Diskusija o terapiji druge i treće linije
Iako većina dece i mali broj odraslih sa imunološkom trombocitopenijom (ITP) imaju normalni broj trombocita, neki će nastaviti da imaju hronični tok. Ideja o hroničnom ITP-u može biti alarmantna, pa hajde da pogledamo šta to znači ovde.
Prvo, ITP može da se kategoriše kao:
- Primarno: Primarna ITP je zbog autoimunske uništenja trombocita. Kod dece, većina slučajeva je primarna ITP.
- Sekundarni: sekundarni ITP je povezan sa drugim uslovima kao što su lupus , HIV , hepatitis C ili hronična limfocitna leukemija .
Iako tretmani za rešavanje krvarenja za primarnu i sekundarnu ITP mogu biti slični, tretman sekundarnog ITP-a je fokusiran na osnovno zdravstveno stanje. Bolja kontrola osnovnog zdravstvenog stanja može poboljšati trombocitopeniju.
Primarni ITP se zatim može podeliti na:
- Novo dijagnoza: Dijagnoza na tri meseca.
- Istrajan: ITP koji traje više od tri meseca.
- Hronična: Ako je uporna više od dvanaest meseci, ona je označena kao hronična.
- Vatrostalni: Ovaj izraz se obično koristi za definisanje ITP-a koji zahteva tretman (pacijent ima simptome krvarenja) koji je refraktoran za terapiju prve linije (steroidi, IVIG, WinRho) ili splenektomiju .
Uprkos činjenici da će većina odraslih sa dijagnozom primarne ITP nastaviti da razvija hronični kurs, većina će održati stabilan i siguran broj trombocita (obično znači više od 20.000 ćelija po mikrolitrima), gdje je spontano krvarenje manje vjerovatno.
Ovi pacijenti mogu i dalje povremeno zahtevati dodatne terapije lečenja. Jedan primjer je operacija, gdje broj trombocita često mora biti veći da bi se sprečilo krvarenje tokom postupka.
Tretmani druge linije
Izazov je za one pacijente koji nastavljaju da krvaraju uprkos prvim linijskim tretmanima.
U godinama prošlosti, splenektomija se smatra glavom drugog reda terapije. Splenektomija radi na dva načina. Prvo, uklanja primarno mesto uništavanja trombocita. Drugo, uklanja neke limfocite koji proizvode anti-trombocitna antitela koja žive u slezini. Uklanjanje ovih limfocita može povećati životni vek trombocita.
Splenektomija ima poznatu evidenciju sa više od 85 procenata pacijenata koji reaguju, velika većina sa normalizacijom broja trombocita. Uprkos ovoj stopi uspeha, splenektomija nije bez rizika, naročito doživotni rizik od preteće sepse (ozbiljna bakterijska infekcija).
Zbog ovih rizika, neki lekari smatraju drugu liniju rituksimaba. Rituksimab je antitelo koje se vezuje za limfocite B (jedna od bijelih krvnih zrnaca koja čini antitela), što ih čini uništenim. Sa manje proizvodnje anti-trombocitnih antitela iz B limfocita, trombociti neće biti uništeni. Rituksimab se tipično daje IV infuziji jednom nedeljno tokom četiri nedelje, ali ponekad se može davati manje nedelja. Odziv na rituksimab je varijabilniji od splenektomije, pri čemu neki pacijenti imaju trajne odgovore, a drugi se ponavljaju.
Tretman tretmana
Srećom, sada postoje tretmanske terapije za ITP.
Već dugi niz godina se smatralo da su u ITP-u trombociti napravljeni normalno u koštanoj srži, ali su uništeni kada se puste u promet. Profesionalci sada znaju da je funkcija trombocita takođe oštećena. Ovo znanje rezultiralo je razvojem lekova koji se zovu agonisti receptora trombopoietina (TPO).
Trenutno postoje dva agonistička receptora TPO u SAD, elthrombopag i romiplostim. Elthrombopag je svakodnevno usmeno liječenje, a romiplostim se daje jednom nedeljno kao subkutana injekcija. Iako se eltrombopag može pojaviti kao lakša terapija jer se uzima u usta, ne može se jesti hranu koja sadrži kalcij nekoliko sati pre i posle doze.
Kada se odredi doza održavanja, odrasli mogu naučiti kako upravljati romiplostimom kod kuće.
Agonisti TPO receptora smatraju se hroničnim lekovima za održavanje koji se koriste da bi broj trombocita mogao biti dovoljno visok da bi se sprečilo krvarenje. Ovi lekovi se mogu koristiti i kod dece i odraslih sa hroničnim ITP-om.
Kao i kod mnogih medicinskih terapija, redosled prvog, drugog i tretmana može se razlikovati u zavisnosti od individualnih karakteristika pacijenta. Ako imate pitanja ili zabrinutost u vezi sa vašom terapijom, trebate razgovarati sa svojim lekarom.
Izvori:
Bussel JB. ITP u deci: upravljanje hroničnim bolestima. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN i Arnold DM. ITP u odraslima: druge linije i naknadne terapije. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.