Engraftmentov sindrom je komplikacija koja se može javiti nakon transplantacije koštane srži, postupak poznat i kao transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija (HSCT). Sindrom graviranja se smatra inflamatornim uslovom, a karakteriše ga sledeće:
- Groznica i osip nisu zbog infekcije
- Višak tečnosti u plućima nije zbog problema sa srcem
- Razni ostali simptomi i nalaz
Sindrom se razvija oko 7 do 11 dana nakon transplantacije, za vreme povratka neutrofila . Simptomi su obično blagi, ali mogu da se kreću u više oblika i opasnosti koje ugrožavaju život. Sindrom može dovesti do disanja disanja, groznice ≥ 100.9˚F, crvenkastog osipa koji ima i ravne i podignute površine kože, povećanje telesne težine, nivo kisika u krvi i višak tečnosti u plućima koja nije zbog problema sa srcem.
U svom najekstremnom obliku korišćen je termin "aseptični šok" sindrom, što znači da postoji kolaps cirkulatornog sistema i višestruko organski otkaz.
Prijavljeni su sindrom graviranja nakon oba glavna tipa HSCT: autologni (transplantirani od samog sebe) i alogeni (od drugih, često povezanih donatora).
Odnos sa drugim uslovima
Angažovanje se odnosi na novo transplantirane ćelije "uzimajući koren i proizvodnju", odnosno kada transplantirane ćelije pronađu svoju nišu u koštanoj srži i započnu proces stvaranja novih crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.
Veza sindroma graviranja na druge post-transplantske događaje koji imaju slične karakteristike je kontroverzna. Ovi drugi događaji nakon transplantacije uključuju uslove kao što su akutna bolest prebivališta i bolesti domaćina (GVHD) , sindrom pre-incitacije (PES), toksičnost i infekcije izazvane zračenjem i lekovima, samostalno ili u kombinaciji.
Sindrom pre-graviranja i sindrom peri-graviranja su drugi pojmovi koje su naučnici koristili da opišu ovaj skup simptoma koji mogu nastati u vreme vezivanja. Engraftmentov sindrom je takođe nazvan "sindrom curenja curenja", koji se odnosi na jedan od mogućih osnovnih mehanizama sindroma - tj. Zbog ćelijskih signala koji su van ravnoteže, najmanji krvni sudovi, kapilari u telu, postaju propusniji nego normalno, što dovodi do abnormalnog, viška tečnosti koja se razvija u različitim delovima tela. Kada se to desi u plućima, to je plućni edem. Preciznije rečeno, to je fluid u plućima ne zbog srčanog problema, pa je termin "ne-kardiogeni edem pluća".
Šta uzrokuje Engraftment sindrom?
Tačan uzrok sindroma graviranja nije poznat, ali se smatra da overprodukcija proinflamatornih ćelijskih signala i ćelijskih interakcija mogu imati glavnu ulogu.
Smatra se da je tečnost u plućima izazvana ćelijskim signalima koji dovode do slabljenja kapi u tijelu. Ova viška tečnosti se naziva pulmonalni edem , ili ako se vidi na studijama slike, može se spomenuti pleuralni efuziji. U slučajevima kada je proučavana tečnost u plućima, ponekad pronalaze veliki broj neutrofila, vrste belih krvnih zrnaca.
Kod dva pacijenta koji su imali pluća biopsiju, pronašli su i oštećenje alveola - plućne vazdušne vrećice - koje su se raspršile difuzno.
Istraživači smatraju da se, s obzirom na to da se sindrom privrženosti vidi po različitim vrstama donatora transplantata i različitim vrstama grafta, a pošto se sindrom može razlikovati od GVHD i poklopiti sa oporavkom belih ćelija poznatih kao granulociti, verovatno je posredovan aktiviranim belim krvne ćelije i proinflamatorni ćelijski signali. Ova mešavina ćelijskih signala i interakcija može prouzrokovati curenje cirkulacionog sistema, organske disfunkcije i simptome kao što je groznica.
Kako se dijagnostikuje?
Dr. Spitzer, klinički istraživač na programu za transplantaciju koštane srži u Generalnoj bolnici Massachusetts u Bostonu, objavio je prvobitni rad o sindromu sindroma u 2001. godini.
Spitzerovi kriteriji za sindrom graviranja su sledeći:
Glavni kriterijumi:
- Temperatura veća ili jednaka 38.3 ° C bez identifikacionog zaraznog uzroka
- Crveni osip koji uključuje> 25 procenata površine tijela i ne može se pripisati lekovima
- Rash ili višak tečnosti u plućima koji nisu uzrokovani srčanim problemom, kao što se vidi na skeniranju slike, i nizak kiseonik u krvi
Manje kriterijumi:
- Disfunkcija jetre sa određenim parametrima (bilirubin ≥2 mg / dL ili transaminaza ≥2 puta normalno)
- Insuficijencija bubrega (kreatinin u serumu ≥ 2x osnovni nivo)
- Povećanje telesne težine (≥ 2,5 procenata osnovne telesne težine)
- Privremene konfuzije / abnormalnosti mozga neobjašnjive zbog drugih uzroka
Dijagnoza zahtijeva sva tri glavna kriterijuma ili dva glavna kriterijuma i jedan ili više minornih kriterijuma u roku od 96 sati od uzimanja.
Postoje i drugi kriteriji koji se koriste za dijagnozu sindroma engraftmenta. Na primjer, kriterijumi Maiolino uvedeni su 2004. godine. Različiti stručnjaci izgleda da imaju različite granične vrijednosti za identifikaciju sindroma graviranja, a znaci preklapanja mogu doprinijeti ovom problemu. Dr Spitzer je 2015. godine objavio neke karakteristike koje su "konzistentne sa" i "nisu konzistentne s" sindromom graviranja:
U skladu sa sindromom graviranja : neinfektivna groznica; osip; znaci propuštenih kapilara (nizak krvni pritisak, povećanje telesne težine, otok, tečnost u stomaku, tečnost u plućima koja nije uzrokovana bolesti srca); bubrega, jetre ili disfunkcije mozga; i dijareju bez drugog uzroka.
Nije konzistentan s sindromom gravitacije: zarazni uzrok groznice; osip sa nalazima biopsije koji sugerišu GVHD u slučaju transplantacije od ne-samog donatora; kongestivnog zatajenja srca; disfunkciju organa zbog nekog drugog uzroka, (na primjer, nefrotoksičnost inhibitora kalcineurina ili jetre GVHD); proliv zbog drugog uzroka (npr. infekcija, hemoterapija ili GVHD).
Kako se upravlja sindrom engraftmenta?
Prema izveštaju dr Spicera, kod oko jedne trećine pacijenata sindrom graviranja može samostalno da se reši i ne traži nikakvo lečenje. Kada je neophodan tretman, izgleda da je sindrom graviranja veoma reagovao na terapiju kortikosteroidima, dokle god su simptomi uporni, obično manje od nedelju dana. Potreba za lečenjem ukazuje na temperaturu> 39 ° C bez identifikacionog zaraznog uzroka i klinički značajnih znakova propuštenih kapilara, naročito viška tečnosti u plućima.
Šta je drugo poznato o sindromu Engraftmenta?
Postoje različiti kriteriji koji se koriste za dijagnostikovanje sindroma graviranja, a ovo može predstavljati širok spektar statističkih podataka o temi na koji se obični sindrom razvija u različitim kategorijama pacijenata koji primaju transplantaciju matičnih ćelija. Dr Spitzer proučava ovaj sindrom od 2001. godine, a publikacije i pregledi biomedicinske literature nedavno su prezentovani u 2015. godini:
- Sindrom Engraftmenta nakon transplantacije hematopoetske ćelije (HCT) se sve više dijagnostikuje.
- U upotrebi su različiti dijagnostički kriterijumi i najverovatnije predstavljaju širok (7-90 procenat) opseg prijavljenih incidenata.
- Iako kliničke manifestacije sindroma gravitacije mogu biti identične onima akutnog GVHD-a, sindrom graviranja je takođe dobro opisan kod pacijenata bez akutnog GVHD.
- Nije poznato da li sindrom dovodi do veće smrtnosti i lošeg preživljavanja nakon HCT-a; Studije su obavljene, ali podaci su u sukobu.
- Sindrom Engraftmenta tipično se sama po sebi rešava, ali, kao i akutni GVHD, reaguje na kortikosteroide.
- S obzirom da sindrom graviranja i akutni GVHD mogu imati preklapajuće osobine i odgovor na terapiju, ovi procesi bolesti često ne mogu biti različiti događaji.
- Karakteristike engraftment sindroma mogu se preklapati sa onima koje izazivaju toksičnost i infekcije izazvane lekom i zračenjem.
Riječ Od:
Koliko je običan ovaj sindrom, i koje su šanse da određeni pacijent razvije svoje simptome? Pa, pošto nema konsenzusa o preciznoj definiciji, klinički, u literaturi su prijavljeni veliki opseg incidenata, od čak čak 7 posto do čak 90 posto autotransplantata (transplantacija iz sebe kao donatora). Veće stope su prijavljene nakon autotransplantata za limfome, a ne Hodgkinov limfom . Sindrom može uticati na djecu i odrasle na sličnim stopama, ali uticaj može biti veći kod djece u smislu smrtnosti koji nije povezan sa relapsa karcinoma.
Izgleda da su stope sindroma graviranja niže kod ljudi koji primaju transplantate od ne-donjih donatora. Međutim, ovo je teško područje za istraživanje, s obzirom da sindrom može izgledati kao akutni GVHD. U jednoj studiji, potpuna rezolucija engraftment sindroma se dogodila kod samo 10 procenata ispitanika koji nisu kasnije razvili akutni GVHD.
> Izvori:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, i dr. CT sa visokom rezolucijom i patološkim nalazima neinfektivnih komplikacija pluća nakon transplantacije hematopoetskih matičnih ćelija. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Sindrom pre-graviranja: klinički značaj i patofiziologija. Blood Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK i dr. Sindrom incidencije nakon alogenske transplantacije hematopoetskih ćelija kod odraslih. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftment sindrom: dvostruki mač transplantata hematopoetskih ćelija. Transplantacija koštane srži. 2015; 50 (4): 469-75.