Evansov sindrom je kombinacija dva ili više imunoloških hematoloških poremećaja u kojima imuni sistem napada vaše bele krvne ćelije, crvene krvne ćelije i / ili trombocite. To uključuje imunsku trombocitopeniju (ITP) , autoimunsku hemolitičku anemiju (AIHA) i / ili autoimunsku neutropeniju (AIN). Ove dijagnoze mogu se pojaviti istovremeno, ali se mogu pojaviti kod istog pacijenta u dva različita vremena.
Na primjer, ako ste dijagnozirani sa ITP-om a potom dvije godine kasnije dijagnostikujete AIHA, imali biste Evansov sindrom.
Simptomi
U većini slučajeva, već ste dijagnostikovali jedan od individualnih poremećaja: ITP, AIHA ili AIN. Evansov sindrom predstavlja kao bilo koji od individualnih poremećaja. Simptomi bi uključivali:
Najniže su brojne trombocitopenije (trombocitopenija)
- Povećana modrica
- Povećano krvarenje: krvni plikovi u ustima, krvni sudovi od krvnih sudova, krvarenje žvakanjem, krv u urinu ili stolicu
- Manja crvene tačke na koži zvanu petechiae
Anemija:
- Utrujenost ili umor
- Kratkoća daha
- Povišen rad srca (tahikardija)
- Žućenje kože (žutice) ili očiju (skleralni ikterus)
- Tamni urin (u boji čaja ili koka-kola)
Nizak broj neutrofila (neutropenija):
- Groznica
- Infekcije kože ili usta
- Često nema simptoma
Zašto Evansov sindrom uzrokuje da je moja krv mala?
Evansov sindrom je autoimuna bolest.
Iz nekog nepoznatog razloga, vaš imuni sistem pogrešno identifikuje vaše crvene krvne ćelije, trombocite i / ili neutrofile kao "strane" i uništava ih. Nije u potpunosti razjašnjeno zašto neki ljudi imaju samo jednu krvnu ćeliju, kao u ITP, AIHA ili AIN, u odnosu na više od Evansovog sindroma.
Dijagnoza
Kako većina ljudi sa Evansovim sindromom već nosi jednu od dijagnoza, prezentacija druge je jednaka Evansovom sindromu. Na primjer, ako ste postavili dijagnozu sa ITP-om i razvili anemiju, vaš lekar će morati da odredi uzrok vaše anemije. Ako se utvrdi da je vaša anemija posledica AIHA, dijagnostikujeće se Evansov sindrom.
Pošto ovi poremećaji utiču na vašu krvotoku, kompletan broj krvnih slika (CBC) je prvi korak u radu. Vaš lekar traži dokaze o anemiji (niskog hemoglobina), trombocitopeniji (nizak broj trombocita) ili neutropeniji (nizak broj neutrofila, vrsta bijelih krvnih zrnaca). Vaša krv će se ispitati pod mikroskopom kako bi pokušala identifikovati uzrok. ITP i AIN su dijagnoze isključenja što znači da ne postoji nijedan specifičan dijagnostički test. Vaš lekar mora prvo isključiti druge uzroke. AIHA se potvrđuje višestrukim testovima, naročito testom koji se zove DAT (direktni test antiglobulina). DAT traži dokaze da imuni sistem napada crvene krvne ćelije.
Tretmani
Postoji duga lista mogućih tretmana. Tretmani se usmeravaju na specifične ćelije krvnih zrnaca i da li imate simptome (aktivno krvarenje, otežano dišu, povišen uticaj srca, infekcija):
- Steroidi: Lekcije kao što je prednizon već godinama koriste različite autoimune poremećaje. Oni su prvi tretman za AIHA i koriste se u ITP-u. Nažalost, ako imate Evansov sindrom, možda ćete zatražiti steroide tokom dužeg vremenskog perioda što može dovesti do drugih problema poput visokog krvnog pritiska (hipertenzije) i povišenih krvnih šećera (dijabetesa). Iz tog razloga, lekar može tražiti alternativne terapije.
- Intravenski imunoglobulin (IVIG): IVIG je prvi tretman za ITP. U suštini, IVIG privremeno odvlači vaš imunološki sistem tako da trombociti nisu brzo uništeni. IVIG nije toliko efikasan u AIHA ili AIN.
- Splenektomija: slezina je glavna lokacija uništavanja crvenih krvnih zrnaca, trombocita i neutrofila u Evansovom sindromu. Kod nekih pacijenata, hirurško uklanjanje slezine može poboljšati broj krvnih slika, ali ovo može biti samo privremeno.
- Rituksimab: Rituksimab u lekovima koji se zovu monoklonsko antitelo. Smanjuje vaše B-limfocite (bele krvne ćelije koje proizvode antitela), što može poboljšati vašu krvnu štetu.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF je lek koji se koristi da stimuliše koštanu srž kako bi napravio više neutrofila. Ponekad se koristi da poveća broj neutrofila u AIN-u, naročito ako imate infekciju.
- Imunosupresivni lekovi: Ovi lekovi inhibiraju imuni sistem. To bi uključivalo lekove kao što su mikofenolat motel (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimus (Prograf). -
Šta je verovatnoća da ću biti izlečena?
Iako pacijenti mogu reagovati na individualne tretmane sa poboljšanjem krvnih slika, ovaj odgovor, ako često privremeno zahteva dodatne tretmane.
> Izvori:
> Schrier SL. Topla autoimunska hemolitička anemija: lečenje u UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.