Neuroendokrine tumore debelog creva visoke i male ćelije
Ako ste vi ili vaš voljeni dijagnostikovali agresivni ili visokokvalitetni neuroendokrinalni tumor debelog creva ili rektuma , verovatno ćete se osećati uplašeni i zbunjeni. Agresivni neuroendokrinalni tumori su manje česti od nekih drugih raka debelog creva. Pored toga, oni se obično pogrešno dijagnosticiraju i važno je da budete svoj zastupnik ako imate jedan od ovih tumora.
Šta znamo o ovim vrstama raka, kako se leče, i koja je prognoza?
Šta su neuroendokrine tumori?
Neuroendokrinalni tumori su tumori koji počinju u neuroendokrinim ćelijama. Mogu se pojaviti u digestivnom traktu, pluća ili mozgu. U digestivni trakt mogu uključiti stomak, pankreas, tanko crevo, debelo crevo i rektum.
U debelom crevu i rektumu, neuroendokrinalni tumori čine 2% ili manje kolorektalnih karcinoma . Nažalost, za razliku od nekih drugih vrsta karcinoma debelog creva, prognoza se nije mnogo promenila poslednjih godina sa skriningom karcinoma debelog creva.
Neuroendokrinalni tumori su u porastu, sa povećanjem od 5 puta u periodu od 1973. do 2004. godine, a od tog vremena nastavljen rast. Nije sigurno zašto se ovo dešava u ovom trenutku.
Agresivni protiv indolentnih tumora
Neuroendokrinalni tumori se prvo razvrstaju u dve osnovne kategorije na osnovu agresivnosti tumora.
- Neuroendokrinalni tumori velikih ćelija i malih ćelija su agresivni. Ovi tumori imaju tendenciju da brzo raste i napadaju druga tkiva
- Karcinoidni tumori debelog creva se smatraju indolentnim. Oni imaju tendenciju da budu sporiji i manje invazivni u odnosu na velike ćelijske i neuroendokrine tumore male ćelije.
Važno je da se diferenciraju agresivni i indolentni tumori kao optimalni tretmani, pa se i prognostici značajno razlikuju.
Tumori velikih ćelija i malih ćelija
Visok stepen ili agresivni neuroendokrinalni tumori podijeljeni su u velike ćelijske tumore i tumore malih ćelija, koje se razlikuju u zavisnosti od izgleda ćelija pod mikroskopom. Obe vrste raka se smatraju visoko "nediferenciranom" što u suštini znači da ćelije izgledaju vrlo primitivno u odnosu na normalne neuroendokrine ćelije i ponašaju se veoma agresivno. U prošlosti se smatralo da su tumori velikih ćelija češći, dok je studija 2016. godine otkrila da je 89 procenata tumora malih ćelijskih neuroendokrinih tumora.
Na neki način, visokokvalitetni neuroendokrinalni tumori su slični malom ćelijskom karcinomu pluća, a često reaguju na slične tretmane, ali su manje vjerovatne da će biti povezani sa pušenjem od malignih tumora pluća pluća i manje su verovatne da imaju metastaze u kostima i mozgu.
Neke studije su utvrdile da se tumori javljaju češće na desnoj strani debelog creva, dok je nedavna studija pokazala da je najčešća lokacija za ove tumore rektum i sigmoidni crevni kost.
Stvaranje raka debelog creva nije dovelo do značajnog povećanja prognoze ovih tumora, iako je u jednoj studiji otkriveno da je 30 procenata tumora povezano sa adenomima .
Najveći broj tumora (64 procenta) je stadijum 4 ili metastatik u vreme dijagnoze.
Simptomi
Simptomi neuroendokrinih tumora debelog creva mogu uključivati promjene u navikama creva, kao što su dijareja, bol u stomaku i povećanje ili smanjenje nivoa glukoze u krvi. Pošto se ovi tumori često nalaze u kasnijim fazama, najčešće se javljaju simptomi naprednog raka kao što je nenamerno gubitak težine .
Obezbeđivanje pravilne dijagnoze
Istraživanja pokazuju da se agresivni neuroendokrinalni tumori često inicijalno misdiagnose kao karcinoidni tumori. To je nesrećna greška jer karcinoidi rastu sporo i retko se šire.
Ako vam je rečeno da imate karcinoidni tumor, uverite se da se iskusni patolog složi sa vašom dijagnozom. To će zahtevati da pitate svog lekara o nekim ključnim pitanjima:
- Da li je patolog ucestvovao u poslednjem citanju mog tumorskog uzorka?
- Da li je patolog iskusan u diferenciranju između agresivnih i indolentnih neuroendokrinih tumora?
- Da li je patolog izrazio bilo kakvu sumnju u moju dijagnozu?
Ako odgovori nisu da, da i ne (ili blizu toga), vaš medicinski tim ima više posla pre nego što vam daju definitivnu dijagnozu.
Tretman
Trenutno ne postoje standardni tretmani za agresivne neuroendokrine tumore debelog creva i rektuma. Tretman će, međutim, zavisiti od stadijuma tumora. Ako se jedan od ovih tumora nalazi u ranim fazama, može se uzeti u obzir kombinacija hirurgije, radioterapije i hemoterapije.
Za napredne stadijumske neuroendokrine tumore visokog stepena, hemoterapija je tretman izbora i može dovesti do dužeg preživljavanja. Reči o hemoterapiji su slične onima koje se koriste za lečenje malih ćelijskih karcinoma pluća , obično uključuju platinske lekove kao što su Platinol (cisplatin) ili Paraplatin (karboplatin).
Istraživanja koja uključuju genomsko profiliranje ovih tumora pružaju nadu da će u budućnosti ciljane terapije postati dostupne za lečenje bolesti.
Prognoza
Agresivni neuroendokrinalni tumori obično se dijagnosticiraju u naprednijim stadijumima, okolnosti koja generalno rezultira lošom prognozom. Jedini tretman koji je do sada pokazao da poboljšava preživljavanje je hemoterapija.
U sadašnjem vremenu, srednji opstanak (vremenski period nakon kojeg je polovina ljudi umrla, a polovina još uvek živi) je 13 do 15 meseci, sa dvogodišnjom stopom preživljavanja od 23 odsto i sa petogodišnjim preživljavanjem od samo osam procenta.
Kopiranje
Dijagnostikovan neuroendokrinskim tumorom visokog razreda nije samo zastrašujući, već može biti vrlo zbunjujući jer stanje nije vrlo često. Prognoza tumora se, nažalost, nije značajno promijenila poslednjih godina, ali napredak u tretmanima, poput dolaska ciljanih terapija i imunoterapije , nudi nadu da će novi tretman biti dostupan u novoj budućnosti.
Razgovarajte sa svojim doktorom o opciji kliničkih ispitivanja koja procenjuju ove nove tretmane. Budite sopstveni advokati u negovanju raka i postavite pitanja. Traži pomoć od vaših najbližih i omogućiti im da vam pomognu. Osim toga, mnogi ljudi smatraju da je korisno da dođu do zajednica za podršku na mreži. Iako su agresivni neuroendokrinalni tumori neuobičajeni i malo je verovatno da imate grupu za podršku u ovoj zajednici, internet vam omogućava da stupite u kontakt sa drugima koji se suočavaju s istom stvarima u svetu.
Izvori:
Conte, B., George, B., Overman, M. i dr. Neuroendokrinski kolorektalni karcinomi visokog kvaliteta: retrospektivna studija od 100 pacijenata. Klinički kolorektalni rak . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R., i K. Mody. Genomično profiliranje visokokvalitetnog neuroendokrinog karcinoma debelog creva velikih ćelija. Časopis Gastrointestinalne onkologije . 2016. 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. i A. Oszewski. Opstanak pacijenata sa neuroendokrinskim karcinomom kolona i rektuma: analiza zasnovana na populaciji. Bolesti kolona i rektuma . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. i G. Nash. Retrospektivni pregled 126 neuroendokrinih karcinoma debelog creva i rektuma visokog kvaliteta. Anali hirurške onkologije . 2014. 21 (9): 2956-62.