Šta je hladna aglutininska bolest?

Razumijevanje retkih oblika anemije

Hladna aglutininska bolest (CAD) je retka vrsta autoimunske hemolitičke anemije - anemija koja se razvija kada vaš imuni sistem napada i uništava vaše crvene krvne ćelije. Najčešći uzrok AIHA je zbog toplog autoantiboda. To znači da se antitelo pripisuje crvenom krvlju na toploj (telesnoj) temperaturi. Kao što sugeriše ime, CAD se javlja sekundarno od hladnog autoantibodija, što znači da antitelo pripada kada je crvena krvna zrnavija izložena hladnijim temperaturama, obično u rukama, stopalima i nosu.

Ova antitela dovode do toga da se vaše crvene krvne ćelije drže zajedno, nazvane aglutinacijom. CAD se javljaju češće kod žena, posebno kod starijih godina.

Koji su simptomi CAD-a?

Šta uzrokuje CAD?

Kako je CAD dijagnostikovan?

Ako je anemija blaga, može se otkriti slučajno na kompletnom krvnom broju (CBC) izvučenim iz drugih razloga. Pored anemije, CBC može takođe otkriti makrocytozu, uvećanu veličinu crvenih krvnih zrnaca. Crvene krvne ćelije nisu zapravo velike, ali kada se crvene krvne ćelije drže zajedno, mašina ih čita kao jednu od velikih crvenih krvnih zrnaca.

Pregled periferne krvne mrlje (mikroskopski slajd krvi) može pomoći da se utvrdi da li su aglutinirane (zaglavljene) ćelije prisutne. Slično kao i druge hemolitičke anemije, broj retikulocita (nezrelih crvenih krvnih zrnaca) je povišen jer koštana srž pokušava da zameni crvene krvne ćelije koje su uništene.

Pošto je CAD imunološka hemolitička anemija, direktni test antiglobulina (DAT ili direktni Coombov test) biće pozitivan, što ukazuje na prisustvo antitela crvenih krvnih zrnaca. Postoje posebna ispitivanja koja traže prisustvo hladnih aglutinina za potvrdu dijagnoze.

Pošto je većina CAD-a sekundarna za drugi problem, može se poslati dodatna testiranja kako bi se utvrdio uzrok, kako bi se on mogao tretirati na odgovarajući način.

Koji su tretmani za Hladnu aglutininsku bolest?

Ako je anemija blaga, nije potreban nikakav poseban tretman. Ako je vaša anemija ozbiljna i / ili ste simptomatski od anemije (brz otkucaj srca, umor, vrtoglavica), verovatno ćete trebati transfuziju crvenih krvnih zrnaca. Zbog toga što transfuzija krvi ne eliminiše hladno autoantibodije, transfuziju treba davati putem toplijeg, tako da antitelo ne pripada transfuziranim crvenim krvnim zrncima.

Veoma važan deo tretmana CAD-a je izbjegavanje hladnih temperatura. Ovo zvuči jednostavnije nego u stvarnom životu. To znači da ljudi koji pate sa CAD-om često nosi šešire, rukavice i čarape čak iu toplom vremenu, jer možete biti izloženi hladnim sobama ili okruženjima. Pored topleg odjeće, izbjegavajte hladne tečnosti ili dijelove tijela u hladnoj vodi.

Rituksimab je intravenski (IV) lek koji pomaže u uništavanju bijelih krvnih zrnaca koje proizvode antitela protiv crvenih krvnih zrnaca, zvanih B-ćelija. Nadam se da kada se vaše B-ćelije regenerišu, više neće antitela.

Ovo se obično koristi za pacijente sa teškom oboljenjem.

Lekovi kao što su steroidi i intravenski imunoglobulin (IVIG), koji se koriste za druge poremećaje imunog krvenja, manje su efikasni u CAD-u. Splenektomija (hirurško uklanjanje slezine) može biti vrlo efikasan tretman za toplu autoimunsku hemolitičku anemiju, ali u CAD-u najveći dio uništavanja crvenih krvnih ćelija dolazi u jetri, čineći time neefikasnim.