ALS je progresivni neurološki poremećaj
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS), takođe poznata kao Lou Gehrigova bolest, je bolest koja napada nervne ćelije (motorne neurone) koje kontrolišu mišiće. ALS se pogoršava tokom vremena (progresivno). Motorni neuroni prenose poruke o kretanju od mozga do mišića, ali u ALS motorni neuroni degenerišu i umiru; Stoga, poruke više ne dolaze do mišića.
Kada se mišići ne koriste dugo vremena, oni slabe, troše se (atrofija) i trzaju pod kožom (fascikuliraju).
Na kraju, svi mišići koje osoba može da kontroliše (dobrovoljni mišići) su pogođeni. Ljudi sa ALS-om izgubi sposobnost da pomere ruke, noge, usta i telo. Može doći do tačke da su mišići koji se koriste za disanje pod utjecajem i da bi osoba trebala respirator (ventilator) kako bi dihala.
Dugo se verovalo da ALS samo utiče na mišiće. Sada je poznato da neki pojedinci sa ALS doživljavaju promjene u razmišljanju (spoznaji), kao što su problemi s pamćenjem i odlučivanjem. Bolest takođe može izazvati promene ličnosti i ponašanja, kao što je depresija. ALS ne utiče na um ili inteligenciju, ili na sposobnost da vide ili čuje.
Šta uzrokuje ALS?
Tačan uzrok ALS-a nije poznat. Istraživači su 1991. godine identifikovali vezu između ALS i hromozoma 21.
Dve godine kasnije, gen koji kontroliše enzim SOD1 identifikovan je kao povezan sa oko 20% nasleđenih slučajeva u porodicama. SOD1 razbija slobodne radikale, štetne čestice koje napadaju ćelije iznutra i uzrokuju njihovu smrt. Pošto nisu svi naslijeđeni slučajevi povezani sa ovim genom, a neki su jedini u svojim porodicama sa ALS-om, postoje i drugi genetski uzroci.
Ko dobija ALS?
Ljudima se najčešće dijagnostikuje ALS između 40 i 70 godina, ali mlađi ljudi ga takođe mogu razviti. ALS utiče na ljude širom sveta i svih etničkih zajednica. Muškarci su češće pogođeni od žena. Oko 90% do 95% slučajeva ALS se pojavljuju nasumično, što znači da niko u porodici osobe nema poremećaj. U oko 5% do 10% slučajeva, član porodice takođe ima poremećaj.
Simptomi ALS
Obično ALS dolazi sporo, počinjući kao slabost u jednom ili više mišića. Samo jedna noga ili ruka mogu biti pogođeni. Ostali simptomi uključuju:
- trzanje, grčeve ili krutost mišića
- spoticanje, isključivanje ili teško hodanje
- teškoće podizanja stvari
- teškoće rukama
Kako bolest napreduje, osoba sa ALS neće moći da stoji ili šeta; on će imati problema da se kreće, priča i guta.
Dijagnoza ALS
Dijagnoza ALS-a se zasniva na simptomima i znakovima koje ljekar primećuje, kao i na rezultate testova koji eliminišu sve druge mogućnosti, kao što su multipla skleroza , postpolio sindrom, atrofija spinalne mišiće ili određene zarazne bolesti. Obično se testiranje vrši i dijagnozu izvodi lekar koji se specijalizuje za nervni sistem (neurolog).
ALS tretman
Još ne postoji lek za ALS. Tretmani su dizajnirani da ublaže simptome i poboljšaju kvalitet života osoba sa poremećajem. Lekovi mogu pomoći u smanjenju umora, olakšanju grčeva u mišićima i smanjenju bolova. Postoji i specifičan lek za ALS, koji se zove Rilutek (riluzol). Ona ne popravlja štetu koja je već učinjena organizmu, ali čini se da je skromno efikasna u produženju opstanka ljudi sa ALS-om.
Kroz fizičku terapiju, specijalnu opremu i govornu terapiju , osobe sa ALS-om mogu ostati mobilne i sposobne da komuniciraju što duže.
Većina osoba sa ALS umire od respiratorne insuficijencije, obično u roku od 3 do 5 godina dijagnoze, ali oko 10% ljudi sa dijagnozom ALS preživi 10 ili više godina.
Buduća istraživanja
Istraživači ispituju mnoge moguće uzroke za ALS, kao što je autoimunski odgovor (u kojem telo napadi svoje ćelije) i okolišne uzroke, kao što je izloženost toksičnim ili zaraznim supstancama. Naučnici su otkrili da ljudi sa ALS imaju više nivoe hemijskog glutamata u svojim tijelima, tako da istraživanje gleda na vezu između glutamata i ALS-a. Pored toga, naučnici traže neku biokemijsku abnormalnost koju svi ljudi sa ALS dele, tako da se mogu razviti testovi za otkrivanje i dijagnostifikovanje poremećaja.
Izvor:
"Amyotrophic Fact Sheet of Lateral Sclerosis". Poremećaji AZ. Apr 2003. Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar. 13. maja 2009