Bence-Jones proteini su u suštini mali komadi antitela koja se mogu otkriti pomoću testa urina, uglavnom za dijagnozu i nadgledanje pacijenata sa višestrukim mielomom, vrstom raka krvi.
Višestruki mielom
Višestruki mielom je kancer koji se formira u nekom vrstu bijelog krvnog zločina zvanom plazma ćelija. Plazma ćelije su ćelije koje čine antitela koja vam pomažu u borbi protiv infekcija.
Za normalno stanovništvo ćelija plazme koje proizvode antitele, moglo bi se reći da je raznovrsnost njihov posao. Oni čine sve različite vrste proteina antitela.
Višestruki mielom je jedna od nekoliko bolesti koja može proizvesti "jedan klon plazma ćelija." Zamislite jedan klon kao nešto slično gomilu identičnih dvostrukih ćelija. Ova publika nije raznolika. Pojedinačni klon ćelija obično čini iste proteine antitela.
M-Proteini
U diskusiji o proteini Bence-Jones-a, često se koriste još neki drugi termini, kao što su proteini mijeloma, M-proteini, paraproteini, slobodni imunoglobulin laki lanci i M-spike. Ovi izrazi su slični, ali nisu nužno zamenljivi.
"M" u M-protein označava monoklonalno, što znači da je kolekcija proteina iz jednog klona ćelija koje proizvode ćelije. Ove ćelije proizvode iste antitela ili delove antitela.
Laki lanci
Antibodije su ono što naučnici zovu imunoglobuline - imunološko značenje pomažu u borbi protiv bolesti, a globulin, što znači da su proteini.
Ovi imunoglobulini su obično prilično veliki, ali oni čine manje jedinice koje se sastoje. Antitela su zapravo sastavljena od nekoliko manjih proteina, nazvanih teških lanaca i lakih lanaca.
Na slici iznad, u prednjem planu možete videti puno antitelo ili imunoglobulin, ali svako antitelo se sastoji od nekoliko delova.
Plavi delovi su "teški lanci", a zlatni dijelovi su "laki lanci". Na ovoj slici, zlatni lanac lanca je ono što bi moglo postati proteini Bence-Jones u osobi sa višestrukim mielomom ili nekim drugim uslovima.
Proteini Bence-Jones su u suštini posebna kolekcija ovih manjih komada antitela (laki lanci) . Prisustvo lakih lanaca u takvom obilju u urinu nije normalno. Normalno, u mokraći može se otkriti samo minutna količina proteina lakog lanca. Međutim, laki lanci u urinu mogu se razviti iz različitih razloga, a ne svi oni su rak.
Monoklonalni svjetlosni lanci
Sada, u slučaju Bence-Jones proteina, važno je zapamtiti da ovi laki lanci nisu samo stari laki lanac - oni su monoklonalni laki lanci.
Tada su proteini Bence-Jones ...
- Monoklonalni (dolazi iz jednog klona ćelija)
- Monoklonalni laki lanci (mnoge kopije istog, manji dio antitela)
- Pronađeno je u urinu i povezano je sa različitim uslovima, uključujući višestruki mielom.
Uslovi
Proteini Bence-Jones su određeni tipovi M-proteina i dovoljno su mali da prođu kroz sistem filtracije svog tela, bubrege. To znači da kada se ovi laki lanci pojave u obilju, oni će proći iz krvotoka u vaš urin.
Postoji nekoliko uslova u kojima se proteini Bence Jones mogu naći u urinu osobe, uključujući sledeće:
- Višestruki mielom - Višestruki mielom je kancer krvi u kojem postoji prekomerna proizvodnja plazma ćelija - ćelije koje se razvijaju iz limfocita B u koštanoj srži. Plazma ćelije su ćelije koje čine antitela koja nas štite od određenih virusa i bakterija. Između 50 i 80% ljudi sa mijelom će imati test za urin koji je pozitivan za ove proteine.
- Waldenströmova makroglobulinemija - Waldenstromova makroglobulinemija je neobičan kancer koji se javlja u B ćelijama (vrsta bijelih krvnih zrnaca). B ćelije prolaze kroz proces da postanu plazma ćelije koje proizvode plazme. Kod ove bolesti, kancer se javlja u B ćeliji, pre tačke u kojoj postaje plazma ćelija; Dakle, Waldenströmova makroglobulinemija se razlikuje od višestrukog mieloma, ali su ova dva stanja na neki način slična, a obe mogu rezultirati proteinom Bence-Jones.
- MGUS - MGUS označava monoklonalnu gamopatiju neodređenog značaja. Ova bolest može biti prekursor višestrukog mieloma i uključuje povećanje broja plazma ćelija, ali nijedan od drugih simptoma koji su povezani sa višestrukim mielomom.
Značaj
Proteini Bence-Jones su prisutni kod oko dva od tri pacijenta sa multiplim mijelomom. Više mieloma je rak krvi koji uključuje višak proizvodnje plazma ćelija. Kao što bi rak pluća imao višak abnormalnih ćelija karcinoma pluća, mielom uključuje višak plazma ćelija.
Plazma ćelije su ćelije koje čine antitela koja nam pomažu u borbi protiv bolesti. Kancerozne ćelije plazme, međutim, ne prave antitela koja pomažu u borbi protiv bolesti, a umjesto toga, višak plazma ćelija čini višak antitela koja su svi isti.
Višak imunoglobulina u telu može postati problem iz više različitih uglova, od kojih je jedna bolest bubrega . Obično, antitela su prevelika da se filtriraju kroz tubule u bubrezima. Proteini Bence-Jones su dovoljno mali da uđu u jedinice za filtriranje u bubrezima. U bubrezima, ovi proteini mogu nastati i izazvati probleme sa bubrezima. Neke vrste proteina na ovakav način pogađaju bubrege nego druge. Postoje i druge posledice prekomernih lakih lanaca koji mogu uticati na različite delove tela.
Ako vam je dijagnostikovan bolest koja dovodi do prekomerne količine proteina lakog lanca, vaš lekar će vas verovatno nadgledati za slične komplikacije. Jedna od stvari koja može da se desi sa prekomernim lančnim lancima naziva se amiloidoza amiloidnog lanca lanca, pri čemu se lanac lanci povezuju i formiraju naslage supstance zvane amiloid, što može prouzrokovati štetu različitim organima.
Test urina
Test za proteine Bence-Jones uključuje sakupljanje urina u trajanju od 24 sata kako biste provjerili dokaze o proteini. Proteini Bence-Jones-a su imenovani za Henry Bence Jones, hemijskog patologa koji je prvi put otkrio neobične osobine ovih uzoraka urina sredinom 1800-ih. Postoje dve vrste lakih lanaca - koje se zovu kappa i lambda. Specifičan tip lakog lanca može imati klinički značaj.
Reč od
Ako ste na novo dijagnostikovani, potrebno je malo vremena da saznate o svojoj bolesti i postavite pitanja. Potrudite se za podršku vaših prijatelja i voljenih. I objesite se nadi. Lečenje karcinoma krvi se značajno poboljšalo poslednjih godina, a novi tretmani su trenutno u kliničkim studijama.
> Izvori:
> Basile U, Gulli F, Torti E, i dr. Evaluacija metode skrininga za Bence Jones proteinsku analizu. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Upravljanje paraproteinemijom. Postdiplomski medicinski časopis . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. i dr. Klinički tok lakog lanca koji tlači multipli mielom (idiopatska Bence Jones proteinuria): retrospektivna kohortna studija. Lancet Hematologija . 2014. 1 (1): e28-36.