Kako se liječi cistička fibroza?

Keeping Things Running Smoothly

Cistična fibroza je bolest za koju nema poznatog leka. Ciljevi lečenja su ublažavanje simptoma, usporavanje napretka bolesti, sprečavanje komplikacija i time povećanje kvaliteta života CF pacijenta.

Timski pristup

Studije su pokazale da su ishodi bolji kada pacijenti sa cističnom fibrozom tretiraju tim specijalno obučenih profesionalaca u jednom od 115 akreditovanih CF centara širom Sjedinjenih Država.

Članovi CF tima često uključuju:

Lekovi

Ljudi sa cističnom fibrozom će morati da uzimaju lijekove do kraja svog života. Neki od običnih lekova su:

Antibiotici: uzeti za sprečavanje ili izlečenje infekcije. Ponekad se antibiotici uzimaju usta, a ponekad i tečnost koja se isparava i udahne pomoću mašine nazvane nebulizer.

Anti-inflamatorna: Anti-inflamatorna je lek koji smanjuje iritaciju i oticanje. Anti-inflamatornim lekovima se mogu preporučiti pacijentima CF kako bi se smanjio otok pluća i prolaza za disanje.

Steroidi su jedna vrsta antiinflamatornih lekova, ali se oni ne koriste često u CF tretmanu jer mogu izazvati dijabetes ili probleme sa bubrezima i kostima. Nesteroidni antiinflamatorni lekovi (NSAID), kao što je ibuprofen, se češće propisuju u CF tretmanu.

Enzimi: Jedan od problema koji izaziva CF je to što debele lučine u pankreasu sprečavaju oslobađanje enzima koje telo treba da probavi hranu. Ako se hrana ne probije, telo ne može apsorbovati hranljive materije. Ljudi sa CF moraju uzimati pilule koje sadrže neophodne enzime pre svakog obroka.

Mucolitika: Mucolitika su lekovi koji pomažu u tankoj sluzi i olakšavaju kašalj. Često su propisani pacijentima sa cističnom fibrozom kako bi im pomogli da očiste disajne puteve od gustih, lepljivih sluzi koje CF izaziva. Ponekad se mucolitici uzimaju usta i ponekad se inhaliraju pomoću nebulizatora.

Doziranje vazduha

Suštinski deo lečenja cistične fibroze je korišćenje različitih tehnika koje pomažu da se olakšaju i uklone sluz. Pacijenti sa cističnom fibrozom moraju imati ovu terapiju nekoliko puta dnevno. Terapija će obuhvatiti jednu ili više ovih tehnika:

Fizička terapija grudnog koša (CPT): Ova terapija koristi tehniku ​​nazvanu udaraljke koja uključuje ritmično prislušku ručnih strateških područja grudnog koša. Sa novim dijagnoziranim CF pacijentima, respiratorni terapeut ili medicinska sestra obično rade CPT, ali roditelji će se naučiti kako to učiniti kako bi mogli preuzeti terapiju kod kuće. Tipična CPT sesija traje oko 30 minuta i moraće da se uradi do četiri puta dnevno.

Vibracije: Druga tehnika koja se ponekad radi zajedno sa udaraljkama tokom CPT-a je vibracija. To se takođe radi s rukama, ali kako to podrazumeva ime, koristi se vibrirajuće kretanje, a ne pokretanje kucanja.

Posturalna odvodnjavanje: Tokom CPT-a, pacijent se postavlja u položaje koji će omogućiti gravitaciji da pomogne olakšanim izlučajima koji izlaze iz pluća. Ovo je poznato kao posturalna drenaža.

Naduvani terapijski prsluk: Ponekad, umesto ručnog CPT-a, koristiće se uređaj koji se naziva i prsluk za disanje. Vest se naduvava i deflaci brzo da olakšava sluz kroz nežno kretanje. Prednosti korišćenja prsluka su da pacijent može da radi terapiju bez pomoći, a sesije traju svega oko 20 minuta.

Flutter Device: Ovaj mali uređaj za ruke je poznat i kao flater ventil, sličan je inhalatoru.

Pacijent stavlja usta u usta i izlazi silom. Uređaj koristi izdahnut vazduh kako bi stvorio vibracije u grudima.

Ishrana

Ljudi sa cističnom fibrozom ne apsorbuju dovoljno hranljivih sastojaka iz hrane koju jedu, a rad dihanja ih uzrokuje sagorevanje dodatnih kalorija. Ovaj dvostruki udar dovodi do neuhranjenosti i slabog rasta. Za suzbijanje problema sa ishranom, CF pacijenti zahtevaju do 50% više kalorija nego drugi ljudi njihovog uzrasta. Nutricionisti stvaraju individualizirane planove ishrane prilagođene potrebama svakog pacijenta, ali obično ljudi sa cističnom fibrozom mogu očekivati:

Vežba

Fizička aktivnost ima kratkoročne i dugoročne pogodnosti za osobe sa cističnom fibrozom. Neposredna korist je što vežba izaziva više vazduha kroz pluća i pomaže u ošamućenju sluzi. Dugoročna korist vežbanja je da pomaže poboljšanju kardiovaskularnog zdravlja i izdržljivosti, što daje telu dodatnu izdržljivost kako bi se borila protiv efekata CF.

Transplantacija pluća

Kada napreduje cistična fibroza i izaziva oštećenje pluća, transplantacija pluća može biti opcija tretmana za ljude koji ispunjavaju kriterijume. Dok transplantacija pluća nije opcija za sve, pokazala se da je prilično uspešna kod nekih CF pacijenata. Više od 1600 ljudi sa cističnom fibrozom dobilo je transplantaciju pluća, a oko polovine njih preživjelo je najmanje pet godina nakon što su primile novi pluća.

Izvori:
Bilton, D. (2008). Cistična fibroza. Medicina. 36, 273-278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Poboljšanje ishrane kod pacijenata sa cističnom fibrozom. Časopis za pedijatrijsku zdravstvenu negu. 22, 137-140.