Ako vam je lekar rekao da imate krvni poremećaj, možda biste se pitali: " Zašto je moja slezina toliko velika?" " Šta moje slepilo ima veze sa mojom krvlju?" Ili čak " Šta je slezina?" To su sva odlična pitanja. Počnimo sa funkcijom slezine, a zatim raspravimo o tome zašto se slezina uvećava u mieloproliferativnim neoplazmima, i konačno pregledati opcije lečenja za splenomegaliju (uvećanje slezine).
Spleen Basics
Slezina je relativno mali organ (veličine pesnice) koja se nalazi na levoj strani stomaka ispod grudnog koša. Sleznica je napravljena od dve vrste tkiva (1) crvene pulpe koja filtrira crvene krvne ćelije i (2) bijelu pulpu koja je dio imunološkog sistema. U crvenoj pulpi, stare ili propustene crvene krvne ćelije (kao što su srpske ćelije) uklanjaju se iz cirkulacije. Crvena pulpa takođe pomaže organizmu da filtrira infekcije, posebno određene bakterijske infekcije. Bela pulpa pomaže proizvodnju limfocita, vrsta bijelih krvnih zrnaca, koja pomaže da se antitela dovedu do infekcija ili kao odgovor na imunizaciju. Iako su to glavne funkcije slezine kada ste rođeni, pre rođenja, slezina je glavni proizvođač ćelija krvi ( hematopoeza ). Na kraju trudnoće i nakon porođaja, koštana srž preuzima ovu proizvodnju.
Zašto se Slevin postaje uvećan
U polycythemia veri proizvede se prekomjeran broj crvenih krvnih zrnaca, što dovodi do povećanog broja crvenih krvnih zrnaca koje se trebaju filtrirati od slezine, što dovodi do splenomegalije.
U primarnoj mijelofibrizi , koštana srž oštećena je fibrozom, što otežava proizvodnju krvnih zrnaca. U ovom slučaju, slezina može uvećati kako bi podržala proizvodnju krvnih ćelija izvan koštane srži. To se takođe može desiti u jetri obično u manjoj meri.
Simptomi postojanja uvećane slezine
Mnogi ljudi koji imaju uvećanu slezinu možda ne znaju, posebno ako je slezina samo malo uvećana.
Drugi mogu prijaviti "punoću" u abdomenu. Kada je slezina značajno uvećana, ona može pritisnuti na stomak, što vam može dati senzaciju osećanja pune, kao što ste jedli punu hranu kada jedete samo malo količinu.
Slezina je krhka i obično zaštićena ribljom. Kako se uvećava, više nije zaštićeno i podložno povredama, posebno traumi od saobraćajne nezgode ili kontakt sport (poput fudbala ili hokeja). Trauma u uvećanu slezu može izazvati masovno krvarenje.
Kako se liječiti splenomegalijom?
Ako je vaša slezina blago uvećana, tretman možda neće biti potreban. Vaš lekar će verovatno pratiti vašu krvnu grupu i veličinu vaše slezine. Ako je potrebno lečenje postoje tri velike kategorije: medicinska terapija, splenektomija i radioterapija.
Prva je medicinska terapija. Generalno, ovo su lekovi koji imaju za cilj smanjenje proizvodnje krvnih ćelija. Jedan od najčešćih lekova koji se koriste za smanjenje veličine slezine kod mieloproliferativnih neoplazma je hidroksiurea. Hydroxyurea je oralna lijeka uzeta svakodnevno. Općenito se započinje u maloj dozi i eskalira do željenog efekta (obično specifičan nivo hemoglobina, bijelih krvnih zrnaca ili trombocita).
Druge terapije prve linije uključuju busulfan, melfalan, alfa interferon, talidomid ili lenalidomid. Prednizon se može davati sa talidomidom ili lenalidomidom. Terapije druge linije uključuju kladribin (takođe nazvan 2CDA), daunorubicin, decitabin ili 5-azacitidin. Vaš lekar će izabrati vašu terapiju zasnovanu na vašoj specifičnoj dijagnozi, drugim zdravstvenim problemima i neželjenim efektima lečenja.
Drugi izbor lečenja je splenektomija ili hirurško uklanjanje slezine. Najznačajniji rizik od uklanjanja slezine je potencijal za ozbiljne infekcije koje ugrožavaju život. Ako još niste, trebali biste primiti određene vakcine da biste zaštitili od pneumokoknih i meningokoknih infekcija prije splenektomije.
Nakon uklanjanja slezine, verovatno ćete biti stavljeni na penicilin dva puta dnevno kako biste sprečili ove infekcije. Pored toga, groznica (veća od 100.4F) je hitan slučaj koji zahteva hitnu medicinsku pomoć.
Treća opcija tretmana je radioterapija (takođe nazvana zračenja terapije). Radiacija je usmjerena na slezinu koja može pomoći u smanjivanju veličine. Ovi efekti su privremeni, tako da se slepilna radioterapija smatra palijativnom , tretmanom radi smanjenja simptoma za poboljšanje kvaliteta života. Ovo može biti dobra opcija za ljude koji nisu odlični kandidati za splenektomiju.
Postoji mnogo stvari koje treba uzeti u obzir prilikom odlučivanja o tome kako ili kako liječiti splenomegaliju u polycythemia veri ili primarnoj mijelofibrizi. Obavezno razgovarajte sa svojim lekarom o prednostima i mogućim neželjenim efektima ovih tretmana.
> Izvori:
> Mesa RA. Kako liječim simptomatsku splenomegaliju kod pacijenata sa mijelofibrozom. Krv. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Kako liječim polycythemia vera. Krv. 2014; 124: 3212-3220.