Šta je Von Willebrandova bolest?

Von Willebrandova bolest je najčešći nasledni poremećaj krvarenja , utičući na oko 1% populacije.

Šta je Von Willebrand faktor?

Von Willebrand faktor je protein krvi koji se vezuje za faktor VIII (faktor koagulacije). Kada faktor VIII nije vezan za Von Willebrand bolest, lako se razbija. Von Willebrandova bolest takođe pomaže trombocitima da se drže mesta povreda.

Koji su simptomi?

Neki pacijenti nikada ne dožive bilo kakvo značajno krvarenje. Von Willebrandova bolest je povezana sa:

Vrste Von Willebrandove bolesti

Kako se dijagnostikuje Von Willebrandova bolest?

Prvo, vaš lekar mora biti sumnjičav da imate poremećaj krvarenja na osnovu gore navedenih simptoma. Imajući druge članove porodice sa sličnim simptomima, povećava se sumnja na Von Willebrand bolest, naročito ako su pogođeni i muškarci i žene (za razliku od hemofilije koja pretežno pogađa muškarce).

Von Willebrandova bolest se dijagnostikuje obavljanjem panela krvnog rada koji posmatra i količinu faktora Von Willebrand u krvi, kao i njegovu funkciju (aktivnost ristocetin-kofaktora). Zbog toga što nekoliko vrsta Von Willebrandove bolesti može uzrokovati smanjenje faktora VIII, takođe se šalju nivoi ovih proteina. Von Willebrand multimeri, koji razmatraju strukturu faktora Von Wilebrand i kako je razložen, posebno je važna u dijagnostici bolesti tipa 2.

Koji su tretmani za Von Willebrandove bolesti?

Malo pogođeni pacijenti nikad ne mogu zahtevati lečenje.