Myeloma i višestruki mielom su različita imena za isti rak. Reč multiple je opcionalno i odnosi se na brojne tumore koji se razvijaju u kostima ljudi sa ovom bolestom.
Mijelom, leukemijom i limfomom su tri glavne vrste raka u krvi ili hematološki maligni. Od tri, mielom je najčešći. Šanse za razvoj mijeloma se povećavaju sa godinama, a većina ljudi kojima se dijagnostikuje su 60 ili više godina. Iako se to može desiti kod mlađih odraslih, manje od jednog procenta slučajeva je kod muškaraca mlađih od 35 godina.
Šta je Myeloma?
Mijelom je rak koji počinje u koštanoj srži . U zdravim odraslima, koštana srž je živo tkivo upakovano u spužvastu unutrašnju šupljinu određenih kostiju. Tamo, ona kontinuirano pravi i oslobađa nove crvene krvne ćelije i bele krvne ćelije svih vrsta, osiguravajući da imate stabilno snabdevanje u krvi.
Međutim, mielom je rak specifično od plazma ćelija s-veoma specijalizovane vrste bijelih krvnih zrnaca. Glavni zadatak plazma ćelija je stvaranje antitela, mikroskopskih proteina koji označavaju strane invadere za imunološko uništenje.
Zdrava populacija plazma ćelija izlaže čitav portfolio različitih antitela za napad na pojedinačnu klice. U mielomu postoji "klon" uznemirujućih ćelija plazme-mnogi primerci iste plazma ćelije u koštanoj srži proizvode identičan protein ( monoklonalni protein ili M protein ) koji je abnormalan. Ovaj maligni klon plazma ćelija ne čeka da se klica zaustavi; ona proizvodi M proteinu kontinuirano i iznad.
Precizno kako zdrava plazma ćelija postaje kancerogena još uvek nije u potpunosti poznata, ali naučnici postaju osnova. Važno je da se sada shvata da mielom pripada porodici različitih bolesti plazma ćelija. Mnogi ljudi sa određenim bolestima plazma ćelija prekursora na kraju razvijaju višestruki mijelom.
Simptomi
Nisu svi sa mijelom na početku simptomi, tako da je uzimanje mijeloma ranije u toku. Simptomi za paznju uključuju sledeće:
- Bol u kostima, naročito u kičmi ili grudima
- Utaja
- Nenamjeran gubitak mase
- Česte infekcije
- Mučnina, zaprtje i / ili nedostatak apetita
- Osećajući se previše žedno
- Konfuzija ili maglovita magla
- Utopljenost ili slabost u nogama
Često su simptomi mijeloma povezani sa određenim efektima malignog klona i / ili antitelskih proteina koje proizvode. Na primjer:
- Kako se razvijaju abnormalne ćelije unutar kostiju, moguća su kostni bolovi, slabost kostiju i prelomi, potencijalno oštećenjem nerva.
- Kada ćelije mieloma počnu istiskujući ćelije koje formiraju krv, ljudi mogu razviti nizak broj ćelija. Smanjen broj crvenih krvnih zrnaca ili anemija može doprinijeti simptomima slabosti i vrtoglavice. Nedostatak bijelih krvnih zrnaca može vam doneti više infekcija. A nedostatak trombocita može dovesti do problema sa krvarenjem od povreda koje bi uobičajeno bile manje ozbiljne.
- Ćelije mieloma mogu signalizirati druge ćelije da razbiju kost, oslobađajući kalcijum koji može postići opasno visoke nivoe krvi. Znan kao hiperkalcemija, ovaj višak u kalcijumu krvi dolazi sa sopstvenim skupom simptoma, uključujući ekstremnu žeđ / prekomernu mokrenje, konfuziju, teške zaprtje, bolove u stomaku i gubitak apetita.
- Ponekad ćelije mieloma proizvode proteine koji su štetni za bubrege i nerve. To može izazvati bolove bubrega ili, u slučaju pogođenih nerava, otrplosti, trepetanja ili slabosti. Takav trljanje i bol u rukama, rukama, stopalima i nogama poznati su kao periferna neuropatija.
- Izgradnja proteina mieloma takođe može dovesti do zgušnjavanja krvi - skoro kao dodavanje previše brašna za palačinke. Ovo zgušnjavanje naziva se hiperviskozitet. To može usporiti protok krvi u mozak i izazvati konfuziju, vrtoglavicu i druge simptome.
Da li postoji pre-myeloma?
Rana dijagnoza mieloma je izazovna, jer se simptomi ne mogu pojaviti sve do naprednih stadija. Ponekad mogu biti nejasni simptomi koji se u početku pripisuju drugim bolestima. Međutim, naučnici su identifikovali porodicu različitih bolesti plazma ćelija, od kojih neki mogu napreduju do mijeloma, kao što su:
- Monoklonalna gamopatija neutvrđenog značaja (MGUS)
- Plasmacytoma ili solitarni plazmacitom.
MGUS
Kada imate previše kopija istog antitela, ovo je poznato kao monoklonalna gamopatija ili MG. Ljudi sa mijelom mogu imati MG, ali ne i svi sa MG ima mijelom. Zapravo, postoji duga lista bolesti povezanih sa prisustvom MG, a mnogi od njih nisu rakovi.
Kada osoba ima MG ali nema naznaka šta to uzrokuje, ono je poznato kao MG od neutvrđenog značaja ili MGUS. Ne će svi sa MGUS-om nastaviti da razvijaju mijelom, ali neki mogu, zbog čega je godišnji monitoring neophodan.
Iako je to benigno stanje, MGUS nosi rizik od postajanja mieloma u stopi od oko 1,5 procenta godišnje. Šanse se povećavaju sa većim brojem abnormalnih plazma ćelija u koštanoj srži, ali i sa višim nivoima M proteina u krvi. MGUS se obično prati, ali se ne leči.
Plasmacytoma
Ponekad postoje jedini dokazi o jednom pojedinačnom tumoru plazma ćelija. Kada se ovo desi, zove se plazmacitom ili izolovani plazmacitom kosti, a ne mijelom.
Lični plazmacitom se takođe može razviti izvan kostne srži u drugom organu. U ovom slučaju se zove ekstramedularni plazmacitom. Mnogi ljudi sa usamljenim plazmacitomom će nastaviti da razvijaju višestruki mijelom, tako da je važno pažljivo praćenje znakova mijeloma.
Šta se dešava u mieloma?
Pomislite na vašu koštanu srž kao fudbalski stadion prepun navijača. Svaki ventilator je ćelija i ima mnogo različitih tipova ćelija. Na ovom stadionu, plazma ćelije su navijači koji su dali zastavu da talasaju na halftime showu. I svaka plazma ćelija / ventilator ima drugačiju obojnu zastavu, što predstavlja jedinstveno antitelo koje to čini.
U zdravoj koštanoj srži, drugi tipovi ćelija premašuju broj ćelija plazme. Dakle, na našem stadionu, većina obožavalaca nema obojene boje. Ipak, ima dovoljno obožavalaca i obojenih boja za popunjavanje stadiona s praktično svim senkama svake boje - spektakularnom raznolikošću antitela.
Sada zamislite da jedna plazma ćelija koja drži sivu zastavu mutira i uspe da se klonira, postajući dva identična navijača, od kojih svaka ima sivu zastavicu. Zatim dva postaju četiri, četiri postaju osam i tako dalje - svi drže svoje sive zastave. Na kraju, postoji više sivih zastava od očekivanog. Sive zastave predstavljaju više kopija istog proteina - monoklonskog proteina ili M proteina - jer dolazi od jedinstvenog kloniranog klona ćelija. Ova prekomerna količina monoklonskih proteina u krvi ili urinima je nešto što se može otkriti u laboratorijskim testovima.
Pretpostavimo da se jedna ćelija malignog klona ustaje da kupi piće, ali se onda vraća na pogrešan deo sedišta i nastavlja da se klonira. Klon počinje u novom odeljku, a dva ponovo postaju četiri, četiri postaju osam i tako dalje.
Ovi maligni klonovi plazma ćelija mogu početi da preuzmu stadion. Udružuju redove i dijelove sedenja koji su pripadali zdravim ćelijama srži, kao što su one koje čine vaše snabdevanje crvenim ćelijama, belim ćelijama, trombocitima, pa čak i drugim plazma ćelijama koje drže obojene zastave. Dakle, s obzirom da se broj sivih zastava povećava, broj normalnih, poliklonskih šarenih zastava može se smanjiti.
Maligni kloni takođe mogu uticati na druge okolne ćelije na stadionu. Klonovi plazma ćelija mogu osloboditi hemijske glasnike koji dovode do obližnjih "obožavalaca" da se ponašaju neadekvatno. Neki od njih (osteoklasti) će početi da se bave cementom stadiona ( resorpcija kostiju ), oslobađajući oblake prašine (kalcijuma) koji se šire na stadionu i šire (krvotok).
Vrste
Kada se razvija mijelom, može se pojaviti i drugačije razvijati kod različitih ljudi. Neki od pojmova koji se koriste za klasifikaciju mieloma uključuju:
- Asimptomatski mielom
- Pucanje mieloma
- Simptomatski ili aktivni mielom
- Mijelom lakog lanca
- Nesekretni mielom
- Mijelomi različitih genetičkih podtipova
Asimptomatski vs. Tumačenje vs. Aktivni / Simptomatski mielom
U nekim ljudima postoji faza "bolesnika" između bolesti - stanje između MGUS-a i aktivnog mieloma, to jest. Kada se ovo desi, naziva se asimptomatski mijelom i u takvim slučajevima postoji nekoliko znakova aktivne bolesti ili je mielom stabilan.
Kod tjelesnog mijeloma, koštana srž postaje pun dodatnih ćelija plazme. Oko 10 posto ili više ćelija srži mogu biti iz klona mijeloma i / ili M proteini postaju veći od 30 g / L. Međutim, kod tjelesnog mijeloma, još uvijek nema anemije, ne bubrežne insuficijencije, nema povišenih nivoa kalcijuma u krvi i nema oštećenih mekih dijelova kosti. Mumelom koji se tlači obično se posmatra, ali se ne tretira; međutim, istraživači razmatraju moguće koristi ranog tretmana u nekim situacijama.
Potrebno je liječiti simptomatski ili aktivni mielom. U krvi ili urinima postoje M proteini i povećani broj plazma ćelija u koštanoj srži. Meke tačke mogu se pojaviti u delovima kosti, slabljenje kosti, uzrokujući bol i povećavajući rizik od preloma. I, ovi predmeti odsutni u opisu tjelesnog mijeloma s gornje strane mogu postati ostvareni u aktivnom mijelu.
Proteini pomažu klasifikaciju mieloma
Tip proteina koji proizvode ćelije mieloma takođe pomaže u određivanju vrste mieloma koji ima. Antibodije su ogromni proteini koji imaju različite delove ili lance. Teški dijelovi, ili teški lanci, i lagani delovi, ili laki lanci, svi se sjedinjuju kako bi se formiralo jedno cijelo antitelo.
U imenovanju antitela ili imunoglobulina, teški lanci određuju koje pismo dolazi nakon imunoglobulina (Ig). Tako, na primer, najčešći teški deo koji se nalazi u proteinima mijeloma M je IgG, što čini oko 60 do 70 procenata slučajeva mijeloma. Sledeći je IgA. Retko se mogu uključiti IgD ili IgE.
U nekim slučajevima, ćelije mieloma mogu proizvesti samo nepotpuna antitela ili mogu da luče samo lakim lancima. Ovi se nazivaju proteini Bence-Jones i tako su mali da često prelaze iz bubrega u urin. Skoro 20 odsto svih slučajeva mieloma ispušta samo lake lance.
Približno jedan procenat svih slučajeva mijeloma ne loči dovoljno M proteina ili lakih lanaca da se uopšte može detektovati. U ovim slučajevima se koriste osjetljiviji testovi ili simptomi mieloma plus nalaz abnormalnih plazma ćelija u srži dovode do dijagnoze.
Genetski pod-tipovi
Postoji niz genetskih abnormalnosti povezanih sa mijelomom. Sekvence DNK su proučavane tako da je poznato, na primjer, da imaju jednu od ovih genetskih abnormaliteta mogu utjecati ili predvidjeti kako će vaša bolest reagovati na lečenje . Istraživači se nadaju da će takvo genetsko profiliranje nastaviti da doprinosi napredovanju u tretmanu mijeloma.
Uzroci
U većini slučajeva, naučnici ne znaju tačno kako počinje mijelom . Cene se razlikuju po rasama - afričkim Amerikancima veće od Amerikanaca iz Kavkaza i Amerikanaca iz Kavkaza veće od azijskih Amerikanaca - ipak, razlozi nisu poznati. Određene genetske promene u plazma ćelijama su identifikovane, ali ono što uzrokuje ove promjene na prvom mjestu nije uvijek jasno.
Geni su kodirani u DNK, koja je upakovana u 23 parova hromozoma. U nekim ljudskim mielomskim ćelijama nedostaju delovi hromozoma broj 13, poznati kao brisanje. Čini se da ova brisanja čine da mielom bude otporniji na tretman.
U približno 50 posto ljudi sa mijelom, maligni klon ima hromozom sa onim što se zove translokacija - deo jednog hromozoma prelazi sa dijelom drugog hromozoma u ćelije mieloma. Kada takvi preuredi uključuju ili isključe kritične gene, on može promovisati malignitet.
Istraživači takođe veruju da abnormalnosti u drugim ćelijama u koštanoj srži takođe mogu igrati ulogu u mielomu. Na primjer, određene imunske ćelije zvane dendritične ćelije mogu napraviti hemijske signale koji uzrokuju rast zdravih plazma ćelija. Dakle, prekomerna signalizacija od strane dendritičnih ćelija može doprineti razvoju mieloma.
Dijagnoza
Ako simptomi ukazuju na mijelom, obično se vrše laboratorijski testovi na krvi i / ili urin, slikanje kostiju i biopsija koštane srži.
Testovi krvi
- Kompletna krvna slika (CBC): Ovo podrazumijeva automatsko prebrojavanje krvnih ćelija različitih tipova kako bi se utvrdilo da li su vaši brojevi u normalnom ili nenormalnom opsegu. Kada se ćelije mieloma raste u koštanoj srži, broj krvnih stanica će biti nizak. Nizak broj crvenih krvnih zrnaca je zajednički nalaz.
- Imunoglobulini (Ig) Kvantifikacija: Ig kvantifikacija se vrši da bi se videlo koje su, ukoliko postoje, pet različitih tipova antitela na povećanim nivoima - IgA, IgD, IgE, IgG i IgM. Kod mijeloma, jedan od ovih može biti visok, a drugi mogu biti niži od normalnog. Moguće su druge obrasci.
- SPEP i UPEP: Ovo se odnosi na elektroforezu serumskih proteina i elektroforezu proteina u urinu. Ovi testovi mogu utvrditi da li postoji uključivanje monoklonskih proteina ili klipa.
- Slobodni lanac: Ovaj test meri broj lakih lanaca u krvi. Ovo se može učiniti, na primjer, kod pacijenta sa mielomom za koji SPEP ne pronađe M proteine.
Ispitivanja koštane srži i biopsije
Ljudi sa mijelomom imaju previše plazma ćelija u svojoj koštanoj srži. Dakle, biopsija i aspiracija koštane srži se vrši kako bi se procenili brojnosti i dobili uzorci. Može se uraditi u ordinaciji ili u bolnici. Zatim primjeri biopsije pregledaju patologi i prolaze dalje laboratorijsko testiranje.
Genetsko testiranje karcinomnih ćelija
Genetski testovi često se rade na abnormalnim ćelijama kao dio dijagnoze i procene mijeloma. Citogena analiza odnosi se na testove koji ispitaju promene u hromozomima ćelija mieloma.
Određene mutacije i genetske preuređenja takođe pomažu lekarima da predvide kako bi se moglo ponašati malignitet. Dostupni su razni različiti testovi koji se koriste kako bi se genetski procenio kancer osobe nakon što se dobiju ćelije.
Amiloidna biopsija
Visoki nivoi abnormalnih proteina antitela stavljaju pacijente sa mijelom u rizik za razvoj amiloidoze. Amiloid je supstanca koja može nastati u bilo kom tkivu, a biopsija pomaže u dijagnostici ove bolesti. Najčešće, ova biopsija podrazumeva upotrebu igle za uklanjanje masti stomaka.
Skeniranje i snimanje
Ćelije mieloma poznate su po svojoj sposobnosti da naprave tzv. Lizične lezije u kostima. Oni mogu regrutovati druge ćelije zvane osteoklasti radi uništavanja kosti ili uzrokovati mekane tačke u diskretnim područjima kostiju.
Često je snimljena serija rendgenskih zraka koja uključuje većinu kostiju. Kada se ovakva slika vrši, poznata je kao pregled kostiju ili skeletni pregled. Druge vrste slikanja mogu biti naročito korisne u određenim slučajevima, kao što su pronalaženje plazmacitoma koje se ne mogu videti na rendgenskim snimcima.
Kada videti doktora
Razmislite o zakazivanju vašeg doktora ako imate bilo kakvih trajnih znakova ili simptoma koji vas brinu. Simptomi mieloma mogu biti nejasni i nespecifični.
Ako ste dijagnostikovani sa MGUS ili solitarnim plazmacitomom, važno je da vi i vaš doktor pazite na stvari pošto ove bolesti plazma ćelija mogu napredovati na mijelom. Uvijek pitajte svog lekara o svim pitanjima koja imate o vašem konkretnom stanju.
Reč od
Ako ste vi ili neki voljeni nedavno postavili dijagnozu sa mijelom, vrlo je normalno da se osećate zbunjeno, ljutito, preopterećeno ili sve navedeno. Dijagnoza karcinoma se menja na život na mnogo različitih načina . To može pomoći da se čuju priče drugih ljudi. Radionice za preživljavanje, konferencije, pa čak i društveni mediji su odlični načini da se povežete sa drugima koji mogu podeliti vaše borbe ili imati slična iskustva i uvide.
> Izvori:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-ćelijski aktivacijski faktor u patofiziologiji multiple mieloma: cilj za terapiju? Journal of Blood Cancer. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Tretman relapsednog i refraktarnog višestrukog mieloma. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Multiple myeloma. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.