači standardni tretman za celiakiju - dijeta bez glutena - nije uspjela raditi, a sada morate tražiti alternative.
Dobre vijesti su, međutim, da je refraktorni celiak izuzetno retko. U većini slučajeva, vaš problem nije refraktorna celiakova bolest - umjesto toga, mikroskopske količine glutena u vašoj ishrani ili drugom medicinskom stanju verovatno izazivaju vaše nastavne simptome.
Međutim, ako vaš doktor isključi druge uzroke i na kraju vam dijagnostikuje vatrostalnu celiakiju, trebali biste znati da lekari mogu uspešno tretirati većinu slučajeva; lečenje će zavisiti od vrste vatrostalnog celika koga patite, zajedno sa drugim faktorima u vašoj istoriji i stanju bolesti.
Tip refraktorne celiakove bolesti određuje opcije liječenja, kurs
Postoje dve vrste refraktorne celiakije bolesti: tip I i tip II. Kada vas dijagnostikuje, vaš doktor će vam reći koji tip imate. Generalno, tip I je češći i lakše lečiti, ali nedavne studije su objavile obećavajuće rezultate za lečenje tipa II.
U većini slučajeva, bićete liječeni za vatrostalnu celiakiju u celiak centru sa iskustvom u rukovanju i praćenju stanja; jer je refraktorni celiak tako retk, mnogi gastroenterolozi ranije nisu postupali sa slučajevima.
Tretman može početi sa hranjivom podrškom
Vatrostalna celiakija može dovesti do značajnog gubitka težine i neuhranjenosti , čak i ako jedete dobru i uravnoteženu ishranu bez glutena. To je zato što šteta vašoj tanki crevima, poznata kao atrofija viluza , nije zaceljena - uprkos vašoj pažljivoj ishrani.
Dakle, vaš lekar može započeti vaš tretman tako što proverava nivo vitamina, minerala i drugih hranljivih materija svog tela, kao i propisivanje nutritivne podrške kako bi sprečio neuhranjenost. Za do 60% pacijenata, ova nutritivna podrška uključuje ono što se zove Total Parenteral Nutrition, što je nutritivno rešenje koje se isporučuje direktno u venu, zaobilazeći vaš gastrointestinalni trakt.
Vaš lekar takođe može odlučiti da pokuša ono što se zove stroga elementarna ishrana - tečna ishrana koja obezbeđuje hranljive sastojke u hipoalergenom obliku već raspoređenim u njihove osnovne aminokiselinske građevne blokove. Jedna mala studija pokazala je da je osam od 10 pacijenata sa vatrostalnom oboljenjem tipa I pokazalo poboljšanje svojih intestinalnih vila na takvoj dijeti; šest od njih je takođe doživeo poboljšanje u svojim simptomima.
U nekoliko slučajeva koji uključuju bolesti tipa I, nutritivna podrška i vrlo stroga ishrana bez glutena mogu biti sve što vam je potrebno za početak lečenja. Ali većina ljudi takođe dobija liječenje lijekova.
Terapija lekovima za tip I obično uključuje steroide
Do danas, lečenje lijekova protiv refraktorne celiakije bolesti se fokusiralo na terapije dizajnirane da potisne vaš imunološki sistem u nastojanju da se vašim crevima odustane od nemilosrdnog autoimunskog napada.
(Zapamtite, to nije sam gluten koji uzrokuje crevne oštećenja kod celijačnog oboljenja - to je reakcija vašeg imunog sistema na gluten. U refraktornoj celiakoj bolesti, vaš imuni sistem nastavlja da napada vaše crevine, iako nema više glutena u vašoj ishrani.)
U oba i refrakciona celijačna bolest tipa I, tip liječenja prve linije tipično je oblik steroidnih lekova poznatih kao glukokortikoidi. Glukokortikoidi se često koriste u lečenju drugih autoimunskih stanja kao što su reumatoidni artritis i inflamatorna bolest creva.
Još jedan lek koji se može koristiti u vašem lečenju je azatioprin, koji takođe deluje tako što sprečava imuni sistem.
Ljudi sa teškim reumatoidnim artritisom i oni koji žive sa transplantiranim organom koriste azatioprin.
Istraživanja pokazuju da će većina ljudi sa reflektornom celiakijom tipa I otići u remisiju - drugim riječima, vidjeti kako se njihovi simptomi rješavaju i njihova creva počinju zaceliti - upotrebom steroida, eventualno kombinovanog sa azatioprinom.
Tip refraktornog celiakog tipa II je mnogo teži za lečenje
Pacijenti sa vatrostalnom oboljenjem tipa II često vide izvesno olakšanje od svojih simptoma iz ove vrste režima leka, ali nažalost, njihova crevna obloga ne leči od nje i izgleda da ih ne štiti od smrtonosnog oblika ne-Hodžkina limfom povezan sa celiakijom .
Druga klinička ispitivanja testirali su lek koji se zove Cladribine - moćni intravenski lek za hemoterapiju koji se koristi za leukemiju - kod pacijenata vatrostalnih pacijenata tipa II. Jedno suđenje, provedeno u Holandiji, otkrilo je da je Cladribine dovoljno smirio bolest kako bi se to učinilo u oporavak kod 18 od 32 bolesnika. Ali uprkos činjenici da droga stavlja neke pacijente u remisiju, postoji bojazan da to ne sprečava limfom T-ćelija povezan sa enteropatijom (EATL): to retko, smrtonosno oblik limfoma. EATL neproporcionalno ugrožava pacijente tipa II.
Uprkos tome, neki kliničari su počeli da koriste Cladribine kao svoj prvi izbor za lečenje vatrodijskog celiakog tipa tipa II i otkrili da mogu da pola svojih pacijenata stave u remisiju sa lekarom. U istom suđenju, petogodišnji preživljavanje kod pacijenata tipa II koji su odgovorili na tretman sa Cladribinom bio je 83%, u poređenju sa 22% kod onih koji nisu videli pozitivne rezultate u lečenju. Najznačajnije, izgleda da nije bilo povećanja stope limfoma. Međutim, rezultati ovih tretmana još nisu duplirani.
Najzad, za one sa refraktornom celiakijom tipa II koji ne reaguju na sve druge tretmane, uključujući Cladribine, najmanje jedan celiak centar - isti onaj koji je objavio rezultate ispitivanja Cladribina - testirao je autolognu transplantaciju matičnih ćelija, proceduru u kojoj ćelije iz vaše koštane srži se sakupljaju, uzgajaju u laboratoriji i zatim se presadjuju u vas nakon visokih doza hemoterapije. Ovo je rizična procedura sa visokom stopom komplikacija, uključujući smrt.
U jednom medicinskom ispitivanju koja obuhvata reflektornu celiak bolest tipa II i autolognu transplantaciju matičnih ćelija, 11 od 13 simptoma pacijenata značajno se poboljšalo u toku godine od postupka matičnih ćelija. Jedna osoba je umrla od samog postupka za transplantaciju, a dve trećine pacijenata su i dalje živi četiri godine kasnije. Jedan bolesnik je razvio EATL.
Vaš Refractory Celiac Treatment može nastaviti dugoročno
Da biste spriječili recidiviranje vatrostalne celiakije bolesti, možda ćete morati uzimati steroide na neodređeno vrijeme. Ali dugotrajna upotreba steroida predstavlja sopstvene rizike (uključujući i visok nivo šećera u krvi, smanjenje kostiju i povećan rizik od infekcija). Pored toga, dugotrajno korišćenje steroida povećava rizik od limfoma - i naravno, refraktorni pacijenti sa celiakom su već na mnogo većoj od običnog rizika za ovaj oblik raka.
Istraživači stoga istražuju druge potencijalne tretmane lekova za vatrostalnu celiakiju, uključujući lek koji se zove mesalazin, antiinflamatorni lek koji se trenutno koristi za lečenje inflamatorne bolesti creva koje je testirano kod pacijenata tipa I. Više istraživanja o ovom retkom obliku celiakije bolesti će verovatno biti objavljene u bliskoj budućnosti.
U međuvremenu, bez obzira na dugotrajno lečenje koje vam se preporučuje, moraćete da imate bliski kontakt sa svojim lekarom i budite u potrazi za bilo kojim znacima (kao što je obnovljeni gubitak težine i dijareja) da je vaša vatrostalna celijačka bolest izlazi iz remisije.
Izvori:
Malamut G. i dr. Prezentacija i dugoročno praćenje refraktorne celiakije: upoređivanje tipa I sa tipom II. Gastroenterologija. 2009 Jan; 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 7. oktobar.
Malamut G. i dr. Vatrostalna celiakija. Gastrointestinalne endoskopske klinike u Severnoj Americi. 2012 okt .; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 Aug 24.
Mauriño E. i dr. Azatioprin u vatrostalnoj sprui: rezultat je prospektivne, otvorene studije. American Journal of Gastroenterology. 2002 okt; 97 (10): 2595-602.
Mooney PD i dr. Neuspešan tretman u celiakiji bolesti: praktičan vodič za istraživanje i liječenje neodgovarajuće i refraktorne celiakije bolesti. Časopis o gastrointestinalnim i jetrenim bolestima. 2012 jun; 21 (2): 197-203.
Roshan B. i dr. Incidencija i klinički spektar refraktorne celiakije bolesti u referentnom centru u severnoameričkom regionu. American Journal of Gastroenterology. 2011 maj; 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 Apr 5.
Tack GJ et al. Procena terapije kladribinom u refraktornoj celiakiji tipa II. World Journal of Gastroenterology. 2011 Jan 28; 17 (4): 506-13. doi: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ et al. Auto-SCT kod pacijenata tipa II refraktornog celiakog oboljenja ne reaguje na terapiju kladribinom. Transplantacija koštane srži. 2011 Jun; 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 Sep 6.