Tokom jednogodišnjeg zdravstvenog pregleda vašeg djeteta nije neuobičajeno da vaš pedijatar pošalje kompletnu krvnu sliku (CBC) . Ova CBC se koristi za pregled anemije nedostatka gvožđa kao prelaz dece iz majčinog mleka ili formule u celo mleko. Možda ste šokirani kada vas pozivaju kancelarije vašeg pedijatra da vas obaveste da vaše dijete nije anemično, ali da je broj njihovih bijelih krvnih zrnaca, konkretno bakterijskih ćelija koje se zovu neutrofili, niske.
U ovom trenutku, možda ćete se malo osećati uplašiti i pitati se šta nije u redu.
Srećom, najčešći razlog za neutropeniju (nizak broj neutrofila) kod dece je virusna infekcija. Tokom virusne infekcije smanjena je proizvodnja neutrofila, što može dovesti do neutropenije. Kada se infekcija izbriše, broj neutrofila se vraća u normalu, tako da vaš pedijatar može preporučiti ponavljanje CBC-a za nedelju ili dva. Ako se neutropenija nastavi, vaše dijete se može uputiti na hematologa da odredi uzrok neutropenije.
Šta je pedijatrijska autoimunska neutropenija?
Pedijatrijska autoimunska neutropenija može se takođe nazvati hronična benigna neutropenija detinjstva. Ovo stanje je slično imunskoj trombocitopeniji (ITP) i autoimunskoj hemolitičkoj anemiji (AIHA) . Uprkos činjenici da koštana srž normalno čini neutrofilima, tijelo nepravilno pravi antitela neutrofilima koji ih označavaju za uništenje, što dovodi do neutropenije.
Pedijatrijska autoimunska neutropenija tipično se predstavlja kod dojenčadi od 6 do 15 meseci, ali se može desiti u bilo kojoj starosti, čak iu odraslo doba. Autoimunska neutropenija u kombinaciji sa ITP ili AIHA se zove Evansov sindrom .
Simptomi
Većina djece sa autoimunskom neutropenijom nema simptoma. To je zato što su, uprkos izuzetno malom broju neutrofila, ozbiljne infekcije retke.
Neutropenija može biti otkrivena na CBC-u, koja je bila sekundarna na uhu ili respiratornoj infekciji. Neka djeca mogu doživjeti zaraze u ustima ili infekcije kože.
Dijagnoza
Kao i kod drugih oblika neutropenije, prvi dijagnostički test je CBC. Apsolutni broj neutrofila (ANC) je tipično ispod 1000 ćelija po mikroliteru i može biti ispod 500. Obično su broj hemoglobina i trombocita normalni. Može se izvući i periferna krvna mrlja, pregled krvnih ćelija pod mikroskopom. Iako je broj neutrofila nizak, oni imaju normalan izgled.
Zatim će vaš lekar verovatno dobiti CBC dva puta nedeljno najmanje 6 nedelja kako bi se osiguralo da vaše dijete nema cikličnu neutropeniju (stanje u kojem su neutrofili samo nekoliko dana na par dana na svakih 21 dana).
Vaš lekar može poslati na testiranje da utvrdi da li postoje neutrofili za antitela, označavajući ih uništenjem. Ako je ovaj test pozitivan, potvrđuje dijagnozu. Nažalost, ako je test negativan, ne isključuje autoimunsku neutropeniju. Kod nekih pacijenata, anti-neutrofilna antitela nikada nisu identifikovana. U ovim slučajevima, ako se starost i prezentacija uklapaju u sliku autoimune neutropenije, pretpostavlja se dijagnoza.
U retkim slučajevima može biti neophodno ispitivanje koštane srži da bi se isključili drugi uzroci neutropenije. Ovo se obično javlja kod dece čije prezentacije i infekcije ne odgovaraju tipičnoj slici pedijatrijske autoimune neutropenije.
Tretman
Ne postoji specifičan tretman za autoimunsku neutropeniju detinjstva. Anti-neutrofilna antitela će spontano nestati, a broj neutrofila će se vratiti u normalu. Spontani oporavak se javlja do 5 godina starosti, a neutropenija traje u prosjeku 20 mjeseci.
Zbog toga što neutropenija povećava rizik od infekcije, sve tjelesne bolesti zahtevaju medicinsku procenu.
Ovo se obično sastoji od CBC, krvne kulture (stavljanje krvi u staklene bočice u potrazi za bakterijama) i barem jedna doza antibiotika. Ako je ANC manji od 500 ćelija / ml, vaše dijete će verovatno biti primljeno u bolnicu na IV antibiotike za posmatranje. Ako vaše dijete dobro izgleda i ANC je veći od 1000 ćelija / mL, verovatno ćete biti otpušteni kući za ambulantno praćenje.
Lekovi koji se koriste za druge poremećaje imunog krvi (ITP, AIHA) kao što su steroidi i intravenski imunološki globulin (IVIG) nisu toliko uspešni u autoimunskoj neutropeniji. Ponekad se filgrastim (G-CSF) može koristiti tokom aktivnih infekcija kako bi se stimulisalo ispuštanje neutrofila iz koštane srži u cirkulaciju krvi.
Izvori
Coates TD. Imunska neutropenija. U UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.