Bolest srpskih ćelija (SCD) je nasledna forma anemije u kojoj se crvene krvne ćelije menjaju od normalnog kruga (slično kao krofna) do dugačkog koničnog oblika kao što je srp ili banana. Ove bolove crvenih krvnih zrnaca teško prolaze kroz krvne sudove i mogu se zaglaviti. Telo prepoznaje ove crvene krvne ćelije kao abnormalne i uništava ih brže nego uobičajeno, što dovodi do anemije.
Kako neko dobija SCD?
Bolest ćelija ćelija je nasledjena, pa se osoba rodi sa njom. Da bi osoba nasledila SCD, oba roditelja moraju imati srpsku osobinu. U redijim oblicima SCD, jedan roditelj ima srpsku osobinu, a drugi roditelj ima osobinu hemoglobina C ili beta talasemijsku osobinu. Kada oba roditelja imaju srpsku osobinu (ili drugu osobinu), imaju 1 ili 4 šanse da imaju dijete sa SCD. Ovaj rizik se javlja u svakoj trudnoći.
Vrste bolesti ćelija-ćelija
Najčešći oblik bolova srpskih ćelija naziva se hemoglobin SS. Druge glavne vrste su: hemoglobin SC, srpska beta nula talasemija i srp beta plus talasemija. Hemoglobin SS i srpska beta nula talasemija su najteži oblici bolova srpskih ćelija i ponekad se nazivaju anemija srpastih ćelija. Hemoglobin SC bolest se smatra umjerenim, a općenito, skap beta plus talasemija je najmanji oblik bolova srpskih ćelija.
Kako se dijagnostikuje dijabetičkim bolestima?
U Sjedinjenim Američkim Državama, svi novorođenčadi se testiraju na SCD ubrzo nakon rođenja kao deo programa za pregled novorođenčadi . Ako su rezultati pozitivni za SCD, detetov pedijatar ili lokalni centar srpskih ćelija je informisan o rezultatima tako da se pacijent može videti u klinici srpskih ćelija.
U zemljama koje ne vrše testiranje skrininga kod novorođenčadi, ljudi se često dijagnoziraju sa SCD kao deca kada počnu saznati simptome.
Simptomi SCD
Pošto je SCD poremećaj crvenih krvnih zrnaca, celokupno telo može biti pogođeno.
Bol: Kada bolesne crvene krvne ćelije zarobljene u krvnom sudu, krv ne može da izlazi na područje kosti. Ovo rezultira nedostatkom kiseonika u ovoj oblasti i bolu.
Infekcije : Zbog toga što slezina (organ u imunološkom sistemu) ne funkcioniše ispravno, ljudi sa srpskim bolestima imaju veći rizik od teških bakterijskih infekcija. To je razlog zašto mlađa djeca s srpskim bolestima uzimaju penicilin dva puta dnevno.
Udar : Ako se bolesne crvene krvne ćelije zarobljene u krvnom sudu u mozgu, deo mozga ne dobija kiseonik koji rezultira udarom. Ovo može predstavljati obraz obraza, slabosti ruku ili nogu ili teškoće govora. Stomak se može desiti kod dece s srpskim bolestima i slično odraslima sa moždanim udarom, ovo je hitnost u medicini.
Utrujenost (ili umor): jer su ljudi sa bolestima srpskih ćelija anemični, mogu doživeti smanjenu energiju ili zamor.
Žbunovi : Kada se raspad crvenih krvnih zrnaca (naziva hemoliza) kod srpskih bolesti, oslobađaju bilirubin. Ovo povećanje bilirubina može potom dovesti do razvoja žučnih kašika.
Priapizam : ako srpske ćelije postanu zarobljene u penisu, to rezultira bolnom, neželjenom erekcijom poznatom kao priapizam.
Lečenje SCD
Penicilin : Dva puta dnevno, penicilin se započinje ubrzo nakon dijagnoze (obično pre 2 meseca života). Uzimanje penicilina dvaput dnevno do 5 godina dokazano je da smanjuje rizik od ozbiljnih bakterijskih infekcija.
Imunizacije : Imunizacije takođe mogu smanjiti rizik od ozbiljnih bakterijskih infekcija.
Transfuzija krvi : Transfuzije krvi se mogu koristiti za lečenje specifičnih komplikacija bolesti srpskih ćelija, kao što su teška anemija ili akutni sindrom u grudima, komplikacija pluća. Takođe, pacijenti sa srpskim bolestima koji su imali moždani udar ili su u velikom riziku od moždanog udara dobijaju transfuziju krvi na mesečnom rasporedu kako bi sprečili dalje probleme.
Hydroxyurea : Hydroxyurea je jedini lek za lekove koji odobrava FDA za liječenje bolova ćelija i ćelija. Dokazano je da hidroksiurea smanjuje anemiju i komplikacije bolova srpskih ćelija kao što su bol i akutni sindrom u grudima.
Transplantacija koštane srži : transplantacija koštane srži je jedini lek za bolove srpastih ćelija. Najbolji uspjeh za ovaj tretman dolazi kada je upravo srodnik u mogućnosti da donira matične ćelije.