Urođeni i stečeni poremećaji krvi koji dovode do abnormalne hemolize
Hemoliza je raspad crvenih krvnih zrnaca. Crvene krvne ćelije obično žive oko 120 dana. Posle toga, umiru i slome. Crvene krvne celije nose kiseonik u celom telu. Ako se crvene krvne ćelije nenormalno ruše, biće manje od njih za nošenje kiseonika. Neke bolesti i uslovi dovode do prekidanja crvenih krvnih zrnaca, što uzrokuje zamor i druge ozbiljnije simptome.
Vrste hemolitičke anemije
Postoji mnogo vrsta hemolitičke anemije , a stanje se može naslijediti (vaši roditelji su prošli gen za stanje na vas) ili stekli (znači da niste rođeni sa uslovima, ali ga razvijate negde tokom svog života). Sledeći poremećaji i stanja su neki primjeri različitih tipova hemolitičkih anemija:
Urođene hemolitičke anemije. Možda imate problema sa hemoglobinom , ćelijskom membranom ili enzima koji održavaju vaše zdrave crvene krvne ćelije . Ovo je obično zbog neispravnog gena koji kontrolišu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. Dok se kreće kroz krvotok, abnormalne ćelije mogu biti krhke i razbiti.
Anemija srpastih ćelija. Ozbiljna nasledna bolest u kojoj telo čini abnormalni hemoglobin. Ovo dovodi do toga da crvene krvne ćelije imaju oblik polumeseca (ili srp). Ćelijske ćelije obično umiru posle samo 10 do 20 dana, jer koštana srž ne može da napravi nove crvene krvne ćelije dovoljno da zameni umire.
U SAD, anemija srpskih ćelija uglavnom pogađa afričke Amerikance.
Talasemije . To su nasledni poremećaji krvi u kojima telo ne može da proizvede dovoljno određenih vrsta hemoglobina, što dovodi do toga da telo čini manje zdrave crvene krvne ćelije nego normalno.
Nasledna spherocitoza. Kada je spoljašnja pokrivenost crvenih krvnih zrnaca (površinske membrane) defektovana, crvene krvne ćelije imaju neuobičajeno kratak vek trajanja i sferu , ili kuglični oblik.
Nasledna eliptocitoza (ovalocitoza). Takođe uključuju problem sa ćelijskom membranom, crvene krvne ćelije su abnormalno ovalni u obliku, nisu tako fleksibilne kao i normalne crvene krvne ćelije, a imaju kraći životni vijek od zdravih ćelija.
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PD) Deficijencija. Kada vaše crvene krvne celije nedostaju važan enzim nazvan G6PD , onda imate nedostatak G6PD. Nedostatak enzima dovodi do pucanja i umiranja vaših crvenih krvnih zrnaca kada dođu u kontakt sa određenim supstancama u krvotoku.
Za one koji su G6PD deficijentni, infekcije, teški stres, određena hrana ili lekovi, mogu prouzrokovati uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Neki od primera takvih trigera uključuju antimalarijalne lekove, spirin , nesteroidne antiinflamatorne lekove (NSAID), sulfa droge , naftalin (hemikalija u nekim mothballovima) ili fava pasulj.
Nedostatak piruvat kinaze. Kada telu nedostaju enzim koji se zove piruvat kinaza, crvene krvne ćelije se lako raspadaju.
Pribavljene hemolitičke anemije. Kada se stekne vaša hemolitička anemija, vaše crvene krvne ćelije mogu biti normalne, ali neka bolest ili drugi faktor uzrokuje vaše telo da uništi crvene krvne ćelije u slezinu ili krvotok.
Imunološka hemolitička anemija. U ovom stanju vaš imuni sistem uništava zdrave crvene krvne ćelije .
3 glavna tipa imunološke hemolitičke anemije su:
- Autoimunska hemolitička anemija (AIHA). Ovo je najčešće stanje hemolitičke anemije (AIHA čini polovinu slučajeva hemolitičke anemije). Iz nekih nepoznatih razloga, AIHIA uzrokuje imunološki sistem vašeg tela da pravi antitela koja napadaju vaše zdrave crvene krvne ćelije. AIHIA može postati ozbiljna i brzo se pojaviti.
- Alloimunska hemolitička anemija (AHA). AHA se javlja kada imunski sistem napada transplantirano tkivo, transfuziju krvi ili kod nekih trudnica, fetusa. S obzirom da se AHA može desiti ako je transfuzovana krv različita krvna grupa od vaše krvi, AHA se takođe može desiti tokom trudnoće kada žena ima Rh-negativnu krv i njena beba ima Rh-pozitivnu krv. Rh faktor je protein u crvenim krvnim ćelijama, a "Rh-negativan" i "Rh-pozitivan" se odnose na to da li vaša krv ima Rh faktor.
- Hemolitička anemija izazvana lijekovima. Kada lek sprovodi imunološki sistem vašeg tela da napadne sopstvene crvene krvne ćelije, možda ćete biti hemolitička anemija indukovana lekom. Hemikalije u lekovima (kao što je penicilin) mogu se vezati za površine crvenih krvnih ćelija i uzrokovati razvoj antitela.
Mehaničke hemolitičke anemije. Fizičko oštećenje membrana crvenih krvnih ćelija može prouzrokovati uništenje brže nego normalno. Oštećenja mogu biti uzrokovana promjenama u malim krvnim sudovima, određenim medicinskim uređajima, visokom krvnom pritisku tokom trudnoće (preeklampsije) ili eklampsije (stanje koje uzrokuje napade kod trudnica), malignu hipertenziju ili retko krvni poremećaj kao što je trombotična trombocitopenična purpura , što dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka u malim krvnim sudovima širom tela. Pored toga, naporne aktivnosti mogu ponekad dovesti do oštećenja krvnih ćelija u udovima (kao što je trčanje maratona)
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH). Vaše telo će uništiti abnormalne crvene krvne ćelije (uzrokovane nedostatkom određenih proteina) brže od normalnog uz ovaj uslov. Pojedinci sa PNH su u većem riziku za:
- Krvni udari u venama
- Nizak nivo bijelih krvnih zrnaca i trombocita
Drugi uzroci oštećenja crvenih krvnih zrnaca. Određene infekcije, hemikalije i supstance mogu takođe oštetiti crvene krvne ćelije, što dovodi do hemolitičke anemije. Neki primjeri uključuju toksične hemikalije, malariju, bolesti koje se prenose krvlju ili otrov zmije.
Testovi krvi koji se koriste za dijagnostiku hemolize
Videti doktora je prvi korak u dijagnozi hemolitičke anemije. Vaš doktor može proceniti vašu medicinsku i porodičnu istoriju pored fizičkog pregleda i testova krvi. Neki testovi krvi koji se koriste za dijagnozu hemolize su:
- Broj crvenih krvnih zrnaca (RBC), koji se naziva i broj eritrocita
- Hemoglobinski test (Hgb)
- Serum haptoglobin test
Programi za skrining novorođenčadi kao što je mandat svake države obično prikazuje (koristeći rutinske testove krvi) za anemiju srpastih ćelija i nedostatak G6PD kod beba. Rana dijagnoza ovih nasleđenih stanja je od vitalnog značaja, tako da djeca mogu dobiti odgovarajuće liječenje.
izvor:
Nacionalni instituti za zdravlje. Vrste hemolitičke anemije. www.nhlbi.nih.gov. Pristupljen 9. marta 2016.