Kod anemije srpastih ćelija trenutno najbolje lekove koje treba sprečiti komplikacije naziva se hidroksiurea, ponekad skraćeni HU. Hydroxyurea je prvi put razvijen kao lek za hemoterapiju 1960-ih godina. Na početku je korišćen za širok spektar malignih stanja, ali se već sada koristi više od 25 godina u bolestima srpskih ćelija. Hydroxyurea je jedina odobrena lijeka FDA (Food and Drug Administration) za liječenje anemije srpastih ćelija.
Kako Hydroxyurea radi u anemiji srpskog ćelija?
U anksiju srpske ćelije, hidroksiurea pomaže organizmu da proizvodi više fetalnog hemoglobina (Hb F). Ovo je hemoglobin kod novorođenčadi. Novorođene bebe sa bolestima srpastih ćelija nemaju komplikacije u prvih nekoliko meseci života, jer fetalni hemoglobin sprečava crvene krvne ćelije od slepila. Ovo povećanje fetalnog hemoglobina pomaže da se vaše crvene krvne ćelije okupe umesto bolesnika. Ove okrugle crvene krvne ćelije mogu glatko prolaziti kroz krvne sudove.
Koje su prednosti terapije hidroksiurea?
U brojnim studijama kod dece i odraslih sa anemijom srpastih ćelija, lečenje hidroksiurea povezano je sa manje bolnih kriza, manje akutnih sindroma slepog grudnog koša (komplikacija pluća), smanjenja potrebe za transfuzijom i smanjenja potrebe za hospitalizacijom. Hydroxyurea takođe povećava vaš hemoglobin, što vas čini manje anemičnim .
Osim toga, terapija hidroksiurea povezana je sa dužim trajanjem života kod odraslih sa anemijom srpske ćelije.
Nuspojave
Na osnovu doziranja koje se koriste u anemiji srpskih ćelija, neželjeni efekti su relativno blagi. Gubljenje kose, rana u ustima i povećan rizik od infekcije vezanih za hemoterapiju retko se vidi.
Hidroksiurea može smanjiti vrednosti bijelih krvnih zrnaca, hemoglobina i trombocita. Zbog ovog neželjenog efekta, vaš lekar će pažljivo pratiti vaše tačke uz potpunu krvnu sliku i broj retikulocita. Povremeno se vidi bol u stomaku, ali to je obično blago i rešava se bez intervencije. Drugi neželjeni efekat je zatamnjenje noktiju zvanih melanonihija. Generalno, većina pacijenata može da pronađe dozu hidroksiuree koje mogu tolerisati sa malim neželjenim efektima.
Koje pacijente treba uzeti u obzir lečenje sa hidroksiurea?
Prema najnovijim smjernicama za rukovanje srpskim ćelijama iz Nacionalnog Instituta za srce, pluća i krv (objavljeno u 2014. godini), djeci sa hemoglobinom SS i srpom beta nula talasemijom treba ponuditi hidroksiurejsku terapiju kako bi se sprečile komplikacije posle 9 meseci života. Kod odraslih osoba, treba uzeti u obzir terapiju hidroksiurea za pacijente koji imaju 3 ili više bolnih kriza godišnje, bol koji ometa dnevne aktivnosti, istoriju akutnog sindroma pluća ili tešku anemiju koja ometa dnevne aktivnosti.
Da li Hydroxyurea izaziva rak?
Istorijski gledano, ovo je bila velika briga. Pacijenti koji su prvobitno bili tretirani hidroksiurea imali su uslove koji su povećali rizik od malignih bolesti (rak), ali zbog toga što su razvili rak dok su se na terapiji hidroksurezom pripisivali lekovima.
Kod srpskih bolesti ćelija, odgovor je ne. Prema studiji objavljenoj 2014 godine koja se posebno bavi bolesnicima s srpskim bolestima, oni koji su uzimali hidroksiureju nisu bili u većem riziku od raka u poređenju sa onima koji nisu uzimali hidroksiureju.
Mogu li uzimati hidroksiureu tokom trudnoće?
U ovom trenutku nije preporučljivo uzimati hidroksiureu tokom trudnoće. Hidroksiurea je lekovi klase D koji pokazuju da postoji rizik za razvoj fetusa. Postoji mali broj slučajeva koji prijavljuju normalne trudnoće kod žena s srpskim bolestima koji su nastavili hidroksiureju, ali su potrebne dodatne informacije.
Mogu li ikada prestati uzimati hidroksiureju?
Ne, hidroksiurea nije lek. Radi se samo ako ga uzmete u skladu sa uputstvima. Hidroksiurea je hronična lijeka za hroničnu bolest slična lekovima osobe sa visokim krvnim pritiskom svakodnevno.
> Izvori:
> Castro O, Nouraie M, Oneal P. Hidroksikarbamidski tretman u bolestima srpskih ćelija: procjene mogućeg rizika od eukemije i koristi za preživljavanje u bolnicama. British Journal of Hematology . 2014; 167: 687-691.
> Ware RE. Kako koristiti Hydroxyurea za liječenje vrlo mladih pacijenata. Krv . 2010; 115 (26): 5300-5311.