Pregled terapije za esencijalnu trombocitemiju
Esencijalna trombocitemija (ET) je jedna od grupa krvnih poremećaja nazvanih myeloproliferativnim neoplazmima. Druge vrste mieloproliferativnih neoplazmi uključuju primarnu mijelofibrozu i polycythemia vera .
Genetske mutacije u esencijalnoj trombocitemiji dovode do izuzetno velikog broja trombocita (trombocitoza). Mnogi ljudi nemaju simptome u vreme dijagnoze i imaju normalan životni vek.
Komplikacije uključuju nastanak tkiva (što dovodi do moždanog udara, srčanog udara, strnjenja u plućima ili duboke venske tromboze), razvoja mielofibroze ili transformacije u akutnu mieloidnu levkemiju (AML). Jedna neobična komplikacija esencijalne trombocitemije je razvoj stvorene von Willebrandove bolesti , poremećaja krvarenja.
Većina ljudi će u nekom trenutku zatražiti terapiju kako bi sprečile komplikacije. Međutim, normalan životni vijek nije neuobičajen.
Opcije tretmana
Ako ste dijagnostikovani esencijalnom trombocitemijom, prirodno sledeće pitanje je: "Koje su opcije za tretman?" Postoji nekoliko opcija koje vaš lekar treba da razgovara sa vama. Tretman koji vaš lekar preporučuje vjerovatno je zasnovan na nekoliko faktora: vašim simptomima, vašim godinama i vašim laboratorijskim vrijednostima. Većina ljudi će ići nekoliko godina bez potrebe za liječenjem, što se obično započinje ako se razvije ugrušak.
- Aspirin: Dnevni low-dose aspirin se obično koristi za liječenje ljudi sa vazomotornim simptomima. Simptomi vazomotora uključuju glavobolje, vrtoglavicu, bol u grudima, zapaljenje ruku i stopala i vizuelne promene. Nije neuobičajeno da se aspirin terapija koristi sa drugim tretmanima. Terapija visokom dozom aspirina povezana je sa povećanim rizikom od krvarenja i nije preporučljiva.
- Hydroxyurea: hidroksiurea za oralnu hemoterapiju smanjuje rizik od tromboze kod esencijalne tromobicitoze smanjujući broj trombocita. Hidroksiurea započinje u malim dozama i eskalira se dok se broj trombocita ne približi normalnim (100.000 - 400.000 ćelija po mikroliteru). Hydroxyurea se generalno dobro toleriše bez značajnih neželjenih efekata. Neželjeni efekti uključuju hiperpigmentaciju (zamračenje) kože, promjene noktiju (obično tamne linije ispod noktiju), kožni osip i oralni čir. Hydroxyurea takođe smanjuje broj bijelih krvnih zrnaca (naročito broj neutrofila) i hemoglobin koji zahtijeva blisko nadgledanje s potpunom krvnom slikom (CBC).
- Anagrelid: Anagrelid je oralna medicina koja smanjuje broj trombocita inhibirajući proizvodnju trombocita u koštanoj srži. Obično se koristi kada hidroksiurea nije efikasna. Slično kao i hidroksiurea, anagrelid se započinje u maloj dozi i povećava se do željenog efekta. Neželjeni efekti uključuju glavobolje, palpitacije (brz otkucaj srca), zadržavanje tečnosti i dijareju. Ovi neželjeni efekti se obično rješavaju uz nastavak lečenja.
- Alfa interferon: Alpha interferon se može koristiti za kontrolu broja trombocita u esencijalnoj trombocitemiji, polycythemia veri i primarnoj mijelofibrozi. Takođe može smanjiti veličinu slezine. Alfa interferon se primenjuje subkutano (ispod kože) dnevno. Alfa interferon je takođe dostupan u dugotrajnom obliku zvanom pegilovani interferon koji se može davati jednom nedeljno. Terapija interferonom je tipično rezervirana za trudnice ili osobe koje ne reaguju na terapiju hidroksiurea.
- Trombocitopeteza: trombocitoproteza je procedura koja uklanja trombocite iz cirkulacije. Krv se uklanja preko intravenoznog (IV) katetera i sakuplja u mašini u kojoj su trombociti odvojeni od drugih delova krvi (bele krvne ćelije, crvene krvne ćelije i plazma). Krv, minus trombociti, vraća se telu putem IV ili sa fiziološkim rastvorom ili plazmom. Trombocitoproteza je rezervisana za ljude sa izuzetno visokim brojem trombocita, ozbiljnim stvaranjem strdka (u plućima, mozgu) ili krvarenjem. Efekat trombocitoproteze je privremeni, tako da treba započeti još jedan tretman za dugotrajnu kontrolu broja trombocita.
Svi tretmani o kojima govorimo gore ne izlečuju esencijalnu trombocitemiju. Oni samo smanjuju broj trombocita, čime se smanjuje rizik od razvoja strdka ili stečene von Willebrandove bolesti. Trenutno ne postoji kurativna terapija za esencijalnu trombocitemiju. Na sreću, uprkos nedostatku curative terapije, većina osoba sa esencijalnom trombocitemijom može živeti u punoj produktivnosti.
Izvori:
Teferri A. Prognoza i lečenje esencijalne trombocitemije. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pristupljeno 15. juna 2016.)