Kratak pregled terapije Polycythemia Vera
Polycythemia vera , mieloproliferativna neoplazma, rezultat je genetske mutacije koja dovodi do proizvodnje previše crvenih krvnih zrnaca ( eritrocitoza ). Bele krvne ćelije i broj trombocita takođe mogu biti povišeni. Ovo povećanje broja krvnih ćelija (bez povećanja tečnosti krvi) povećava rizik od razvoja strdka.
Učenje koje vam je dijagnostikovano sa policitemijom može biti uznemirujuće i naravno možete se zapitati: "Kako se to može tretirati?" Na sreću, sa lečenjem, preživljavanje se povećava sa šest na 18 meseci do 13 godina ili više.
Jedan od izazova u lečenju polycythemia vera jeste da će se više od 12 procenata ljudi transformisati u mijelofibrozu, a oko 7 procenata će razviti akutnu leukemiju / mielodisplastični sindrom .
Za razliku od većine ljudi sa esencijalnom trombocitemijom , ljudi sa polycythemia vera obično imaju simptome kao što su glavobolja, vrtoglavica, svrab u dijagnozi. Ovi simptomi su generalno uznemirujući i zahtevaju pokretanje lečenja.
Flebotomija za PV
Primarni tretman polycythemia vera je terapeutska flebotomija . U terapeutskoj flebotomiji, krv se uklanja iz tela slično donaciji krvi kako bi se smanjio broj crvenih krvnih zrnaca u prometu. Terapeutska flebotomija se nastavlja redovno da zadrži hematokrit (koncentracija crvenih krvnih zrnaca) ispod određenog broja, obično 45 procenata za muškarce i 42 procenata za žene. Flebotomija tretira polycythemia vera na dva načina: smanjenjem broja krvnih ćelija tako što ih fizički uklanja iz tela i izaziva nedostatak koji ograničava proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.
Hydroxyurea za PV
Kod ljudi sa visokim rizikom od razvoja krvnog ugruška (više od 60 godina starosti, istorija krvnog ugruška) potrebna je dodatna terapija. Često su prvi lekovi dodati terapeutskoj flebotomiji oralna hidroksiurea.
Hydroxyurea je oralno hemoterapeutsko sredstvo koje smanjuje proizvodnju crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži.
Takođe smanjuje proizvodnju bijelih krvnih zrnaca i trombocita. Slično kao iu drugim uslovima tretiranim hidroksiurea, započinje je sa niskom dozom i povećava se dok hematokrit nije u opsegu cilja.
Uobičajeno se dobro toleriše sa nekoliko neželjenih efekata, a ne smanjivanjem proizvodnje krvnih ćelija. Ostali neželjeni efekti uključuju oralne čireve, hiperpigmentaciju (tamnu promjenu boje kože), osip i promjene noktiju (tamne linije pod noktima). Nizak doza aspirina se takođe smatra terapijom frontalne linije. Aspirin smanjuje sposobnost trombocita da se drže zajedno, čime se smanjuje razvoj krvnih ugrušaka. Aspirin se ne sme koristiti ako imate istoriju velike epizode krvarenja.
Interferon Alpha za PV
Za ljude koji imaju neočekivani svrab (nazvani pruritus), žene koje su trudne ili u deci sa godinama ili neodgovarajuće na prethodne terapije, može se koristiti interferon alfa. Interferon alfa je subkutana infekcija koja smanjuje broj crvenih krvnih zrnaca. Takođe može smanjiti veličinu slezine i svrab. Neželjeni efekti uključuju groznicu, slabost, mučninu i povraćanje, što ograničava korisnost ovog leka.
Busulfan za PV
Za pacijente koji su propali hidroksiurea i / ili interferon alfa, može se koristiti busulfan, hemoterapeutski lek.
Doza se menja kako bi se broj bijelih krvnih zrnaca i broj trombocita zadržali u prihvatljivom opsegu.
Ruxolitinib za PV
Još jedan lek koji se koristi za pacijente koji nisu uspeli da primene druge terapije je ruksolitinib . Ovaj lek inhibira antitela Janus Associated Kinase (JAK) koja je često pogođena polycythemia vera i drugim mijeloproliferivnim neoplazmima. Često se koristi za ljude koji razvijaju post-polycythemia vera mielofibrozu. Takođe može biti korisno kod osoba sa teškim simptomima i splenomegalijom (uvećana slezina) koja izaziva značajne bolove ili druge probleme.
Zapamtite, iako je polycythemia vera hronično stanje, to je poznato stanje koje je moguće upravljati i moguće je voditi dobar kvalitet života.
Razgovarajte sa svojim doktorom o različitim mogućnostima liječenja. On ili ona će predložiti najbolju za vas.
Izvori:
Teferri A. Prognoza i lečenje polycythemia Vera. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristupljeno 22. juna 2016.)