Dancing Eyes Dancing Feet
Opsoklonus-mioklonus sindrom (OMS) je zapaljen neurološki poremećaj. To izaziva značajna problema sa motoričkim veštinama, pokretima očiju, ponašanjem, poremećajima jezika i problemima sa spavanjem. Često se pojavljuje vrlo iznenada i obično je hronično; ako vam je dijagnostikovan opsoklonus-mioklonus sindrom, verovatno će trajati ceo čitav svoj život.
Njegovo ime opisuje njene simptome: opsoklonus je kretanje očiju i mioklonus znači nehotično trzanje mišića. Poznat je i kao "Kinsbourne sindrom" ili "plesne oči-plesne stope".
Ko je u riziku
U autoimunskom poremećaju , telo napada sopstvene zdrave ćelije. Opsoklonus-mioklonus sindrom rezultat je autoimunskog poremećaja u kojem antitela tela reaguju na virusnu infekciju ili na tumor nazvan neuroblastom. U svakom slučaju, antitela na kraju napadaju i moždane ćelije, a to uzrokuje štetu koja proizvodi simptome.
Opsoklonus-mioklonus sindrom se najčešće javlja kod dece. Deca su starosna grupa u kojima se najuroblastoma najčešće razvija; oko četiri procenta ove djece će razviti OMS. Bilo koje dijete koje ima OMS će biti testirano da vidi da li ima tumor, čak i ako je bolestan virusnom infekcijom, jer se ova dva često idu zajedno.
Tretman
Glavna briga opsoklonus-mioklonusovog sindroma je rana dijagnoza i lečenje kako bi se postigao neurološki remisija i oporavak. Ako dete ima opsoklonus-mioklonus sindrom i ima tumor, tumor se obično hirurški uklanja. Tipično, tumori su u ranoj fazi i nije potrebna hemoterapija ili radioterapija.
Ponekad ovo poboljšava ili eliminiše simptome. Kod odraslih, uklanjanje tumora često ne pomaže, a simptomi se čak mogu pogoršati.
Ostali tretmani uključuju:
- Adrenokortikotrofni hormon (ACTH) injekcije
- Intravenski imunoglobulini - komercijalni preparati antitela od zdravih donora krvi
- Azatioprin (Imuran) - potiskuje imuni sistem, koji usporava proizvodnju antitela
- Oralni i intravenski steroidi, kao što su prednizon, deksametazon i hidrokortizon
- Hemoterapija kao što su ciklofosfamid i metotreksat, za djecu sa neuroblastomom
- Terapeutska afereza - razmjena krvne plazme
- Imunoadsorpcija - čišćenje antitela iz krvi je testirano kod odraslih sa OMS.
Često su potrebni kontinuirani tretman sa simptomima i minimiziranje rizika od povratka tumora.
Prognoza
Ljudi sa najvećom šansom da se vrate u normalu nakon liječenja su oni koji imaju blage simptome. Oni sa težim simptomima mogu imati olakšanje trzanja mišića (mioklonus) ali imaju poteškoće s koordinacijom. Mogu se javiti i drugi problemi koji proističu iz povrede mozga, kao što su problemi u učenju i ponašanju, poremećaj hiperaktivnosti deficita (ADHD) i opsesivno-kompulzivni poremećaj, i to bi možda trebali sopstveni tretmani.
Deca sa najtežim OMS simptomima mogu imati trajno oštećenje mozga koje mogu dovesti do fizičkih i mentalnih poremećaja.
Prevalenca
Opsoklonus-Myoklonus sindrom je vrlo retko; Veruje se da ima samo jedan milion ljudi u svetu. Obično se vidi kod dece i odraslih, ali može uticati na odrasle osobe. Pojavljuje se nešto češće kod djevojčica nego kod dječaka i obično se dijagnostikuje nakon 6 mjeseci života.
Izvori:
Pranzatelli, M. "Vitalni znaci: Prijateljski požar". Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoklonus-Myoklonus sindrom". Nacionalna organizacija za retke poremećaje, 2016.