Skrining i rana intervencija su ključni
Glavna i talasemijska intermedija mogu izazvati više nego samo anemiju. Komplikacije povezane sa talasemijom delimično su određene težinom vašeg određenog tipa talasemije i potrebnim tretmanom. Pošto je talasemija krvni poremećaj, svaki organ može biti pogođen.
Učenje da ste u riziku od ozbiljnih medicinskih komplikacija usled talasemije osećate alarmantnost.
Znajte da je održavanje redovne medicinske njege ključno za pregledanje ovih komplikacija i iniciranje ranog lečenja.
Promene skeleta
Proizvodnja crvenih krvnih zrnaca (RBC) prvenstveno se javlja u koštanoj srži. U slučaju talasemije, ova proizvodnja RBC je neefikasna. Jedan način kako telo pokušava da poboljša proizvodnju je proširenje dostupnog prostora u koštanoj srži. Ovo najznačajnije se dešava u kostima lobanje i lice. Ljudi mogu razviti ono što se zove "talasemična faca" - čvornjaka poput obraza i istaknutog čela. Rano započinjanje hronične transfuzijske terapije može sprečiti da se ovo desi.
Osteopenija (slabe kosti) i osteoporoza (tanke i krhke kosti) mogu se javiti kod adolescenata i mladih odraslih. Ne razume se zašto se ove promene javljaju u talasemiji. Osteoporoza može biti dovoljno jaka da izazove prelome, posebno prelome vertebralnog sistema. Izgleda da terapija transfuzijom ne sprečava ovu komplikaciju.
Splenomegaly
Slezina je sposobna da proizvodi crvene krvne ćelije (RBC); obično gubi ovu funkciju oko petog meseca trudnoće. U talasemiji, neefektivna proizvodnja RBC u koštanoj srži može izazvati slezinju da nastavi sa proizvodnjom. U pokušaju da to uradi, slezina raste u veličini (splenomegalija).
Ova proizvodnja RBC nije efikasna i ne poboljšava anemiju. Rano započinjanje terapije transfuzijom može sprečiti ovo. Ako splenomegalija uzrokuje povećanje volumena transfuzije i / ili frekvencije, može biti potrebno splenektomiju (hirurško uklanjanje slezine).
Žalfije
Talasemija je hemolitička anemija, što znači da se crvene krvne celije uništavaju brže nego što se mogu proizvoditi. Uništavanje crvenih krvnih zrnaca oslobađa bilirubin, pigment, iz crvenih krvnih zrnaca. Ovaj prekomerni bilirubin može dovesti do razvoja više žučnih kašika. Zapravo, više od polovine ljudi sa beta talasemijskom glavom imaće kamen u starosti 15 godina. Ako kamenčići izazivaju značajan bol ili upalu, možda će biti potrebno uklanjanje žučne kese (holecistektomija).
Preopterećenje gvožđa
Ljudi sa talasemijom su u riziku za razvoj preopterećenja gvožđa , koji se takođe naziva hemohromatozom. Prekomerno gvožđe dolazi iz dva izvora: ponovljenih transfuzija krvnih zrnaca i / ili povećane apsorpcije gvožđa od hrane. Preopterećenje gvožđa može izazvati značajne zdravstvene probleme u srcu, jetri i pankreasu. Lekovi koji se zovu kelatori gvožđa mogu se koristiti za uklanjanje gvožđa iz tela.
Aplasticna kriza
Ljudi sa talasemijom (kao i druge hemolitičke anemije) zahtevaju visoku stopu proizvodnje crvenih krvnih zrnaca.
Parvovirus B19 je virus koji uzrokuje klasičnu bolest kod dece pod nazivom Peta bolest. Parvovirus inficira matične ćelije u koštanoj srži koja sprečava proizvodnju RBC-a 7-10 dana. Ovo smanjenje proizvodnje RBC kod osobe sa talasemijom dovodi do razvoja teške anemije i obično potrebe za transfuzijom RBC.
Endokrini problemi
Prekomerno preopterećenje gvožđa u talasemiji može rezultirati depozicijom gvožđa u endokrinim organima kao što su pankreas, štitna žlezda i polni organi. Gvožđe u pankreasu može dovesti do razvoja dijabetes melitusa. Gvožđe u štitnoj žlezdi može uzrokovati hipotireoidizam (nizak nivo hormona tiroidne žlezde) što može dovesti do umora, povećanja telesne težine, hladne netrpeljivosti (oseća se hladno kada drugi ne rade) i gruba kosa.
Gvožđe u polnim organima (hipogonadizam) uzrokuje smanjen libido i impotenciju kod muškaraca i nedostatak menstrualnih ciklusa kod žena.
Problemi srca i pluća
Srčani problemi nisu neuobičajeni kod ljudi beta talasemije. Proširenje srca se javlja u ranom životu zbog anemije. Sa manje krvi, srce mora napuniti teže što prouzrokuje proširenje. Terapija transfuzijom može pomoći da se to spreči. Dugotrajno preopterećenje gvožđa u srčanom mišiću je velika komplikacija. Gvožđe u srcu može izazvati nepravilno srčano srce (aritmije) i srčane otkaze. Početak terapije kelacijom gvožđa rano je ključno za sprečavanje ovih komplikacija koje ugrožavaju život.
Iako nisu u potpunosti shvaćeni, ljudi sa talasemijom izgledaju kao rizik za razvoj plućne hipertenzije ili visokog krvnog pritiska u plućima. Kada je krvni pritisak povišen u plućima, otežava srce da pumpa krv u pluća, što može dovesti do komplikacija srca. Simptomi mogu biti suptilni, tako da su skrining testovi ključni, tako da se tretman može započeti ranije.
> Izvori:
Benz EJ. Kliničke manifestacije i dijagnoza talasemije. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Standardi smjernica za negu talasemije-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx